Cerebrósidos es el nombre común de un grupo de glucoesfingolípidos llamados monoglucosilceramidas que son componentes importantes en las membranas de las células nerviosas y musculares de los animales .
Consisten en una ceramida con un solo residuo de azúcar en el resto 1-hidroxilo. El residuo de azúcar puede ser glucosa o galactosa ; por lo tanto, los dos tipos principales se denominan glucocerebrósidos (también conocidos como glucosilceramidas) y galactocerebrósidos (también conocidos como galactosilceramidas). Los galactocerebrósidos se encuentran típicamente en el tejido neural, mientras que los glucocerebrósidos se encuentran en otros tejidos.
Estructura
La estructura fundamental de un cerebrósido es la ceramida . Las monoglicosilo y oligoglucosilceramidas que tienen un mono o polisacárido unido glicosídicamente al grupo OH terminal de la ceramida se definen como cerebrósidos. La esfingosina es la principal base de cadena larga presente en la ceramida.
La galactosilceramida es el principal glucoesfingolípido del tejido cerebral. Las galactosilceramidas están presentes en todos los tejidos nerviosos y pueden constituir hasta un 2% del peso seco de materia gris y un 12% de materia blanca. Son los principales componentes de los oligodendrocitos . La glucosilceramida se encuentra en niveles bajos en células animales como el bazo , los eritrocitos y los tejidos nerviosos, especialmente las neuronas . La glucosilceramida es un componente principal de los lípidos cutáneos, donde es esencial para la formación de cuerpos lamelares en el estrato córneo y para mantener la barrera de permeabilidad al agua de la piel. La glucosilceramida es el único glucoesfingolípido común en plantas, hongos y animales. Suele considerarse el principal glucoesfingolípido de las plantas. Es un componente principal de la capa externa de la membrana plasmática. No se han encontrado galactosilceramidas en plantas.
La monogalactosilceramida es el componente individual más grande de la vaina de mielina de los nervios . Por tanto, la síntesis de cerebrósidos puede dar una medida de la formación de mielina o remielinización. [1] El resto de azúcar está unido glicosídicamente al grupo hidroxilo C-1 de la ceramida, como en lactosilceramida. Los cerebrósidos que contienen un grupo éster sulfúrico ( sulfato ), conocido como sulfátidas, también se encuentran en la vaina de mielina de los nervios. Estos compuestos se denominan preferiblemente sulfatos del glucoesfingolípido original.
Síntesis
La biosíntesis de monoglucosilceramidas requiere una transferencia directa del resto de carbohidrato de un nucleótido de azúcar, tal como uridina 5-difosfato (UDP) -galactosa o UDP-glucosa a la unidad de ceramida. La reacción catalizada por glicosil-transferasa da como resultado una inversión de la estereoquímica del enlace glicosídico, cambiando de α → β. La síntesis de galactosilceramida y glucosilceramida se produce en la superficie luminal del retículo endoplásmico y en el lado citosólico de las primeras membranas de Golgi, respectivamente.
Propiedades físicas
El punto de fusión de los cerebrósidos es considerablemente mayor que la temperatura corporal fisiológica,> 37,0 ° C, dando a los glicolípidos una estructura paracristalina, similar a la del cristal líquido. Las moléculas de cerebrósido pueden formar hasta ocho enlaces de hidrógeno intermoleculares entre los hidrógenos polares del azúcar y los grupos hidroxi y amida de la base esfingosina de la ceramida. Estos enlaces de hidrógeno dentro de los cerebrósidos dan como resultado que las moléculas tengan una temperatura de transición alta y una alineación compacta. Las monoglucosilceramidas junto con el colesterol prevalecen en el microdominio de la balsa de lípidos, que son sitios importantes en la unión de proteínas y las interacciones enzima-receptor.
Catabolismo
La degradación de los glucoesfingolípidos se produce en el lisosoma, que contiene enzimas digestivas en las células animales. El lisosoma descompone el glucoesfingolípido en sus componentes principales, ácidos grasos, esfingosina y sacárido. [2]
Análisis químico
El análisis de las monoglucosilceramidas se puede realizar mediante cromatografía de capa fina de alta resolución, cromatografía líquida de alta resolución (HPLC) y espectrometría de masas. La HPLC de fase inversa es ahora el método estándar para la separación de especies moleculares, a menudo después de la benzoilación, lo que permite detectar los lípidos mediante espectrofotometría UV.
Papel en la enfermedad
Un defecto en la degradación de los glucocerebrósidos es la enfermedad de Gaucher . El defecto correspondiente para galactocerebrósidos es
a) Acumulación de alfa galactocerebrósido - Enfermedad de Fabry. Manifestaciones clínicas: acroparestesia (dolor en las extremidades) [3]
b) acumulación de beta galactocerebrósido - enfermedad de Krabbe.
Referencias
- ^ Jurevics, H; Hostettler, J; Muse, ED; Sammond, DW; Matsushima, GK; Toews, AD; Morell, P (mayo de 2001). "Síntesis de cerebrósidos como una medida de la tasa de remielinización después de la desmielinización inducida por cuprizona en el cerebro" . Revista de neuroquímica . 77 (4): 1067–76. doi : 10.1046 / j.1471-4159.2001.00310.x . PMID 11359872 .
- ^ Yanagihara, T; Cumings, JN. "Composición de ácidos grasos de cerebrósidos y cerebrósidos sulfátidos en edema cerebral". Acta Neuropathologica . 12 (1): 62–67. doi : 10.1007 / BF00685311 . PMID 4303520 .
- ^ https://radiopaedia.org/articles/acroparesthesia
enlaces externos
- Cerebrósidos en los títulos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- La biblioteca de lípidos: monoglicosilceramidas