La insuficiencia autónoma pura ( FAP ) es una forma de disautonomía que se presenta por primera vez en la mediana edad o más tarde en la vida; diagnosticado con más frecuencia en hombres que en mujeres.
Fallo autónomo puro | |
---|---|
Otros nombres | Síndrome de Bradbury-Eggleston, hipotensión ortostática idiopática |
Especialidad | Neurología |
Síntomas | principalmente lo mismo que la hipotensión ortostática |
Complicaciones | principalmente lo mismo que la hipotensión ortostática ; puede convertirse en sinucleinopatía |
Diagnóstico diferencial | la presencia de disfunciones del sistema nervioso central que incluyen ataxia y / o parkinsonismos indica la presencia de ganglionopatía autónoma autoinmune o atrofia multisistémica |
Signos y síntomas
Una enfermedad degenerativa del sistema nervioso autónomo , los síntomas incluyen mareos y desmayos (causados por hipotensión ortostática ), alteraciones visuales y dolor de cuello. El dolor de pecho, la fatiga y la disfunción sexual son síntomas menos comunes que también pueden ocurrir. Los síntomas empeoran al estar de pie; a veces uno puede aliviar los síntomas recostándose.
Disfunción autonómica más generalizada que involucra cualquiera de los siguientes: sudores nocturnos o falta anormal de sudoración, problemas urogenitales (infecciones urinarias frecuentes, incontinencia, frecuencia, urgencia), problemas gastrointestinales (estreñimiento crónico, estreñimiento crónico que alterna con diarrea, mala motilidad gástrica) o problemas esofágicos. / problemas respiratorios ( apnea del sueño , ruidos respiratorios anormales durante el sueño o estando despierto) indican una posible ganglionopatía autónoma autoinmune o atrofia multisistémica .
Patología
La patología de la falla autónoma pura aún no se comprende completamente. Sin embargo, se ha documentado una pérdida de células en la columna intermediolateral de la médula espinal , así como una pérdida de captación de catecolaminas y de fluorescencia de catecolaminas en neuronas simpáticas posganglionares . En general, los niveles de catecolaminas en estos pacientes son muy bajos mientras están acostados y no aumentan mucho al estar de pie.
Tratamiento
Los métodos farmacológicos de tratamiento incluyen fludrocortisona , midodrina , somatostatina , eritropoyetina y otros agentes vasopresores . Sin embargo, a menudo un paciente con insuficiencia autónoma pura puede mitigar sus síntomas con medios mucho menos costosos. Puede ayudar la compresión de las piernas y la parte inferior del cuerpo, cruzando las piernas, en cuclillas o el uso de medias de compresión . El uso de una faja abdominal es aún más eficaz. Además, ingerir más agua de lo habitual puede aumentar la presión arterial y aliviar algunos síntomas. [ cita requerida ]
Historia
En 1925, Bradbury y Eggleston caracterizaron por primera vez a tres pacientes que aparentemente tenían un síndrome común, con lo que describieron como "la aparición de ataques sincopales después o durante el esfuerzo o incluso después de estar de pie durante algunos minutos. Otras características de los tres pacientes son una pulso invariable, incapacidad para transpirar, un metabolismo basal reducido y signos de cambios leves e indefinidos en el sistema nervioso. Cada uno de estos pacientes se sintió mucho peor durante el calor del verano ". [1] [2] Investigaciones adicionales identificaron múltiples causas para estos hallazgos sindrómicos, ahora agrupados como trastornos autonómicos primarios (también llamados disautonomía primaria), que incluyen falla autónoma pura, atrofia multisistémica y Parkinson. La principal característica diferenciadora de la insuficiencia autónoma pura es la disminución de la circulación y la síntesis de norepinefrina y la disfunción localizada periféricamente. Es importante señalar que también puede ocurrir la progresión a la neurodegeneración del sistema nervioso central. [2]
Epónimo
También se conoce como síndrome de Bradbury-Eggleston, llamado así por Samuel Bradbury y Cary Eggleston, quienes lo describieron por primera vez en 1925. [3] [1] [4]
Referencias
- ↑ a b S. Bradbury, C. Eggleston. Hipotensión postural: reporte de tres casos. American Heart Journal, St. Louis, 1925, 1: 73-86.
- ^ a b Garland, Emily M .; Hooper, William B .; Robertson, David (1 de enero de 2013). Swaab, Ruud M. Buijs y Dick F. (ed.). "Capítulo 20 - Fallo autónomo puro". Manual de neurología clínica . Sistema nervioso autónomo. Elsevier. 117 : 243-257. doi : 10.1016 / b978-0-444-53491-0.00020-1 . PMID 24095130 .
- ^ "La revisión crítica de la falla autónoma pura aumenta la conciencia de los primeros signos de la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy y la atrofia de múltiples sistemas" . ean.org . Consultado el 9 de septiembre de 2020 .
- ^ synd / 2102 en ¿Quién lo nombró?
enlaces externos
Clasificación | D
|
---|