El síndrome del bebé azul puede referirse a una serie de afecciones que afectan el transporte de oxígeno en la sangre, lo que provoca que la piel de los bebés se ponga azul . [1] Históricamente, el término "síndrome del bebé azul" se ha referido a bebés con una de dos afecciones:
- Enfermedad cardíaca cianótica , que es una categoría de defecto cardíaco congénito que produce niveles bajos de oxígeno en la sangre. [2] Esto puede deberse a un flujo sanguíneo reducido a los pulmones o una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. [3]
- Metahemoglobinemia , que es una enfermedad definida por niveles altos de metahemoglobina en la sangre. Los niveles elevados de metahemoglobina evitan que se libere oxígeno a los tejidos y provocan hipoxemia. [4]
Síndrome del bebé azul | |
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Otros nombres | Bebé azul, bebé cianótico, bebé cianótico, recién nacido cianótico |
Un recién nacido cianótico o "bebé azul". Tenga en cuenta la coloración azul de las yemas de los dedos. | |
Especialidad | Pediatría , cirugía cardíaca |
Ambas afecciones causan cianosis o una decoloración azulada de la piel o las membranas mucosas. [5] Normalmente, la sangre oxigenada aparece roja y la sangre desoxigenada tiene una apariencia más azul. [6] En los bebés con niveles bajos de oxígeno o una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada, la sangre puede tener un color azul o púrpura, lo que causa cianosis. [7]
Causas
Enfermedad cardíaca cianótica
Los tipos específicos de defectos cardíacos congénitos que hacen que la sangre pase directamente del lado derecho del corazón al lado izquierdo provocan cianosis. [8] En estos defectos, parte de la sangre que se bombea al cuerpo no ha sido oxigenada por los pulmones y, por lo tanto, aparecerá más azul. Los bebés con este tipo de defectos cardíacos pueden tener un tinte azulado constante en la piel o pueden tener episodios temporales de cianosis. El grado de cianosis depende de cuánta sangre desoxigenada se mezcle con sangre oxigenada antes de ser bombeada al cuerpo.
Los cinco defectos cardíacos cianóticos más comunes que pueden resultar en el síndrome del bebé azul incluyen los siguientes:
Patología | Breve descripción | Epidemiología | Diagrama |
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1. Truncus arterioso persistente (o patente) | En lugar de dos vasos sanguíneos principales separados que salen del corazón, hay un vaso saliente común. [9] | 3-5 / 100.000 nacimientos [10] | |
2. Transposición de los grandes vasos | Las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta se cambian, la aorta se conecta al ventrículo derecho y la arteria pulmonar se conecta al ventrículo izquierdo. [11] | 1-5 / 10,000 nacimientos [12] | |
3. Atresia tricúspide | La válvula cardíaca que conecta la aurícula derecha con el ventrículo derecho no se forma correctamente, lo que interrumpe el flujo sanguíneo en el corazón. [13] | 1-9 / 100.000 nacimientos [14] | |
4. Tetralogía de Fallot | Un defecto cardíaco con 4 características que incluyen una arteria pulmonar estrecha, un ventrículo derecho grueso, una aorta que conecta con los ventrículos derecho e izquierdo y un orificio en la pared ventricular. [15] | 1-5 / 10,000 nacimientos [16] | |
5. Conexión venosa pulmonar anómala | Las venas pulmonares que devuelven sangre oxigenada de los pulmones no se conectan correctamente al corazón. [17] | 6-12 / 100.000 nacimientos [18] |
Metahemoglobinemia
El síndrome del bebé azul también puede ser causado por metahemoglobinemia , ya sea por una condición hereditaria o adquirida. [19] La metahemoglobinemia congénita generalmente es causada por una deficiencia hereditaria en la enzima NADH-citocromo b5 reductasa, que es responsable de reducir la metahemoglobina en la sangre. [20] La metahemoglobinemia se puede adquirir en la infancia a partir de una serie de exposiciones, incluidas ciertas drogas o nitratos en el agua potable. [21] Los nitratos del agua potable contaminada forman compuestos en el cuerpo que transforman la hemoglobina en metahemoglobina , disminuyendo la capacidad de la sangre para transportar oxígeno. En los bebés, la afección puede ser fatal. [22] Las fuentes de nitrato pueden incluir fertilizantes utilizados en tierras agrícolas, vertederos de desechos o letrinas de pozo . [23] Por ejemplo, se han informado casos de síndrome del bebé azul en aldeas de Rumania y Bulgaria , y se pensó que eran causados por aguas subterráneas contaminadas por la lixiviación de nitratos de las letrinas de pozo. [24] Los niveles de nitrato están sujetos a monitoreo para cumplir con los estándares de calidad del agua potable en los Estados Unidos y otros países. [25] [26] El vínculo entre el síndrome del bebé azul y los nitratos en el agua potable está ampliamente aceptado, pero algunos estudios indican que otros contaminantes, o fuentes dietéticas de nitratos, también pueden desempeñar un papel en el síndrome . [24] [27] [28]
Otras causas
Otros problemas en los recién nacidos, como el síndrome de dificultad respiratoria , también pueden producir cianosis temporal. [29] Al igual que la metahemoglobinemia, estas no son lesiones estructurales y la mayoría de los médicos no las consideran verdaderas "lesiones cianóticas".
Diagnóstico
Los síntomas del síndrome del bebé azul suelen ser sutiles. La cianosis se puede observar en los bebés alrededor de los labios, la lengua y el área sublingual, donde la piel es más delgada. [30] Si se sospecha cianosis, se puede usar la oximetría de pulso para medir la saturación de oxígeno en la sangre. Si bien la cianosis severa se puede notar fácilmente, una saturación de oxígeno tan baja como 80% causa solo una cianosis clínica leve que es difícil de ver. [31]
Los bebés con cianosis debida a una cardiopatía congénita suelen presentar síntomas de horas a días después del nacimiento. Además de la cianosis, a menudo muestran signos de taquipnea (respiración rápida), soplo cardíaco y disminución de los pulsos periféricos. [31] [32] Si se sospecha una cardiopatía congénita en un recién nacido, es probable que los médicos realicen varias pruebas para evaluar el corazón, que incluyen una radiografía de tórax , un ecocardiograma y un electrocardiograma . [33]
Los bebés con cianosis debida a metahemoglobinemia también suelen presentar cianosis en el período neonatal, pero la oximetría de pulso puede estar falsamente elevada y no siempre revela una baja saturación de oxígeno en sangre. Se puede usar un co-oxímetro para detectar niveles de metahemoglobina en la sangre si se sospecha de metahemoglobinemia. [34]
Gestión
El tratamiento para el síndrome del bebé azul dependerá de la causa subyacente.
Enfermedad cardíaca cianótica
Algunos bebés que nacen con cardiopatía cianótica se tratan con prostaglandina E1 después del nacimiento para mantener abierto el conducto arterioso y permitir que se bombee más sangre oxigenada al cuerpo. Muchos también reciben oxigenoterapia para aumentar el porcentaje de oxígeno en la sangre. La mayoría de estos bebés necesitarán cirugía durante la infancia para corregir su defecto cardíaco estructural. [35]
Metahemoglobinemia severa
El tratamiento de primera línea para la metahemoglobinemia grave es el azul de metileno , un medicamento que reducirá la metahemoglobina en la sangre. [36]
Historia
La primera operación exitosa para tratar el síndrome del bebé azul causado por la tetralogía de Fallot ocurrió en la Universidad Johns Hopkins en 1944. A través de una colaboración entre la cardióloga pediátrica Helen Taussig , el cirujano Alfred Blalock y la técnica quirúrgica Vivien Thomas , se creó la derivación Blalock-Thomas-Taussig. . El Dr. Taussig había reconocido que los niños con tetralogía de Fallot que también tenían un conducto arterioso persistente (CAP) generalmente vivían más tiempo, por lo que el trío intentó crear el mismo efecto que un CAP al unir la arteria subclavia a la arteria pulmonar, aliviando al niño. cianosis. [37] La operación se publicó en el Journal of the American Medical Association en 1945 y afectó el manejo de los bebés azules en todo el mundo. [38]
Anna era el nombre del perro que fue el primer superviviente de la cirugía, considerada en ese momento un procedimiento experimental. Anna sobrevivió al primer bypass pulmonar después de haber sido operada dos veces. La segunda operación fue necesaria para reemplazar las puntadas originales por unas flexibles. Después de su éxito con Anna, Blalock y Thomas tuvieron el coraje de realizar la primera cirugía a corazón abierto en Eileen Saxon en 1944. En 1950, la historia de Anna se convirtió en una película, y la película se ha mostrado a varias escuelas y otros grupos. [39]
Referencias
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