La parálisis congénita del cuarto nervio es una condición presente al nacer caracterizada por una desalineación vertical de los ojos debido a una debilidad o parálisis del músculo oblicuo superior.
Parálisis congénita del cuarto nervio | |
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Nervio troclear | |
Especialidad | Neurología |
- Para la parálisis adquirida del cuarto par, ver parálisis del cuarto par .
Otros nombres para la parálisis del cuarto par craneal incluyen parálisis del oblicuo superior y parálisis del nervio troclear . [1] Cuando se mira hacia la derecha / izquierda, el nervio / músculo no es lo suficientemente fuerte o es demasiado largo y el ojo se desplaza hacia arriba.
Signos y síntomas
Aunque están presentes desde el nacimiento, los síntomas de la parálisis congénita del cuarto par craneal pueden comenzar como sutiles y aumentar con la edad. Por lo tanto, es posible que el diagnóstico por parte de un médico no se realice hasta la niñez o la edad adulta. Los niños pequeños adoptan una posición compensatoria de la cabeza para compensar la hipoactividad del músculo oblicuo superior, [2] o tienen la tendencia a cerrar un ojo mientras leen. [3] La inclinación característica de la cabeza suele estar alejada del lado afectado para reducir la fatiga ocular y prevenir la visión doble ( diplopía ). Las fotografías antiguas pueden revelar la presencia de una inclinación constante de la cabeza ( tortícolis ocular ) desde una edad temprana. La mayoría de las personas con parálisis congénita del CN IV tienen asimetría facial debido a la inclinación crónica de la cabeza. Otras medidas compensatorias para la parálisis congénita del IV par son el desarrollo de grandes amplitudes fusionales verticales y la ausencia de síntomas subjetivos de torsión , incluso en presencia de una gran rotación ocular.
La parálisis congénita del IV par craneal puede pasar desapercibida hasta la edad adulta, cuando puede surgir diplopía intermitente, debido a la capacidad descompensada para superar la desviación vertical. Hasta que esto ocurra, muchos oftalmólogos y optometristas pueden pasar por alto los otros signos y síntomas. Las reservas fusionales verticales reducidas son el resultado de la fatiga (estrés, fiebre, otras enfermedades, mucho trabajo cercano) o simplemente los efectos de la vejez. En ocasiones se ha informado que la diplopía por parálisis congénita del IV par se manifiesta transitoriamente durante el embarazo . La parálisis congénita del cuarto par par craneal también puede volverse evidente después de la cirugía de cataratas una vez que se restablece la visión binocular después de un largo período de pérdida progresiva de la visión monocular y descompensación de la vergencia acompañante . Las personas pueden quejarse de dolor de cuello, después de años de inclinación crónica de la cabeza (tortícolis ocular), pero esto también se encuentra en los niños. [4]
La parálisis congénita del cuarto nervio puede afectar la comprensión lectora (y la concentración durante otras tareas cercanas) debido al aumento de las demandas de fusión vertical y la inclinación de la cabeza necesarias para mantener la visión única y prevenir la diplopía vertical. Algunas personas descubren que pierden su lugar fácilmente mientras leen, y encuentran útil un marcador o el uso de un dedo para guiarlos. Una prueba de tres pasos es útil para determinar si los síntomas se ajustan al patrón de una parálisis del cuarto nervio. [3]
Causas
La causa de la parálisis congénita del cuarto par craneal no está clara en la mayoría de los casos. Puede ser de origen neurogénico , debido a una disgenesia del núcleo o nervio CN IV, pero una parálisis clínicamente similar puede resultar de la ausencia o disfunción mecánica (p. Ej., Laxitud anormal) del tendón oblicuo superior . Por lo general, las parálisis unilaterales congénitas del cuarto par par craneal también pueden ocurrir bilateralmente. [5] La parálisis congénita bilateral del IV par craneal se puede desenmascarar solo después de la cirugía correctiva de un ojo por lo que se pensaba que era una parálisis unilateral.
Fisiopatología
El cuarto par craneal inerva el músculo oblicuo superior de cada ojo. El músculo oblicuo superior es uno de los seis músculos extraoculares que permiten el movimiento del ojo. Específicamente, el músculo oblicuo superior penetra principalmente en el ojo (de manera que la parte superior del ojo gira hacia la nariz), con acciones secundarias de depresión (mirar hacia abajo) y abducción (apartar la mirada de la nariz). Cuando la función de este músculo se ve disminuida debido a la parálisis del cuarto par craneal ( IV CN ), el ojo afectado se extorsionará, se desviará hacia arriba ( hipertropía ) y, en menor medida, se desviará hacia adentro.
Tratamiento
La parálisis congénita del cuarto par craneal se puede tratar con cirugía de estrabismo, en la que los sitios de unión de los músculos del globo ocular se modifican para realinear los ojos. Algunos oftalmólogos prefieren un tratamiento conservador o nulo de la parálisis congénita del cuarto par craneal. Otros oftalmólogos recomiendan la cirugía al principio de la vida del paciente para prevenir la tortícolis compensadora y la asimetría facial que se desarrollan con la edad.
Se pueden recetar lentes de prisma configurados para realizar cambios ópticos menores en la alineación vertical en lugar de o después de la cirugía para ajustar la corrección. Las lentes de prisma no resuelven la desalineación torsional y esto puede limitar su uso en ciertos casos. Una consideración adicional de las lentes prismáticas es que deben usarse en todo momento. Las lentes de prisma reducen las demandas de fusión vertical al permitir que los ojos descansen en su estado verticalmente desalineado. Cuando se retiran, el paciente puede experimentar diplopía vertical que les resulta difícil de resolver debido al estado de reposo de sus ojos.
Los casos de parálisis congénita del cuarto nervio varían en magnitud y en la forma en que afectan el movimiento del músculo oblicuo superior. Por lo tanto, hay diferentes cirugías disponibles dependiendo del tipo de desalineación. A veces, se requiere cirugía en más de un músculo del ojo. En algunos casos unilaterales más simples, una sola cirugía puede ser suficiente. En estos casos, el principal problema es que el músculo oblicuo inferior del mismo ojo actúa sin oposición del músculo oblicuo superior debilitado, tirando del ojo hacia arriba. Un ejemplo de un procedimiento seguro y eficaz es la desinserción del músculo oblicuo inferior para permitir que se vuelva a unir más abajo en el globo ocular. Esto actúa para "debilitar" su acción y permitir que el ojo vuelva a una alineación más neutral. [6]
En todos los casos de parálisis congénita del cuarto nervio, es importante consultar a un estrabismólogo experimentado sobre las opciones de manejo / tratamiento. Un estrabismólogo es un oftalmólogo (médico de los ojos) que se especializa en trastornos del movimiento ocular.
Una revisión sistemática Cochrane comparó varios tratamientos quirúrgicos (miectomía, recesión, transposición anterior, desinserción) en personas con parálisis del cuarto par. [7] Si bien no hubo suficiente evidencia de alta calidad para recomendar el mejor tratamiento quirúrgico, los cuatro tipos de cirugía resultaron en una reducción de la hipertropía. [7] Un estudio que comparó la transposición anterior del oblicuo inferior con la desinserción encontró que los participantes que se sometieron a la transposición anterior tenían una mayor proporción de participantes que habían resuelto la inclinación de la cabeza y una menor proporción de participantes que requerían una segunda cirugía, en comparación con la desinserción. [8] [7] Sin embargo, todos los participantes que se sometieron a transposición anterior desarrollaron una deficiencia de elevación. [8] [7]
Ver también
Referencias
- ^ Sheil, Zafar (4 de agosto de 2005). "Parálisis del nervio troclear (parálisis del cuarto nervio)" . Medscape . WebMD LLC . Consultado el 10 de enero de 2006 .
- ^ Myron Yanoff; Jay S. Duker (2004). Oftalmología (2ª ed.). Ciencias de la salud de Elsevier. pag. 1318. ISBN 0-323-07692-0.
- ^ a b "Parálisis del cuarto nervio" . Academia Estadounidense de Oftalmología . Consultado el 9 de noviembre de 2018 .
- ^ Identificación de Boricean, Bărar A (2011). "Comprensión de la tortícolis ocular en niños". Oftalmologia . 55 (1): 10-26. PMID 21774381 .
- ^ Joel S. Glaser (1999). Neurooftalmología (3ª ed.). Lippincott Williams y Wilkins. págs. 413-15. ISBN 978-0-7817-1729-8.
- ^ Mulvihill A, Murphy M, Lee JP (2000). "Desinserción del músculo oblicuo inferior para el tratamiento de la paresia del oblicuo superior". J Pediatr Ophthalmol Estrabismo. 37 (5): 279-82.
- ^ a b c d Chang MY, Coleman AL, Tseng VL, Demer JL (noviembre de 2017). "Intervenciones quirúrgicas para el estrabismo vertical en la parálisis del oblicuo superior" . Cochrane Database Syst Rev . 11 : CD012447. doi : 10.1002 / 14651858.CD012447.pub2 . PMC 5805462 . PMID 29178265 .
- ^ a b Yanyali A, Elibol O, Talu H, Karabas L, Alp B, Caglar Y (junio de 2001). "Un estudio comparativo de la efectividad de la desinserción y transposición anterior del oblicuo inferior en el tratamiento de la parálisis del oblicuo superior unilateral". Estrabismo . 9 (2): 83–90. doi : 10.1076 / stra.9.2.83.702 . PMID 11458297 . S2CID 40468690 .
enlaces externos
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