Los angiomiolipomas son el tumor benigno más común del riñón . Aunque se consideran benignos, los angiomiolipomas pueden crecer de tal manera que la función renal se vea afectada o los vasos sanguíneos pueden dilatarse y estallar, provocando hemorragias.
Angiomiolipoma | |
---|---|
Angiomiolipoma en ambos riñones (flechas) en tomografía computarizada . Los tumores son hipodensos (oscuros) debido al contenido de grasa. | |
Especialidad | Oncología |
Los angiomiolipomas están fuertemente asociados con la enfermedad genética esclerosis tuberosa , en la que la mayoría de las personas tienen varios angiomiolipomas que afectan a ambos riñones. También se encuentran comúnmente en mujeres con linfangioleiomiomatosis, una enfermedad pulmonar rara . Los angiomiolipomas se encuentran con menos frecuencia en el hígado y rara vez en otros órganos. Ya sea que estén asociados con estas enfermedades o esporádicos, los angiomiolipomas son causados por mutaciones en los genes TSC1 o TSC2 , que gobiernan el crecimiento y la proliferación celular. Están compuestos por vasos sanguíneos, células de músculo liso y células grasas.
Los angiomiolipomas grandes se pueden tratar con embolización . La terapia con medicamentos para los angiomiolipomas se encuentra en la etapa de investigación. La Tuberous Sclerosis Alliance ha publicado directrices sobre diagnóstico, vigilancia y tratamiento. [1]
Signos y síntomas
La mayoría de las personas con angiomiolipomas benignos no presentan signos ni síntomas. Sin embargo, algunas personas pueden tener síntomas si los vasos sanguíneos dilatados en un angiomiolipoma se rompen, esto se llama hemorragia retroperitoneal . Esto puede provocar dolor de espalda, náuseas y vómitos. Algunos efectos a largo plazo son anemia, hipertensión y enfermedad renal crónica. Hasta un 20% de los pacientes que presentan síntomas y son llevados al servicio de urgencias están en estado de shock . [3]
Fisiopatología
Los angiomiolipomas son tumores que consisten en células epitelioides perivasculares (células que se encuentran alrededor de los vasos sanguíneos y que se asemejan a las células epiteliales ). Un tumor de este tipo se conoce como PEComa , por las iniciales de célula epitelioide perivascular. La literatura más antigua puede clasificarlos como hamartomas (tumores benignos que consisten en células en su ubicación correcta, pero que forman una masa desorganizada) o coristoma (tumores benignos que consisten en células normales en la ubicación incorrecta). NCEP son en sí mismos un tipo de tumor mesenquimal que implica células que forman el tejido conectivo , cardiovascular , y linfáticos sistemas. [3]
Un angiomiolipoma se compone de proporciones variables de células vasculares , células de músculo liso inmaduras y células grasas . [3] Estos tres componentes dan lugar, respectivamente, a los componentes del nombre: angio-, myo- y lip-. El sufijo -oma indica un tumor. [ cita requerida ]
Los angiomiolipomas se encuentran típicamente en el riñón, pero también se han encontrado comúnmente en el hígado y con menos frecuencia en el ovario, las trompas de Falopio, el cordón espermático, el paladar y el colon. El sistema de clasificación de imágenes de Maclean para angiomiolipomas renales se basa en la ubicación del angiomiolipoma dentro del riñón. [4]
Dado que los tres componentes de un angiomiolipoma (células vasculares, células inmaduras del músculo liso y células grasas) contienen una mutación de "segundo golpe" , se cree que derivan de una célula progenitora común que sufrió la mutación común del segundo golpe. [3]
Diagnóstico
Tres métodos de exploración pueden detectar angiomiolipomas: ecografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). [5] El ultrasonido es estándar y es particularmente sensible a la grasa en los angiomiolipomas, pero menos a los componentes sólidos. Sin embargo, es difícil realizar mediciones precisas con ultrasonido, especialmente si el angiomiolipoma está cerca de la superficie del riñón (grado III). [4] La TC es muy detallada y rápida, y permite una medición precisa. Sin embargo, expone al paciente a la radiación y al peligro de que un tinte de contraste utilizado para ayudar a la exploración pueda dañar los riñones. La resonancia magnética es más segura que la tomografía computarizada, pero muchos pacientes (particularmente aquellos con dificultades de aprendizaje o problemas de comportamiento que se encuentran en la esclerosis tuberosa) requieren sedación o anestesia general, y la exploración no se puede realizar rápidamente. [3] Algunos otros tumores renales contienen grasa, por lo que la presencia de grasa no es diagnóstica. Puede ser difícil distinguir un angiomiolipoma pobre en grasas de un carcinoma de células renales (CCR). [6] Tanto las LMA de grasa mínima como el 80% del tipo de células claras de CCR muestran una caída de señal en una secuencia de IRM fuera de fase en comparación con la de fase. [7] Por lo tanto, una lesión que crece a más de 5 mm por año puede justificar una biopsia para el diagnóstico. [3]
El descubrimiento incidental de angiomiolipomas debe impulsar la consideración del complejo de esclerosis tuberosa (CET) y la linfangioleiomiomatosis, especialmente si son grandes, bilaterales y / o múltiples. La detección de TSC incluye un examen físico detallado, que incluye evaluaciones dermatológicas y oftalmológicas, realizadas por médicos expertos en TSC y una tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro. La detección de LAM incluye una tomografía computarizada de alta resolución del pulmón y pruebas de función pulmonar. [ cita requerida ]
Tratamiento
Everolimus está aprobado por la FDA para el tratamiento de angiomiolipomas. Se debe considerar el tratamiento para las LMA asintomáticas y en crecimiento que midan más de 3 cm de diámetro. [1]
Los angiomiolipomas normalmente no requieren cirugía a menos que exista una hemorragia potencialmente mortal. [6] Algunos centros pueden realizar una embolización selectiva preventiva del angiomiolipoma si tiene más de 4 cm de diámetro, debido al riesgo de hemorragia. [8]
Se recomienda a las personas con esclerosis tuberosa que se realicen exploraciones renales anuales, aunque los pacientes con lesiones muy estables podrían controlarse con menos frecuencia. Falta la investigación en esta área. Incluso si no se encuentra angiomiolipoma, uno puede desarrollarse en cualquier etapa de la vida. El angiomiolipoma puede crecer rápidamente. [3]
En la esclerosis tuberosa, por lo general, muchos angiomiolipomas afectan a cada riñón. No es raro que se requiera más de una intervención durante la vida. Dado que la función renal ya puede estar dañada (se puede perder hasta la mitad del riñón antes de que se detecte la pérdida de la función), preservar la mayor cantidad de riñón posible es vital al eliminar cualquier lesión. Los angiomiolipomas grandes se tratan mediante embolización, lo que reduce el riesgo de hemorragia y también puede encoger la lesión. Un efecto secundario de este tratamiento es el síndrome de postembolización, dolor intenso y fiebre, pero esto se maneja fácilmente y dura solo unos pocos días. [3]
Un aneurisma roto en un angiomiolipoma conduce a una pérdida de sangre que debe detenerse (mediante la embolización) y compensarse (mediante el reemplazo de líquidos por vía intravenosa ). Por lo tanto, se desaconseja enérgicamente la extirpación del riñón afectado ( nefrectomía ), aunque puede ocurrir si el departamento de emergencias no tiene conocimientos sobre la esclerosis tuberosa. [3]
La embolización implica la inserción de un catéter a lo largo de los vasos sanguíneos hasta el tumor. Luego , los vasos sanguíneos se bloquean , generalmente mediante la inyección de etanol o partículas inertes. El procedimiento puede ser muy doloroso, por lo que se utilizan analgésicos . El tejido renal destruido a menudo causa el síndrome de postembolización, que se manifiesta como náuseas, vómitos, fiebre y dolor abdominal y dura unos pocos días. La embolización (en general) tiene una tasa de morbilidad del 8% y una tasa de mortalidad del 2,5% , por lo que no se considera a la ligera. [8]
Los pacientes con pérdida renal deben ser monitoreados para detectar hipertensión (y tratarse si se descubre) y evitar los medicamentos nefrotóxicos como ciertos analgésicos y agentes de contraste intravenosos. Los pacientes que no pueden comunicarse de manera eficaz (debido a la edad o la discapacidad intelectual) corren el riesgo de deshidratarse. Cuando los angiomiolipomas grandes o múltiples han causado enfermedad renal crónica , se requiere diálisis. [3]
La nefrectomía parcial asistida por robot se ha propuesto como tratamiento quirúrgico de un angiomiolipoma roto que combina las ventajas de un procedimiento de preservación del riñón y los beneficios de un procedimiento mínimamente invasivo sin comprometer la seguridad del paciente. [9]
Seguimiento
Se sugiere que no se necesita seguimiento para los hallazgos de imágenes incidentales similares al angiomiolipoma que midan menos de 1 o 2 cm. [10] [11] Alternativamente, se ha sugerido una ecografía renal cada 3 o 4 años para masas similares a angiomiolipomas que miden menos de 2 cm. [12] Para aquellos que miden de 2 a 4 cm, se recomienda una ecografía anual. [12] Los que miden más de 4 cm generalmente se extirpan quirúrgicamente, pero para los que no lo son, se recomienda realizar una ecografía después de 6 meses, y luego anualmente si están estables. [12]
Pronóstico
Los angiomiolipomas pequeños y los que no tienen vasos sanguíneos dilatados ( aneurismas ) causan pocos problemas, pero se sabe que los angiomiolipomas crecen tan rápidamente como 4 cm en un año. Los angiomiolipomas mayores de 5 cm y los que contienen un aneurisma presentan un riesgo significativo de ruptura, que es una emergencia médica, ya que es potencialmente mortal. Un estudio de población encontró que el riesgo acumulativo de hemorragia es del 10% en los hombres y del 20% en las mujeres. [3]
Un segundo problema ocurre cuando los angiomiolipomas renales se apoderan de tanto riñón que la función se ve afectada, lo que lleva a una enfermedad renal crónica. Esto puede ser lo suficientemente grave como para requerir diálisis . Una encuesta poblacional de pacientes con CET e inteligencia normal encontró que el 1% estaba en diálisis. [3]
Epidemiología
Los angiomiolipomas son el tumor benigno más común del riñón y se encuentran en pacientes con esclerosis tuberosa o esporádicamente. Alrededor del 80 al 90% de los casos son esporádicos y se encuentran con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad. [6]
En pacientes con CET, un estudio longitudinal encontró que el 80% tendrá alguna forma de lesión renal alrededor de los 10 años de edad. De estos, el 75% son angiomiolipomas y el 17% son quistes. Los angiomiolipomas aumentaron de tamaño en alrededor del 60% de estos niños. Un estudio de autopsia y una encuesta clínica de TSC encontraron una prevalencia de 67 y 85%, respectivamente, para pacientes con TSC. Ambos sexos se ven afectados por igual. [3]
Referencias
- ^ a b Northrup, H; Krueger, DA (2013). "Grupo de consenso internacional del complejo de esclerosis tuberosa. Actualización de los criterios de diagnóstico del complejo de esclerosis tuberosa: recomendaciones de la Conferencia internacional de consenso del complejo de esclerosis tuberosa de 2012" . Pediatr Neurol . 49 (4): 243-254. doi : 10.1016 / j.pediatrneurol.2013.08.001 . PMC 4080684 . PMID 24053982 .
- ^ Dr. Yuranga Weerakkody y Dr. Behrang Amini. "Angiomiolipoma renal" . Radiopedia . Consultado el 2 de agosto de 2019 .
- ^ a b c d e f g h i j k l m Bissler JJ, Henske EP. Manifestaciones renales del complejo de esclerosis tuberosa. En: Kwiatkowski DJ, Wiittlemore DJ, Thiele EA, editores. Complejo de esclerosis tuberosa: genes, características clínicas y terapéutica. Wiley-VCH Verlag GmbH; 2010. p. 321–325. ISBN 3-527-32201-9 .
- ^ a b D. FW Maclean, R. Sultana, R. Radwan, L. McKnight y J. Khastgir, ¿Es el seguimiento de los pequeños angiomiolipomas renales una precaución necesaria? Radiología clínica, vol.69, no.8, pp.822–826, 2014
- ^ Jinzaki, Masahiro; Silverman, Stuart G .; Akita, Hirotaka; Nagashima, Yoji; Mikami, Shuji; Oya, Mototsugu (2014). "Angiomiolipoma renal: una clasificación radiológica y actualización sobre los últimos avances en el diagnóstico y el tratamiento" . Imagen abdominal . 39 (3): 588–604. doi : 10.1007 / s00261-014-0083-3 . ISSN 0942-8925 . PMC 4040184 . PMID 24504542 .
- ^ a b c Shin, Nueva York; Kim, MJ; Chung, JJ; Chung, YE; Choi, JY; Park, YN (mayo-junio de 2010). "Las características de imagen diferencial de los tumores que contienen grasa en la cavidad peritoneal y el retroperitoneo: la correlación radiológico-patológica" (PDF) . Revista Coreana de Radiología . 11 (3): 333–45. doi : 10.3348 / kjr.2010.11.3.333 . PMC 2864861 . PMID 20461188 .
- ^ Rinze Reinhard, Mandy van der Zon-Conijn y Robin Smithuis. "Riñón - masas sólidas" . Auxiliar de Radiología . Consultado el 27 de octubre de 2017 .
- ^ a b Loffroy, R; Rao, P; Kwak, BK; Ota, S; De Lin, M; Liapi, E; Geschwind, JF (mayo-junio de 2010). "Embolización arterial transcatéter en pacientes con enfermedades renales: una visión general de los aspectos técnicos y las indicaciones clínicas" (PDF) . Revista Coreana de Radiología . 11 (3): 257–68. doi : 10.3348 / kjr.2010.11.3.257 . PMC 2864852 . PMID 20461179 .
- ^ Ploumidis, A; Katafigiotis, yo; Thanou, M; Bodozoglou, N; Athanasiou, L; Ploumidis, A (2013). "Hemorragia retroperitoneal espontánea (síndrome de Wunderlich) debido a angiomiolipoma renal grande del polo superior: ¿Tiene un papel la nefrectomía parcial laparoscópica asistida por robot en el tratamiento primario?" . Reporte de casos en Urología . 2013 : 498694. doi : 10.1155 / 2013/498694 . PMC 3784227 . PMID 24106637 .
- ^ Doshi, Ankur M .; Ayoola, Abimbola; Rosenkrantz, Andrew B. (2017). "¿Las lesiones renales hiperecoicas incidentales que miden hasta 1 cm justifican la obtención de imágenes adicionales? Resultados de 161 lesiones". Revista estadounidense de roentgenología . 209 (2): 346–350. doi : 10.2214 / AJR.16.17490 . ISSN 0361-803X . PMID 28609114 .
- ^ Maclean, DFW; Sultana, R .; Radwan, R .; McKnight, L .; Khastgir, J. (2014). "¿Es el seguimiento de pequeños angiomiolipomas renales una precaución necesaria?". Radiología clínica . 69 (8): 822–826. doi : 10.1016 / j.crad.2014.03.016 . ISSN 0009-9260 . PMID 24837696 .
- ^ a b c Vicente E Torres, York Pei. "UpToDate" . UpToDate . Última actualización de este tema: 30 de diciembre de 2017.
enlaces externos
Clasificación | D
|
---|