El síndrome del ángulo pontocerebeloso es un síndrome neurológico distinto de déficits que pueden surgir debido a la proximidad del ángulo pontinocerebeloso a nervios craneales específicos . [1] Las indicaciones incluyen pérdida auditiva unilateral (85%), impedimentos del habla, desequilibrio, temblores u otra pérdida del control motor. La cisterna del ángulo pontocerebeloso es una cisterna subaracnoidea formada por el ángulo pontinocerebeloso que se encuentra entre el cerebelo y la protuberancia . Está lleno de líquido cefalorraquídeo y es un sitio común para el crecimiento de neuromas acústicos o schwannomas.
Síndrome del ángulo pontocerebeloso | |
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Tipos | neurología |
Signos y síntomas
Los tumores dentro de los canalículos nerviosos se presentan inicialmente con hipoacusia neurosensorial unilateral, tinnitus unilateral o desequilibrio (el vértigo es raro, debido al crecimiento lento de los neuromas). La discriminación del habla fuera de proporción con la pérdida auditiva, la dificultad para hablar por teléfono son acompañamientos frecuentes. Es probable que los tumores que se extienden hacia el CPA se presenten con desequilibrio o ataxia, según la extensión del tronco encefálico. Con la extensión del tronco encefálico, la hiperestesia corneal y medio facial, la hidrocefalia y otras neuropatías craneales se vuelven más prevalentes.
Por ejemplo, la afectación de CN V de una lesión de masa pontocerebelosa a menudo da como resultado la pérdida del reflejo corneal ipsolateral (mismo lado del cuerpo) (parpadeo involuntario).
Los pacientes con tumores más grandes pueden desarrollar nistagmo de Bruns ("ojos danzantes") debido a la compresión de los flóculos . [2]
Causas
En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de los neuromas acústicos . El único factor de riesgo estadísticamente significativo para desarrollar un neuroma acústico es tener una rara condición genética llamada neurofibromatosis tipo 2 (NF2). No hay factores de riesgo ambientales confirmados para el neuroma acústico. Existen estudios contradictorios sobre la asociación entre los neuromas acústicos y el uso de teléfonos móviles y la exposición repetida a ruidos fuertes. En 2011, un brazo de la Organización Mundial de la Salud emitió una declaración que enumeraba el uso de teléfonos celulares como un riesgo de cáncer de bajo grado . La Acoustic Neuroma Association recomienda que los usuarios de teléfonos móviles utilicen un dispositivo de manos libres.
Los meningiomas son significativamente más comunes en mujeres que en hombres; son más comunes en mujeres de mediana edad. Dos factores predisponentes asociados con los meningiomas para los que existe al menos alguna evidencia son la exposición a radiación ionizante (tratamiento del cáncer de tumores cerebrales) y la terapia de reemplazo hormonal.
Fisiopatología
En la patología están representados varios tipos de tumores, generalmente primarios y benignos. Las lesiones en el área del ángulo pontocerebeloso causan signos y síntomas secundarios a la compresión de los nervios craneales cercanos , incluidos el par craneal V (trigémino), el par craneal VII (facial) y el par craneal VIII (vestibulococlear). El tumor del ángulo pontocerebeloso (CPA) más común es un schwannoma vestibular que afecta al VIII par craneal (80%), seguido del meningioma (10%). Los nervios craneales afectados son (del más común al menos común): VIII (componente coclear), VIII (componente vestibular), V
- Neuroma acústico / schwannoma vestibular
- Meningioma , un tumor de las meninges o membranas que rodean los nervios que pasan a través del CPA.
- Astrocitoma cerebeloso , un tumor maligno de células gliales en forma de estrella llamadas astrocitos en el cerebelo
- Quiste epidermoide intracraneal
- Lipoma
- Glomus yugular asociado con el nervio glosofaríngeo
- Paquimeningitis hipertrófica idiopática [3]
- Paquimeningitis hipertrófica relacionada con IgG4 [3]
- Metástasis de CPA en pacientes con cáncer con síntomas del oído interno (raro)
Diagnóstico
Radiografía
Con posterioridad al diagnóstico de hipoacusia neurosensorial y al diagnóstico diferencial de etiologías retrococleares o neurales, se realiza una valoración radiológica del CPA para valorar la presencia de lesiones anatómicas retrococleares.
Protocolos tradicionales
Antes del advenimiento de la resonancia magnética, se empleaban la electronistagmografía y la tomografía computarizada para el diagnóstico del neuroma acústico.
Audiometría de respuesta auditiva del tronco encefálico y pruebas complementarias
La prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR) brinda información sobre el oído interno (cóclea) y las vías nerviosas para la audición a través de la actividad eléctrica continua en el cerebro medida por electrodos colocados en el cuero cabelludo. Se miden cinco ondas diferentes (I a V) para cada oído. Cada forma de onda representa puntos anatómicos específicos a lo largo de la vía neural auditiva. Los retrasos de un lado en relación con el otro sugieren una lesión en el VIII par craneal entre el oído y el tronco encefálico o en el propio tronco encefálico. El indicador más fiable de neuromas acústicos del ABR son las diferencias de latencia interaural en la onda V: la latencia en el oído dañado es prolongada. Diferentes estudios han indicado que la sensibilidad de ABR para la detección de neuromas acústicos de 1 cm o más se encuentra entre el 90 y el 95%. La sensibilidad para neuromas menores de 1 cm es 63-77%. Una tecnología más nueva, ABR apilada, puede tener una sensibilidad de hasta el 95% con una especificidad del 88% para tumores más pequeños. ABR es considerablemente más rentable, pero la resonancia magnética proporciona más información.
El reflejo estapedial (SR) y la respuesta vestibular calórica (RCV) son pruebas otológicas no invasivas para la función neuronal auditiva. Estos no son diagnósticos primarios para los neuromas CPA y generalmente se usan junto con ABR.
Imagen de resonancia magnética
Se pueden emplear varios tipos diferentes de imágenes por resonancia magnética (MRI) en el diagnóstico: MRI sin contraste, MRI potenciada en T1 con contraste de Gd (GdT1W) o MRI potenciada en T2 (T2W o T2 * W). La resonancia magnética sin contraste es considerablemente menos costosa que cualquiera de las resonancias magnéticas mejoradas con contraste. El estándar de oro en el diagnóstico es la resonancia magnética GdT1W. La confiabilidad de la resonancia magnética sin contraste depende en gran medida de la secuencia de exploraciones y de la experiencia del operador.
Gestión
Los neuromas acústicos se tratan mediante cirugía, radioterapia u observación con una resonancia magnética regular. Con tratamiento, la probabilidad de preservación de la audición varía inversamente con el tamaño del tumor; para tumores grandes, la preservación de la audición es rara. Debido a que los neuromas acústicos, meningiomas y la mayoría de los otros tumores CPA son benignos, de crecimiento lento o no crecen y no invasivos, la observación es una opción de manejo viable.
Radiocirugía estereotáctica
El objetivo de la irradiación es detener el crecimiento del tumor del neuroma acústico, no lo extirpa del cuerpo, como implica el término 'radiocirugía' o 'gammaknife'. La radiocirugía solo es adecuada para tumores de tamaño pequeño a mediano.
Quirúrgico
Existen tres modalidades de tratamiento quirúrgico (escisión) dependiendo de dónde se realice la ubicación anatómica de la incisión para acceder al tumor: retrosigmoide (una variante de lo que antes se llamaba suboccipital), translaberíntico y fosa media.
Los objetivos de la cirugía son controlar el tumor y preservar la audición y los nervios faciales. Especialmente en el caso de tumores más grandes, puede haber una compensación entre la extirpación del tumor y la preservación de la funcionalidad del nervio. Hay diferentes grados definidos de escisión quirúrgica, denominados "resección subtotal", "resección subtotal radical", "resección casi total" y "resección total" en orden o proporción creciente de tumor extirpado. Una menor cantidad de extirpación del tumor puede aumentar la probabilidad de preservación de la función nerviosa (por lo tanto, una mejor audición posoperatoria), pero también la probabilidad de que el tumor vuelva a crecer, lo que requiere un tratamiento adicional.
Resultado y complicaciones
La tasa general de complicaciones después de la cirugía es de alrededor del 20%; La fuga de líquido cefalorraquídeo es la más común.
Ver también
Referencias
- ^ Rolak LA. Secretos de neurología , 4ª ed. Capítulo 10, "Enfermedad cerebelosa". Elsevier.
- ^ Nedzelski JM (octubre de 1983). "Tumores del ángulo pontocerebeloso: compresión del flóculo bilateral como causa de anomalías oculomotoras asociadas". Laringoscopio . 93 (10): 1251–60. doi : 10.1002 / lary.1983.93.10.1251 . PMID 6604857 .
- ^ a b E. Rodríguez-Castro; A. Fernández-Lebrero; IA López-Dequidt; X. Rodríguez-Osorio; FJ López-González; JM Suárez-Peñaranda; M. Arias (1 de octubre de 2015). "[Paquimeningitis hipertrófica secundaria a enfermedad relacionada con IgG4: reporte de caso y revisión de la literatura]" . Revista de Neurología (en español). 61 (7): 308–312. PMID 26411275 .
enlaces externos
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