Una proteína de Bence Jones es una proteína de globulina monoclonal o una cadena ligera de inmunoglobulina que se encuentra en la orina , con un peso molecular de 22 a 24 kDa . [1] La detección de la proteína de Bence Jones puede sugerir mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström .
Las proteínas de Bence Jones son particularmente diagnósticas de mieloma múltiple en el contexto de manifestaciones de órganos diana como insuficiencia renal , lesiones óseas líticas (o "perforadas"), anemia o un gran número de células plasmáticas en la médula ósea de los pacientes. Las proteínas de Bence Jones están presentes en 2/3 de los casos de mieloma múltiple. [2]
Las proteínas son cadenas ligeras de inmunoglobulina ( paraproteínas ) y son producidas por células plasmáticas neoplásicas . Pueden ser kappa (la mayor parte del tiempo) o lambda. [2] Las cadenas ligeras pueden ser fragmentos de inmunoglobulina o inmunoglobulinas homogéneas simples. Se encuentran en la orina como resultado de la disminución de la capacidad de filtración de los riñones debido a la insuficiencia renal , a veces inducida por la hipercalcemia del calcio liberado a medida que se destruyen los huesos o de las propias cadenas ligeras. [ cita requerida ] Históricamente, las cadenas ligeras se han detectado calentando una muestra de orina (que hace que la proteína se precipite) y ahora mediante electroforesis de orina concentrada. [3] Más recientemente, se han utilizado ensayos de cadenas ligeras libres en suero en una serie de estudios publicados que han indicado superioridad sobre las pruebas de orina, en particular para pacientes que producen niveles bajos de cadenas ligeras libres monoclonales, como se observa en el mieloma múltiple no secretor [4] [5] [6] y amiloidosis AL . [6] [7] [8] [9]
Historia
La proteína de Bence Jones fue descrita por el médico inglés Henry Bence Jones en 1847 y publicada en 1848. [10]
Referencias
- ^ Bernier, GM y Putnam, FW (1963). Nature (Londres), 200, 223 ± 225.
- ↑ a b Hoffbrand V, Moss P, Pettit J (2006). Hematología esencial (esencial) (5ª ed.). Profesional editorial de Blackwell. pag. 218 . ISBN 978-1-4051-3649-5.
- ^ "Prueba de proteína de Bence Jones" en Diccionario médico gratuito Farlex
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