Autoanticuerpo | |
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Anti-gangliósido | |
Características comunes de los autoanticuerpos | |
Agente (s) desencadenante (s) | Campylobacter jejuni (mayor) Mycoplasma pneumoniae (menor) Enfermedad celíaca (rara) |
Isoforma específica | |
características de los autoanticuerpos | |
Isoforma de autoantígeno | Gangliósido D3 (GD3) |
Órgano (s) afectado (s) | Músculo |
Células afectadas | terminal del nervio motor ( nodos de Ranvier ) |
Enfermedades asociadas | Síndorme de Guillain-Barré |
Clase de autoanticuerpos | IgA |
Isoforma de autoantígeno | Gangliósido M1 (GM1) |
Enfermedades asociadas | diarrea prodrómica |
Clase de autoanticuerpos | IgG |
Subclase IgG | IgG1, IgG3, IgG4 |
Isoforma de autoantígeno | Gangliósido Q1b (GQ1b) |
Células afectadas | Células de Schwann |
Enfermedades asociadas | Síndrome de Miller-Fisher |
Los anticuerpos antigangliósidos que reaccionan a los autogangliósidos se encuentran en las neuropatías autoinmunes. Se descubrió por primera vez que estos anticuerpos reaccionaban con las células cerebelosas . [1] Estos anticuerpos muestran la mayor asociación con ciertas formas del síndrome de Guillain-Barré .
Anticuerpos contra subtipos de gangliósidos
Los gangliósidos autoantigénicos que se conocen actualmente son GD3, GM1 , GQ3 y GT1.
Anti-GD3
Se han encontrado anticuerpos anti-GD3 asociados con formas específicas del síndrome de Guillain-Barré. Los estudios in vivo de anticuerpos anti-GM1 y GD3 aislados indican que los anticuerpos pueden interferir con la función de la neurona motora. [2] Los anticuerpos anti-GD1a estaban altamente asociados a neuropatía axonal motora aguda mientras que los títulos altos de anti-GM1 eran más frecuentes, lo que indica que GD1a posiblemente se dirige al axolema y los nódulos de Ranvier [3] la mayoría de los pacientes con Ab + tenían infecciones por C. jejuni . Los pacientes con anticuerpos anti-GalNAc-GD1a eran menos frecuentes pero tenían una enfermedad más grave (debilidad rápidamente progresiva, predominantemente distal). [4]
Anti-GM1
Los niveles de anticuerpos anti-GM1 están elevados en pacientes con diversas formas de demencia. [5] Los niveles de anticuerpos se correlacionan con el síndrome de Guillain-Barré más grave . [6] Los niveles de anticuerpos anti-GM1 están especialmente elevados en pacientes con diarrea prodrómica . [7] Los títulos de GM1 en otras enfermedades (artritis reumatoide, síndrome de Sjögren primario y lupus eritematoso sistémico) también fueron elevados. [8] Además, se encontró una asociación muy significativa con la artritis reumatoide y las neuropatías periféricas. [9] La evidencia contradictoria sugiere que no hay una elevación significativa en la neuropatía de la neurona motora, pero IgA marginalmente elevada en las neuropatías de las neuronas sensoriales. [10] El papel autoinmune de anti-GM1 aún no está claro. La neuropatía motora multifocal (NMM) con bloqueo de conducción está estrechamente relacionada con la CIDP (polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica). Los anticuerpos anti-GM1 son positivos en alrededor del 80% de los casos. MMN se presentará con neuropatía motora asimétrica donde los reflejos generalmente se conservan (o aumentan ligeramente), afectando más a las extremidades superiores que a las inferiores. MMN es potencialmente tratable con inmunomodulación.
Anti-GQ1b
Los anti-GQ1b se encuentran en el síndrome de Miller-Fisher . Se presenta con la tríada clásica de ataxia, arreflexia y oftalmoplejía. Los estudios de estos anticuerpos revelan una gran alteración de las células de Schwann . [11] Los niveles de IgG anti-GQ1b estaban elevados en pacientes con oftalmoplejía en el síndrome de Guillain-Barré [7]
Agentes desencadenantes
Los agentes microbianos incluyen: Campylobacter jejuni y Mycoplasma pneumoniae . [12]
Campylobacter jejuni
Se encontraron anticuerpos contra un epítopo GM1 y uno con el epítopo GT1a o GD3 en diferentes cepas de Campylobacter jejuni [13] y los pacientes con síndrome de Guillain-Barré tienen una alta incidencia de infección por C. jejuni . [14] Muchos estudios indican que C. jejuni puede ser la causa de un subconjunto de algunas formas de neuropatías.
Enfermedad celíaca
Los anticuerpos contra los gangliósidos se encuentran elevados en la enfermedad celíaca . [15] Estudios recientes muestran que la gliadina puede entrecruzarse con los gangliósidos de una manera independiente de la transglutaminasa, lo que indica que las células T específicas de la gliadina podrían presentar estos antígenos al sistema inmunológico. [dieciséis]
Isotipos de inmunoglobulina
IgG . En la esclerosis múltiple , los anticuerpos contra GM1 están dominados por IgG1, IgG3 e IgG4. [17] También se ha identificado IgG anti-GM1 en el síndrome de Guillain-Barré o en la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. [18] mientras que los estudios controlados no lograron encontrar ninguna asociación significativa con la enfermedad de las neuronas motoras . [19]
IgA . Se han observado IgA a gangliósidos en el síndrome de Guillain-Barré.
IgM . Se han detectado anticuerpos IgM en trabajos iniciales, pero su importancia en la enfermedad es controvertida.
Referencias
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