Una proteína de mieloma es un anticuerpo anormal (inmunoglobulina) o (más a menudo) un fragmento del mismo, como una cadena ligera de inmunoglobulina , que se produce en exceso por una proliferación monoclonal anormal de células plasmáticas , típicamente en el mieloma múltiple . Otros términos para una proteína tal son proteína monoclonal , proteína M , componente M , M espiga , espiga de proteínas , o paraproteína . Esta proliferación de la proteína del mieloma tiene varios efectos deletéreos en el cuerpo, incluida la función inmunológica alterada, anormalmente altaviscosidad de la sangre ("espesor" de la sangre) y daño renal .
Historia
El concepto y el término paraproteína fueron introducidos por el patólogo berlinés Dr. Kurt Apitz en 1940, [1] entonces médico principal del instituto patológico del hospital Charité . [2]
Las paraproteínas permitieron el estudio detallado de las inmunoglobulinas, lo que finalmente condujo a la producción de anticuerpos monoclonales en 1975.
Causa
El mieloma es una neoplasia maligna de las células plasmáticas. Las células plasmáticas producen inmunoglobulinas, que comúnmente se denominan anticuerpos. Hay miles de anticuerpos diferentes, cada uno de los cuales consta de pares de cadenas ligeras y pesadas. Los anticuerpos generalmente se agrupan en cinco tipos: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. Cuando alguien tiene mieloma, un clon maligno, una célula plasmática rebelde, se reproduce de manera descontrolada, lo que resulta en una sobreproducción del anticuerpo específico que la célula original se generó para producir. Cada tipo de anticuerpo tiene un número diferente de pares de cadenas ligeras y cadenas pesadas. Como resultado, existe una distribución normal característica de estos anticuerpos en la sangre por peso molecular.
Cuando hay un clon maligno, generalmente hay sobreproducción de un solo anticuerpo, lo que resulta en un "pico" en la distribución normal (pico agudo en el gráfico), que se llama pico M (o pico monoclonal). Las personas a veces desarrollarán una afección llamada GMSI ( gammapatía monoclonal de significado indeterminado ), en la que hay una sobreproducción de un anticuerpo pero la afección es benigna (no cancerosa). Se puede encontrar una explicación de la diferencia entre el mieloma múltiple y la GMSI en el Manual del paciente de la International Myeloma Foundation. [3] y Examen conciso [4]
La detección de paraproteínas en la orina o la sangre se asocia con mayor frecuencia con gammapatía monoclonal benigna de significado indeterminado (GMSI), donde permanecen "silenciosas", [5] y mieloma múltiple . Un exceso en la sangre se conoce como paraproteinemia . Las paraproteínas forman una banda estrecha, o "pico" en la electroforesis de proteínas, ya que todas son exactamente la misma proteína. A diferencia de los anticuerpos inmunoglobulínicos normales, las paraproteínas no pueden combatir las infecciones.
La medición de cadenas ligeras libres en suero puede detectar cadenas ligeras libres en la sangre. Las cadenas ligeras libres monoclonales en el suero o la orina se denominan proteínas de Bence Jones .
Interpretación tras la detección
Los niveles de paraproteína en suero sanguíneo de más de 30 g / l son diagnósticos de mieloma latente , un intermedio en un espectro de enfermedades progresivas escalonadas denominadas discrasias de células plasmáticas . El nivel elevado de paraproteína (por encima de 30 g / l) junto con daño en el órgano terminal (calcio elevado, insuficiencia renal , anemia o lesiones óseas) u otros biomarcadores de malignidad, es diagnóstico de mieloma múltiple , de acuerdo con los criterios de diagnóstico del mieloma internacional. Working Group , [6] que se actualizaron en 2014. [7] La detección de paraproteína en suero de menos de 30 g / l se clasifica como gammapatía monoclonal de significado indeterminado en los casos en que las células plasmáticas clonales constituyen menos del 10% en la biopsia de médula ósea y no hay deterioro de órganos o tejidos relacionado con el mieloma. [6] [7]
Ver también
Referencias
- ^ Apitz K (1940). "Die Paraproteinosen. Über die Störungen des Eiweißstoffwechsels bei Plasmozytomen". Virchows Arch Pathol Anat . 306 : 630–699.
- ^ McDevitt HO (1996). "Albert Hewett Coons" . Memorias biográficas . 69 . Academia Nacional de Ciencias. págs. 26–37. ISBN 0-309-05346-3.
- ^ "Manual del paciente de mieloma múltiple" . Fundación Internacional de Mieloma.
- ^ "Revisión concisa del mieloma múltiple" . Fundación Internacional de Mieloma.
- ^ Maniatis A (noviembre de 1998). "Fisiopatología de la producción de paraproteínas". Insuficiencia renal . 20 (6): 821–8. doi : 10.3109 / 08860229809045179 . PMID 9834980 .
- ^ a b Grupo de trabajo internacional sobre mieloma (junio de 2003). "Criterios para la clasificación de gammapatías monoclonales, mieloma múltiple y trastornos relacionados: un informe del Grupo de Trabajo Internacional de Mieloma" . Revista británica de hematología . 121 (5): 749–57. doi : 10.1046 / j.1365-2141.2003.04355.x . PMID 12780789 . S2CID 3195084 .
- ^ a b Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, Blade J, Merlini G, Mateos MV, et al. (Noviembre de 2014). "Grupo de trabajo internacional de mieloma actualizó los criterios para el diagnóstico de mieloma múltiple" . La lanceta. Oncología . 15 (12): e538-48. doi : 10.1016 / S1470-2045 (14) 70442-5 . PMID 25439696 .
enlaces externos
- Paraproteínas en los títulos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- Recurso educativo sobre paraproteínas
- Tipificación de paraproteínas