La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada ( VKH ) es una enfermedad multisistémica de presunta causa autoinmune que afecta a los tejidos pigmentados, que tienen melanina . La manifestación más significativa es la uveítis difusa bilateral , que afecta a los ojos. [2] [3] La VKH también puede afectar de manera variable al oído interno , con efectos sobre la audición, la piel y las meninges del sistema nervioso central . [2] [3] [4] [5] [6]
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada | |
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Otros nombres | Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, síndrome de uveomeningitis, síndrome uveomeningoencefalítico [1] |
Manifestación dermatológica de VKH | |
Especialidad | Oftalmología |
Signos y síntomas
Descripción general
La enfermedad se caracteriza por uveítis difusa bilateral , con dolor, enrojecimiento y visión borrosa . Los síntomas oculares pueden ir acompañados de una constelación variable de síntomas sistémicos, como auditivos ( tinnitus , [6] vértigo , [6] e hipoacusia ), neurológicos ( meningismo , con malestar general, fiebre, dolor de cabeza, náuseas, dolor abdominal, rigidez de el cuello y la espalda, o una combinación de estos factores; [6] meningitis , [4] pleocitosis del LCR , parálisis de pares craneales , hemiparesia , mielitis transversa y ganglionitis ciliar [6] ) y manifestaciones cutáneas, que incluyen poliosis , vitíligo y alopecia . [4] [5] [6] El vitiligo a menudo se encuentra en la región sacra . [6]
Etapas
La secuencia de eventos clínicos en VKH se divide en cuatro fases: prodrómica, uveítica aguda, convaleciente y recurrente crónica. [2] [5] [6]
La fase prodrómica puede no presentar síntomas o puede imitar una infección viral inespecífica, marcada por síntomas similares a los de la gripe que generalmente duran unos días. [6] Puede haber fiebre, dolor de cabeza, náuseas, meningismo , disacusia (malestar causado por ruidos fuertes o una distorsión en la calidad de los sonidos que se escuchan), tinnitus y / o vértigo. [6] [7] Los síntomas oculares pueden incluir dolor orbitario , fotofobia y lagrimeo. [6] La piel y el cabello pueden ser sensibles al tacto. [6] [7] Las parálisis de los nervios craneales y la neuritis óptica son poco frecuentes. [6]
La fase uveítica aguda se produce unos días después y suele durar varias semanas. [6] Esta fase está anunciada por una panuveítis bilateral que causa visión borrosa . [6] En el 70% de los VKH, el inicio de la visión borrosa es bilateralmente contemporáneo; si inicialmente es unilateral, el otro ojo se ve afectado en varios días. [6] El proceso puede incluir uveítis anterior granulomatosa bilateral, grado variable de vitritis, engrosamiento de la coroides posterior con elevación de la capa coroidea retiniana peripapilar, hiperemia y papilitis del nervio óptico y múltiples desprendimientos de retina serosos bullosos exudativos . [2] [5] [6]
La fase de convalecencia se caracteriza por la despigmentación gradual del tejido de la piel con vitíligo y poliosis , a veces con cicatrices despigmentadas numulares , así como alopecia y despigmentación difusa del fondo de ojo que resulta en una decoloración clásica de color rojo anaranjado ("fondo de ojo con brillo al atardecer" [5] [8] [7] ) y aglutinación y / o migración del epitelio pigmentario de la retina. [2] [6]
La fase crónica recurrente puede estar marcada por episodios repetidos de uveítis, pero es más comúnmente una uveítis crónica de bajo grado, a menudo subclínica, que puede conducir a inflamación anterior granulomatosa , cataratas , glaucoma e hipertensión ocular. [2] [3] [5] [6] Sin embargo, las recurrencias en toda regla son raras después de que la etapa aguda ha terminado. [8] La disacusia puede ocurrir en esta fase. [7]
Causa
Aunque a veces existe una infección viral previa o un traumatismo cutáneo o ocular, [6] se desconoce el iniciador subyacente exacto de la enfermedad por VKH. [4] Sin embargo, la VKH se atribuye a una respuesta inmune aberrante mediada por células T dirigida contra los autoantígenos que se encuentran en los melanocitos . [3] [4] [6] Estimuladas por la interleucina 23 (IL-23), las células T auxiliares 17 y las citocinas como la interleucina 17 (IL-17) parecen apuntar a proteínas en el melanocito. [8] [9]
Factores de riesgo
Las personas afectadas suelen tener entre 20 y 50 años. [3] [4] La proporción de mujeres a hombres es de 2: 1. [4] [5] [6] Por definición, no hay antecedentes de traumatismo ocular quirúrgico o accidental . [3] VKH es más común en asiáticos, latinos, habitantes del Medio Oriente, indios americanos y mestizos mexicanos; es mucho menos común en caucásicos y negros del África subsahariana. [3] [4] [5] [6]
VKH está asociado con una variedad de polimorfismos genéticos que se relacionan con la función inmunológica. Por ejemplo, VKH se ha asociado con antígenos leucocitarios humanos (HLA) HLA-DR4 y DRB1 / DQA1, [10] variaciones en el número de copias (CNV) del componente 4 del complemento , [10] una variante del locus IL-23R [10] y con varios otros genes no HLA. [10] HLA-DRB1 * 0405 en particular parece jugar un papel importante en la susceptibilidad. [2] [4] [8] [6]
Diagnóstico
Si se prueba en la fase prodrómica, la pleocitosis del LCR se encuentra en más del 80%, [6] [7] principalmente linfocitos . [7] Esta pleocitosis se resuelve en aproximadamente 8 semanas, incluso si persiste la uveítis crónica. [7]
Las pruebas funcionales pueden incluir electrorretinograma y pruebas de campo visual . [2] La confirmación diagnóstica y una estimación de la gravedad de la enfermedad pueden incluir pruebas de imagen como retinografía , angiografía con fluoresceína o verde de indocianina , tomografía de coherencia óptica y ecografía . [2] [5] [9] [7] Por ejemplo, la angiografía con verde de indocianina puede detectar una inflamación coroidea continua en los ojos sin síntomas o signos clínicos. [5] [8] La resonancia magnética ocular puede ser útil [6] y los síntomas auditivos deben someterse a pruebas audiológicas. [6] Walton analiza los hallazgos histopatológicos del ojo y la piel. [6]
El diagnóstico de VKH se basa en la presentación clínica; el diagnóstico diferencial es extenso e incluye (entre otros) oftalmía simpática , sarcoidosis , linfoma intraocular primario de células B , escleritis posterior , síndrome de derrame uveal, tuberculosis, sífilis y síndromes de coroidopatía multifocal. [3] [6]
Tipos
Basándose en la presencia de hallazgos extraoculares, como manifestaciones neurológicas, auditivas y tegumentarias, los "criterios diagnósticos revisados" de 2001 [2] [11] clasifican la enfermedad como completa (ojos junto con neurológica y piel), incompleta (ojos junto con neurológico o cutáneo) o probable (ojos sin piel ni neurológica). [1] [3] [5] [6] [11] Por definición, para fines de homogeneidad de la investigación, existen dos criterios de exclusión: traumatismo o cirugía ocular penetrante previa y otra enfermedad ocular concomitante similar a la enfermedad VKH. [2] [6] [11]
Gestión
La fase de uveítis aguda de VKH suele responder a dosis altas de corticosteroides orales ; Por lo general, no se requiere la administración parenteral. [2] [3] [6] Sin embargo, las complicaciones oculares pueden requerir un subtenon [6] o intra vítreo inyección de corticosteroides [4] [6] o bevacizumab . [9] En situaciones refractarias, otros inmunosupresores como ciclosporina , [2] [3] o tacrolimus , [9] antimetabolitos ( azatioprina , micofenolato de mofetilo o metotrexato [9] ), o agentes biológicos como inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) o infliximab puede ser necesario. [2] [6]
Resultados
El pronóstico visual es generalmente bueno con un diagnóstico rápido y un tratamiento inmunomodulador agresivo . [2] [3] [8] Los síntomas del oído interno generalmente responden a la terapia con corticosteroides en semanas o meses; la audición generalmente se recupera por completo. [6] Pueden ocurrir efectos oculares crónicos como cataratas , glaucoma y atrofia óptica . [6] Los cambios en la piel generalmente persisten a pesar de la terapia. [6]
Epónimo
El síndrome de VKH lleva el nombre de los oftalmólogos Alfred Vogt de Suiza y Yoshizo Koyanagi y Einosuke Harada de Japón. [12] [13] [14] [15] Varios autores, incluido el médico árabe Mohammad-al-Ghâfiqî en el siglo XII, así como Jacobi, Nettelship y Tay en el siglo XIX, habían descrito poliosis, neuralgias y trastornos auditivos. [15] Esta constelación probablemente se debió a menudo a la oftalmía simpática, pero probablemente incluía ejemplos de VKH. [15] La primera descripción de Koyanagi de la enfermedad fue en 1914, pero fue precedida por Jujiro Komoto, profesor de Oftalmología en la Universidad de Tokio, en 1911. [15] Fue el artículo mucho más tarde, publicado en 1929, que definitivamente asoció a Koyanagi con la enfermedad. [15] El artículo de 1926 de Harada es reconocido por su descripción completa de lo que ahora se conoce como enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. [15]
Referencias
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enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- American Academy of Ophthalmology: Identify and Treat Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome (Identificación y tratamiento del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada)