La granulomatosis eosinofílica con poliangitis ( EGPA ), anteriormente conocida como granulomatosis alérgica, [3] [4] es una afección autoinmune extremadamente rara que causa inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos ( vasculitis ) en personas con antecedentes de hipersensibilidad alérgica de las vías respiratorias ( atopia ). [5]
Suele manifestarse en tres etapas. La etapa temprana ( prodrómica ) se caracteriza por la inflamación de las vías respiratorias; casi todos los pacientes experimentan asma y/o rinitis alérgica . La segunda etapa se caracteriza por un número anormalmente alto de eosinófilos ( hipereosinofilia ), lo que provoca daños en los tejidos, más comúnmente en los pulmones y el tracto digestivo . [5] La tercera etapa consiste en vasculitis, que eventualmente puede conducir a la muerte celular y puede poner en peligro la vida. [5]
Esta condición ahora se llama "granulomatosis eosinofílica con poliangitis" para eliminar todos los epónimos de las vasculitis . Para facilitar la transición, se denominó "granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss)" durante un período de tiempo que comenzó en 2012. [6] Antes de esto, se conocía como "síndrome de Churg-Strauss", llamado así por Jacob Churg y Lotte Strauss quienes, en 1951, publicaron por primera vez sobre el síndrome utilizando el término "granulomatosis alérgica" para describirlo. [3] Es un tipo de vasculitis necrosante sistémica .
El tratamiento eficaz de la EGPA requiere la supresión del sistema inmunitario con medicamentos. Por lo general , se trata de glucocorticoides , seguidos de otros agentes como la ciclofosfamida o la azatioprina .
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis consta de tres etapas, pero no todos los pacientes desarrollan las tres etapas o progresan de una etapa a la siguiente en el mismo orden; [7] Mientras que algunos pacientes pueden desarrollar complicaciones graves o potencialmente mortales, como compromiso gastrointestinal y enfermedad cardíaca , algunos pacientes solo se ven afectados levemente, por ejemplo, con lesiones cutáneas y pólipos nasales . [8] En consecuencia, la EGPA se considera una condición muy variable en cuanto a su presentación y su curso. [7] [8]
La etapa prodrómica se caracteriza por alergia. Casi todos los pacientes experimentan asma y/o rinitis alérgica, [9] y más del 90 % tiene antecedentes de asma que es un nuevo desarrollo o el empeoramiento de un asma preexistente, [10] que puede requerir tratamiento con corticosteroides sistémicos . [7] En promedio, el asma se desarrolla de tres a nueve años antes que los otros signos y síntomas. [7]