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Carcinoma bronquioloalveolar
Carcinoma bronquioloalveolar.jpg
Detalle de una TC de tórax que muestra una lesión pulmonar mixta sólida y de vidrio esmerilado compatible con un adenocarcinoma de pulmón.
EspecialidadOncología Edita esto en Wikidata

El adenocarcinoma pulmonar in situ (AIS), anteriormente incluido en la categoría de " carcinoma bronquioloalveolar " (BAC), es un subtipo de adenocarcinoma de pulmón . Suele surgir en los bronquiolos o alvéolos distales y se define por un patrón de crecimiento no invasivo. Este pequeño tumor solitario presenta una distribución alveolar pura ( crecimiento lepídico ) y carece de invasión del pulmón normal circundante. Si se elimina por completo mediante cirugía, el pronóstico es excelente con una supervivencia de hasta el 100% a los 5 años. [1]

Aunque la entidad de AIS se definió formalmente en 2011 ( ver Historia ), representa una forma no invasiva de adenocarcinoma pulmonar que se ha reconocido durante algún tiempo. Los patólogos no consideran que el AIS sea un tumor invasivo , sino una forma de carcinoma in situ (CIS). Como otras formas de CIS, AIS puede progresar y volverse abiertamente invasivo, exhibiendo un comportamiento maligno , a menudo letal. Por lo general , se requiere una cirugía mayor, ya sea una lobectomía o una neumonectomía , para el tratamiento.

Causas

Los genes mutados en AIS difieren según la exposición al humo del tabaco. Los no fumadores con AIS comúnmente tienen mutaciones en EGFR (un conductor ) o HER2 (un oncogén importante ), o una fusión genética con ALK o ROS1 como uno de los elementos. [2]

Mecanismo

Se cree que el AIS no mucinoso se deriva de una célula transformada en las vías respiratorias distales y las unidades respiratorias terminales, y a menudo muestra características de diferenciación de células club o neumocitos de tipo II . [3] El AIS mucinoso, por el contrario, probablemente se deriva de una célula glandular transformada en los bronquiolos distales. [4]

Una hipótesis de carcinogénesis de varios pasos sugiere una progresión desde la hiperplasia adenomatosa atípica pulmonar (AAH) a través de AIS hasta el adenocarcinoma invasivo (AC), pero hasta la fecha esto no se ha demostrado formalmente. [5]

La malformación adenomatoide quística (MCA) de tipo I se ha identificado recientemente como una lesión precursora del desarrollo de AIS mucinoso, pero estos casos son raros. [6] [7]

En raras ocasiones, AIS puede desarrollar una morfología rabdoide debido al desarrollo de inclusiones perinucleares densas. [8]

Diagnóstico

Los criterios para diagnosticar el adenocarcinoma pulmonar han cambiado considerablemente con el tiempo. [9] [10] Las recomendaciones de IASLC / ATS de 2011, adoptadas en las directrices de la OMS de 2015, utilizan los siguientes criterios para el adenocarcinoma in situ: [11]

  • tumor ≤3 cm
  • tumor solitario
  • crecimiento "lepídico" puro *
  • Sin invasión estromal, vascular o pleural
  • Sin patrones histológicos de adenocarcinoma invasivo
  • No se propaga a través de espacios aéreos.
  • Tipo de célula en su mayoría no mucinoso
  • Atipia nuclear mínima / ausente
  • ± ensanchamiento septal con esclerosis / elastosis

* patrón de crecimiento lepídico = (es decir, cubierta escamosa) a lo largo de las estructuras preexistentes de las vías respiratorias

Un verdadero diagnóstico de AIS solo se puede hacer una vez que se haya extirpado quirúrgicamente todo el tumor, porque debe evaluarse para detectar evidencia de invasión microscópica en el pulmón normal adyacente. Los hallazgos de invasión maligna significarían que el tumor debe reclasificarse como adenocarcinoma invasivo. [ cita requerida ]

Según este estándar, el AIS no puede diagnosticarse de acuerdo con una biopsia central o un muestreo de citología. [12] La práctica recomendada es informar los hallazgos de la biopsia previamente clasificados como BAC no mucinoso como adenocarinoma con patrón lepídico , y aquellos previamente clasificados como BAC mucinoso como adenocarcinoma mucinoso . [13] En otras palabras, estos se manejan bajo el supuesto de que existe una enfermedad invasiva. [ cita requerida ]

Clasificación

Las pautas más recientes de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2015 y de la Asociación Internacional para el Estudio del Cáncer de Pulmón (IASLC) / American Thoracic Society (ATS) de 2011 refinan los subtipos de adenocarcinoma pulmonar para que se correspondan con los avances en el tratamiento personalizado del cáncer. [12]

El AIS se considera una lesión maligna preinvasiva que, después de una mayor mutación y progresión, se cree que progresa a un adenocarcinoma invasivo . Por tanto, se considera una forma de carcinoma in situ (CIS).

Hay otros sistemas de clasificación que se han propuesto para los cánceres de pulmón. El sistema de clasificación de Noguchi para los adenocarcinomas pequeños ha recibido una atención considerable, particularmente en Japón, pero no se ha aplicado ni se ha reconocido tan ampliamente como el sistema de la OMS. [14]

El AIS puede subclasificarse aún más por histopatología, por lo que existen dos variantes principales:

  • mucinoso (20-25% de los casos) [3] [15]
  • no mucinoso (75 a 80% de los casos) [15] [16]

Tratamiento

Esta información se refiere principalmente a la entidad ahora obsoleta de BAC, que incluía algunas formas invasivas de enfermedad.

El tratamiento de elección en cualquier paciente con BAC es la resección quirúrgica completa, típicamente mediante lobectomía o neumonectomía , con linfadenectomía ipsilateral concurrente. [15]

Los BAC no mucinosos están muy asociados con las mutaciones clásicas de EGFR y, por lo tanto, a menudo responden a la quimioterapia dirigida con erlotinib y gefitinib. Las mutaciones de K-ras son raras en nm-BAC. [17]

El BAC mucinoso, por el contrario, está mucho más asociado con mutaciones de K-ras y EGFR de tipo salvaje y, por lo tanto, generalmente son insensibles a los inhibidores de tirosina quinasa de EGFR. [18] De hecho, existe alguna evidencia que sugiere que la administración de inhibidores de la vía EGFR a pacientes con BAC con mutación de K-ras puede incluso ser perjudicial. [19]

Pronóstico

Esta información se refiere principalmente a la entidad ahora obsoleta de BAC, que incluía algunas formas invasivas de enfermedad.

Tomadas como una clase, las tasas de supervivencia a largo plazo en BAC tienden a ser más altas que las de otras formas de NSCLC. [20] [21] BAC generalmente tiene un mejor pronóstico que otras formas de NSCLC, lo que puede atribuirse en parte a una presentación localizada de la enfermedad. [22] Aunque otros factores pueden influir. El pronóstico de BAC depende del subtipo histológico y la extensión en el momento de la presentación, pero generalmente es el mismo que el de otros NSCLC. [23]

Investigaciones recientes han dejado en claro que los BAC mucinosos y no mucinosos son tipos muy diferentes de cáncer de pulmón. [3] [24] Es mucho más probable que el BAC mucinoso se presente con múltiples tumores unilaterales y / o en una forma neumónica unilateral o bilateral que el AIS no mucinoso. [3] El pronóstico general de los pacientes con AIS mucinoso es significativamente peor que el de los pacientes con AIS no mucinoso. [25] [26]

Aunque los datos son escasos, algunos estudios sugieren que las tasas de supervivencia son incluso más bajas en la variante mixta mucinoso / no mucinoso que en las formas monofásicas. [26]

En el BAC no mucinoso, ni la diferenciación de células club ni de neumocitos de tipo II parece afectar la supervivencia o el pronóstico. [3]

Recurrencia

Cuando BAC recurre después de la cirugía, las recurrencias son locales en aproximadamente tres cuartas partes de los casos, una tasa más alta que otras formas de NSCLC, que tiende a recurrir a distancia. [15]

Epidemiología

La información sobre la epidemiología del AIS es limitada debido a los cambios en la definición de esta enfermedad y la separación de la categoría BAC.

Según los nuevos y más restrictivos criterios de la OMS para la clasificación del cáncer de pulmón, el SIA se diagnostica ahora con mucha menos frecuencia que en el pasado. [27] Estudios recientes sugieren que el AIS comprende entre el 3% y el 5% de todos los carcinomas de pulmón en los EE . UU. [25] [22]

Incidencia

Se ha informado que la incidencia de carcinoma bronquiolo-alveolar varía de 4 a 24% de todos los pacientes con cáncer de pulmón. [22] Un análisis de la epidemiología de la vigilancia y el registro de resultados finales (SEER) por Read et al. reveló que aunque la incidencia de BAC ha aumentado durante las dos últimas décadas, todavía constituye menos del 4% de NSCLC en cada intervalo de tiempo. [22] Esta diferencia en la incidencia se ha atribuido a una histopatología compleja del cáncer. Si bien el BAC puro es raro, el aumento en la incidencia como se observa en varios estudios puede deberse a una clasificación histológica poco clara hasta que la OMS presentó su clasificación en 1999 y luego en 2004. Otra característica distintiva del BAC es que afecta a hombres y mujeres por igual. proporciones, algunos estudios recientes incluso sugieren una incidencia ligeramente mayor entre las mujeres. [25] [22]

Historia

Los criterios para clasificar el cáncer de pulmón han cambiado considerablemente con el tiempo, volviéndose progresivamente más restrictivos. [11] [12]

A partir de la clasificación de la OMS de 1999, hubo un cambio importante en la definición de BAC. La definición de 1999 de BAC fue mucho más restrictiva y excluyó los casos con invasión estromal, vascular o pleural. Estos tumores excluidos se reclasificaron como adenocarcinoma de tipo mixto con patrón bronquioloalveolar predominante . La nueva definición excluiría la mayoría de los tumores que anteriormente se habían clasificado como BAC. Este marcado cambio se realizó con el fin de aislar BAC como un tumor puramente no invasivo con mejor pronóstico. [ cita requerida ]

En 2011, la clasificación IASLC / ATS / ERS recomendó suspender la clasificación BAC por completo, así como la categoría de adenocarcinoma de subtipo mixto . Este cambio se hizo porque el término BAC se estaba aplicando ampliamente a pequeños tumores solitarios no invasivos, adenocarcinoma mínimamente invasivo, adenocarcinoma invasivo de subtipo mixto e incluso enfermedad generalizada. [13] Además de crear el nuevo AIS y las categorías de mínima invasión, las directrices recomiendan una nueva terminología para denotar claramente el adenocarcinoma predominantemente no invasivo con invasión leve ( adenocarcinoma lepídico predominante ), así como el adenocarcinoma mucinoso invasivo en lugar de BAC mucinoso . [13]

Imágenes adicionales

BAC mucinoso

BAC no mucinoso

Ver también

  • Hiperplasia adenomatosa atípica del pulmón
  • Adenocarcinoma de pulmón mínimamente invasivo
  • Adenocarcinoma de pulmón

Referencias

  1. ^ Van Schil, PE; Asamura, H; Rusch, VW; Mitsudomi, T; Tsuboi, M; Brambilla, E; Travis, WD (2012). "Implicaciones quirúrgicas de la nueva clasificación de adenocarcinoma IASLC / ATS / ERS" . Revista respiratoria europea . 39 (2): 478–86. doi : 10.1183 / 09031936.00027511 . PMID  21828029 . S2CID  15709782 .
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Enlaces externos

Clasificación
D
  • CIE - 10 : C34
  • ICD - 9-CM : 162
  • ICD-O : M8250 / 3
  • DeCS : D002282