El hígado graso agudo del embarazo es una rara complicación del embarazo que pone en peligro la vida y que se produce en el tercer trimestre o en el período inmediato posterior al parto. [1] Se cree que es causado por un metabolismo desordenado de los ácidos grasos por las mitocondrias en la madre, causado por la deficiencia de 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa de cadena larga . [2] Anteriormente se pensaba que la afección era universalmente fatal, [3] pero el tratamiento agresivo mediante la estabilización de la madre con líquidos intravenosos y productos sanguíneos en anticipación del parto temprano ha mejorado el pronóstico. [4]
Hígado graso agudo del embarazo | |
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Especialidad | Obstetricia , Perinatología , Hepatología |
Complicaciones | Muerte , coagulación intravascular diseminada |
Inicio habitual | Tercer trimestre del embarazo |
Causas | Deficiencia de 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa de cadena larga |
Método de diagnóstico | Historia clínica y examen físico Biopsia de hígado (rara vez se necesita) |
Tratamiento | Parto inmediato del bebé, cuidados intensivos de apoyo Trasplante de hígado |
Frecuencia | 1 de cada 7.000 a 1 de cada 15.000 embarazos |
Fallecidos | 18% [1] |
Signos y síntomas
El hígado graso agudo del embarazo (o lipidosis hepática del embarazo) generalmente se manifiesta en el tercer trimestre del embarazo, pero puede ocurrir en cualquier momento de la segunda mitad del embarazo o en el puerperio , el período inmediatamente posterior al parto. [1] En promedio, la enfermedad se presenta durante la semana 35 o 36 del embarazo. [5] Los síntomas habituales en la madre son inespecíficos, como náuseas , vómitos , anorexia (o falta de deseo de comer) y dolor abdominal; la sed excesiva puede ser el síntoma más temprano sin superposición con los síntomas del embarazo que de otro modo se considerarían normales; [5] sin embargo, la ictericia y la fiebre pueden ocurrir hasta en el 70% de los pacientes. [1] [6]
En pacientes con enfermedad más grave, puede ocurrir preeclampsia , que implica elevación de la presión arterial y acumulación de líquido (denominado edema ). [5] Esto puede progresar a la participación de sistemas adicionales, incluida la insuficiencia renal aguda , [7] encefalopatía hepática , [8] y pancreatitis . [9] También ha habido informes de diabetes insípida que complica esta condición. [10]
Se observan muchas anomalías de laboratorio en el hígado graso agudo del embarazo. Las enzimas hepáticas están elevadas, con las enzimas AST y ALT que van desde una elevación mínima hasta 1000 UI / L, pero generalmente permanecen en el rango de 300 a 500. [1] La bilirrubina está casi universalmente elevada. La fosfatasa alcalina suele estar elevada durante el embarazo debido a la producción de la placenta , pero también puede estar elevada. [4] Otras anomalías pueden incluir un recuento elevado de glóbulos blancos , hipoglucemia , parámetros de coagulación elevados, incluida la proporción normalizada internacional , y disminución del fibrinógeno . [1] [4] [5] La coagulación intravascular diseminada franca , o CID, puede ocurrir en hasta el 70% de las personas. [1]
La ecografía abdominal puede mostrar depósito de grasa en el hígado , pero, como el sello distintivo de esta afección es la esteatosis microvesicular (ver patología a continuación), esto no se ve en la ecografía. [11] En raras ocasiones, la afección puede complicarse por una rotura o necrosis del hígado , que puede identificarse mediante una ecografía .
Fisiopatología
La comprensión de las causas del hígado graso agudo del embarazo ha mejorado gracias a los avances en la bioquímica mitocondrial . La deficiencia de LCHAD (3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa) conduce a una acumulación de ácidos grasos de cadena media y larga . Cuando esto ocurre en el feto , los ácidos grasos no metabolizados volverán a entrar en la circulación materna a través de la placenta y abrumarán las enzimas de oxidación beta de la madre. [12] Se ha aislado el gen responsable de LCHAD, y la mutación más común que se encuentra en el hígado graso agudo del embarazo es la mutación sin sentido E474Q . [13] La deficiencia de LCHAD es autosómica recesiva en la herencia ya menudo se encuentra que las madres son heterocigotas para la mutación afectada. [14]
Diagnóstico
El diagnóstico de hígado graso agudo del embarazo generalmente lo hace el médico tratante con base clínica, pero la diferenciación de otras afecciones que afectan al hígado puede ser difícil. [1] El diagnóstico de hígado graso agudo del embarazo es sugerido por ictericia con una menor elevación de las enzimas hepáticas, recuento elevado de glóbulos blancos, coagulación intravascular diseminada y una paciente clínicamente enferma. [4]
Una biopsia de hígado puede proporcionar un diagnóstico definitivo, [15] pero no siempre se realiza, debido a la mayor probabilidad de sangrado en el hígado graso agudo del embarazo. [16] A menudo, se realizarán pruebas para excluir afecciones más comunes que se presentan de manera similar, como la hepatitis viral , [17] la preeclampsia , [5] el síndrome HELLP , [4] la colestasis intrahepática del embarazo , [1] y las enfermedades autoinmunes hepatitis . [3]
Patología
Si se necesita una biopsia de hígado para el diagnóstico de la afección, la madre debe estabilizarse y tratarse adecuadamente para reducir las complicaciones relacionadas con el sangrado. El diagnóstico se puede hacer mediante una sección congelada (a diferencia de una muestra en formalina) que se tiñe con la tinción Oil red O , que muestra esteatosis microvesicular (o pequeñas acumulaciones de grasa dentro de las células del hígado). La esteatosis microvesicular generalmente no afecta la zona uno del hígado, que es el área más cercana a la arteria hepática . En la tinción tricrómica regular, el citoplasma de las células hepáticas muestra un aspecto espumoso debido a la prominencia de la grasa. Rara vez se observa necrosis . El diagnóstico se puede mejorar mediante microscopía electrónica, que se puede utilizar para confirmar la presencia de esteatosis microvesicular, y específicamente la presencia de megamitocondrias e inclusiones paracristalinas. [18] [19] Las enfermedades hepáticas con apariencia similar incluyen el síndrome de Reye , la hepatitis inducida por fármacos por agentes con toxicidad mitocondrial, incluidos los inhibidores de la transcriptasa inversa análogos de nucleósidos utilizados para tratar el VIH , [20] y una enfermedad rara conocida como enfermedad del vómito jamaicana que por el consumo de la fruta Ackee sin madurar . [21]
Tratamiento
El hígado graso agudo del embarazo se trata mejor en un centro con experiencia en hepatología , obstetricia de alto riesgo , medicina materno-fetal y neonatología . Los médicos que tratan esta afección a menudo consultarán con expertos en trasplante de hígado en casos graves. Se recomienda la admisión a la unidad de cuidados intensivos . [1]
El tratamiento inicial implica el manejo de apoyo con líquidos intravenosos , glucosa intravenosa y productos sanguíneos, incluido plasma fresco congelado y crioprecipitado para corregir la CID. El feto debe controlarse con cardiotocografía . Una vez que la madre se estabiliza, generalmente se hacen los arreglos para el parto. Esto puede ocurrir por vía vaginal, pero, en casos de sangrado severo o compromiso del estado de la madre, puede ser necesaria una cesárea . [1] A menudo, la AFLP no se diagnostica hasta que la madre y el bebé están en problemas, por lo que es muy probable que se necesite una cesárea de emergencia. [ cita requerida ]
Las complicaciones del hígado graso agudo del embarazo pueden requerir tratamiento después del parto, especialmente si ocurre pancreatitis. [9] El trasplante de hígado rara vez se requiere para el tratamiento de la afección, pero puede ser necesario para las madres con CID grave, aquellas con rotura del hígado o aquellas con encefalopatía grave . [22]
Epidemiología
El hígado graso agudo del embarazo es una condición poco común y ocurre en aproximadamente uno de cada 7.000 a uno de cada 15.000 embarazos. [3] [19] La mortalidad por hígado graso agudo del embarazo se ha reducido significativamente a 18% y ahora se relaciona principalmente con complicaciones, en particular DIC (coagulación intravascular diseminada) e infecciones. [1] [3] Después del parto, a la mayoría de las madres les va bien, ya que se elimina el estímulo de la sobrecarga de ácidos grasos. La enfermedad puede reaparecer en embarazos futuros, con una probabilidad genética calculada del 25%; sin embargo, la tasa real es menor. [12] La mortalidad del feto también ha disminuido significativamente, pero aún permanece en un 23%, [23] y puede estar relacionada con la necesidad de un parto prematuro. [1]
Historia
La enfermedad fue descrita por primera vez en 1940 por HL Sheehan como una "atrofia amarilla aguda" del hígado, y luego se pensó que estaba relacionada con una intoxicación tardía por cloroformo . [1] [24]
Ver también
- Hígado graso
Referencias
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