Linfangioma
Los linfangiomas son malformaciones del sistema linfático caracterizadas por lesiones que son quistes de paredes delgadas; estos quistes pueden ser macroscópicos, como en un higroma quístico , o microscópicos. [1] El sistema linfático es la red de vasos responsables de devolver al sistema venoso el exceso de líquido de los tejidos, así como los ganglios linfáticos que filtran este líquido en busca de signos de patógenos . Estas malformaciones pueden ocurrir a cualquier edad y pueden afectar cualquier parte del cuerpo, pero el 90% ocurren en niños menores de 2 años y afectan la cabeza y el cuello. Estas malformaciones son congénitas o adquiridas. Los linfangiomas congénitos a menudo se asocian conanomalías cromosómicas como el síndrome de Turner , aunque también pueden existir de forma aislada. Los linfangiomas se diagnostican comúnmente antes del nacimiento mediante ecografía fetal . Los linfangiomas adquiridos pueden deberse a traumatismos, inflamación u obstrucción linfática.
La mayoría de los linfangiomas son lesiones benignas que sólo dan como resultado una masa blanda, de crecimiento lento y "pastosa". Dado que no tienen posibilidad de volverse malignos, los linfangiomas generalmente se tratan solo por razones estéticas. En raras ocasiones, la compresión de órganos críticos puede provocar complicaciones, como dificultad respiratoria cuando un linfangioma comprime las vías respiratorias. El tratamiento incluye la aspiración , la escisión quirúrgica , láser y la ablación por radiofrecuencia , y la escleroterapia .
Hay tres tipos distintos de linfangioma, cada uno con sus propios síntomas. Se distinguen por la profundidad y el tamaño de los vasos linfáticos anormales, pero todos involucran una malformación del sistema linfático. El linfangioma circumscriptum se puede encontrar en la superficie de la piel y los otros dos tipos de linfangiomas ocurren más profundamente debajo de la piel. [ cita requerida ]
La causa directa del linfangioma es un bloqueo del sistema linfático a medida que se desarrolla el feto , aunque es posible que los síntomas no sean visibles hasta después del nacimiento del bebé. Se desconoce la causa. Tampoco se sabe por qué los sacos linfáticos embrionarios permanecen desconectados del resto del sistema linfático. [4]
El linfangioma quístico que emerge durante los dos primeros trimestres del embarazo se asocia con trastornos genéticos como el síndrome de Noonan y las trisomías 13 , 18 y 21. Se encontraron aneuploidías cromosómicas como el síndrome de Turner o el síndrome de Down [5] en el 40% de las pacientes con enfermedades quísticas higroma. [6]
En 1976, Whimster estudió la patogenia del linfangioma circumscriptum, encontrando cisternas linfáticas en el plano subcutáneo profundo separadas de la red normal de vasos linfáticos. Se comunican con las vesículas linfáticas superficiales a través de canales linfáticos verticales dilatados. Whimster teorizó que las cisternas podrían provenir de un saco linfático primitivo que no pudo conectarse con el resto del sistema linfático durante el desarrollo embrionario. [ cita requerida ]
