Hidrocefalia
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No confundir con hipocefalia o hidranencefalia .
Para el trilobite, consulte Hydrocephalus (género) .
Este artículo se refiere a la condición médica. Para la criatura de hidrocefalia en el folclore estadounidense que presenta esta condición como parte de su leyenda, vea cabezas de melón .
Hidrocefalia
Otros nombresAgua en el cerebro [1]
Hidrocefalia (recortado) .jpg
Hidrocefalia como se ve en una tomografía computarizada del cerebro. Las áreas negras en el medio del cerebro (los ventrículos laterales ) son anormalmente grandes y están llenas de líquido.
Pronunciación
EspecialidadNeurocirugía
SíntomasBebés : crecimiento rápido de la cabeza, vómitos , somnolencia, convulsiones [1]
Personas mayores : dolores de cabeza , visión doble , falta de equilibrio, incontinencia urinaria , cambios de personalidad, deterioro mental [1]
CausasDefectos del tubo neural , meningitis , tumores cerebrales , traumatismo craneoencefálico , hemorragia cerebral durante el parto, hemorragia intraventricular [1]
Método de diagnósticoBasado en síntomas e imágenes médicas [1]
TratamientoCirugía [1]
PronósticoVida variable, a menudo normal [1]
Frecuencia1,5 por 90.000 (bebés) [1] [3]

La hidrocefalia es una afección en la que se produce una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro del cerebro . [1] Por lo general, esto provoca un aumento de la presión dentro del cráneo . Las personas mayores pueden tener dolores de cabeza , visión doble , falta de equilibrio, incontinencia urinaria , cambios de personalidad o deterioro mental . En los bebés, puede verse como un rápido aumento del tamaño de la cabeza. Otros síntomas pueden incluir vómitos , somnolencia, convulsiones y apuntar hacia abajo de los ojos . [1]

La hidrocefalia puede ocurrir debido a defectos de nacimiento o adquirirse más adelante en la vida. [1] Los defectos congénitos asociados incluyen defectos del tubo neural y aquellos que resultan en estenosis acueductal . [1] [4] Otras causas incluyen meningitis , tumores cerebrales , lesión cerebral traumática , hemorragia intraventricular y hemorragia subaracnoidea . Los cuatro tipos de hidrocefalia son comunicantes, no comunicantes, ex vacío y presión normal . Por lo general, el diagnóstico se realiza mediante examen físico e imágenes médicas .[1]

La hidrocefalia generalmente se trata mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación . [1] Un procedimiento llamado tercera ventriculostomía es una opción en algunas personas. [1] Las complicaciones de las derivaciones pueden incluir drenaje excesivo, drenaje insuficiente, falla mecánica, infección u obstrucción. [1] Esto puede requerir reemplazo. [1] Los resultados son variables, pero muchas personas con derivaciones llevan una vida normal. [1] Sin tratamiento, puede ocurrir la muerte o una discapacidad permanente. [1]

Aproximadamente uno o dos de cada 1000 recién nacidos tienen hidrocefalia. [1] [3] Las tasas en el mundo en desarrollo pueden ser más altas. [5] Se estima que la hidrocefalia de presión normal afecta aproximadamente a 5 de cada 100.000 personas, con tasas que aumentan con la edad. [6] La descripción de la hidrocefalia por Hipócrates se remonta a más de 2000 años. [5] La palabra hidrocefalia proviene del griego ὕδωρ , hydōr , que significa 'agua' y κεφαλή , kephalē , que significa 'cabeza'. [7]

Signos y síntomas

Ilustración que muestra los diferentes efectos de la hidrocefalia en el cerebro y el cráneo

La presentación clínica de la hidrocefalia varía con la cronicidad . Es más probable que la dilatación aguda del sistema ventricular se manifieste con signos y síntomas inespecíficos de aumento de la presión intracraneal (PIC). Por el contrario, la dilatación crónica (especialmente en la población anciana) puede tener un inicio más insidioso presentándose, por ejemplo, con la tríada de Hakim ( tríada de Adams). [ cita requerida ]

Los síntomas de aumento de la PIC pueden incluir dolores de cabeza , vómitos , náuseas , edema de papila , somnolencia o coma . Con niveles elevados de LCR, ha habido casos de pérdida auditiva debido a que el LCR crea presión en las vías auditivas o interrumpe la comunicación del líquido del oído interno. [8] La PIC elevada de diferentes etiologías se ha relacionado con la pérdida auditiva neurosensorial (HNS). Se ha informado SNHL transitoria después de la pérdida de LCR con cirugías de derivación. [9] La pérdida de audición es una secuela poco común pero bien conocida de los procedimientos que resultan en la pérdida de LCR. [8] La PIC elevada puede resultar en una hernia uncal o amigdalar., con la consiguiente compresión del tronco encefálico potencialmente mortal . [ cita requerida ]

La tríada de Hakim de inestabilidad de la marcha , incontinencia urinaria y demencia es una manifestación relativamente típica de la entidad distintiva hidrocefalia de presión normal. También pueden ocurrir déficits neurológicos focales , como parálisis del nervio abducens y parálisis de la mirada vertical ( síndrome de Parinaud debido a la compresión de la placa cuadrigémina , donde se ubican los centros neurales que coordinan el movimiento ocular vertical conjugado ). Los síntomas dependen de la causa del bloqueo, la edad de la persona y cuánto tejido cerebral ha sido dañado por la hinchazón. [ cita requerida]

En los bebés con hidrocefalia, el LCR se acumula en el sistema nervioso central (SNC), lo que hace que la fontanela (punto blando) se abulte y la cabeza sea más grande de lo esperado. Los primeros síntomas también pueden incluir: [ cita requerida ]

  • Ojos que parecen mirar hacia abajo
  • Irritabilidad
  • Convulsiones
  • Suturas separadas
  • Somnolencia
  • Vómitos

Los síntomas que pueden ocurrir en niños mayores pueden incluir: [ cita requerida ]

  • Llanto breve, agudo y agudo
  • Cambios en la personalidad, la memoria o la capacidad de razonar o pensar.
  • Cambios en la apariencia facial y el espaciamiento de los ojos (desproporción craneofacial)
  • Ojos bizcos o movimientos oculares incontrolados.
  • Dificultad para alimentarse
  • Somnolencia excesiva
  • Dolores de cabeza
  • Irritabilidad, mal control del temperamento
  • Pérdida del control de la vejiga ( incontinencia urinaria )
  • Pérdida de coordinación y dificultad para caminar.
  • Espasticidad muscular ( espasmo )
  • Crecimiento lento (niños de 0 a 5 años)
  • Hitos retrasados
  • Fracaso para prosperar
  • Movimiento lento o restringido
  • Vómitos [10]

Debido a que la hidrocefalia puede dañar el cerebro, el pensamiento y el comportamiento pueden verse afectados negativamente. Las discapacidades de aprendizaje , incluida la pérdida de memoria a corto plazo , son comunes entre las personas con hidrocefalia, que tienden a obtener mejores puntajes en el coeficiente intelectual verbal que en el coeficiente intelectual de rendimiento, que se cree que refleja la distribución del daño nervioso en el cerebro. [1]La hidrocefalia que está presente desde el nacimiento puede causar complicaciones a largo plazo con el habla y el lenguaje. Los niños pueden tener problemas tales como trastorno del aprendizaje no verbal, dificultad para comprender conceptos complejos y abstractos, dificultad para recuperar información almacenada y trastornos espaciales / perceptuales. Los niños con hidrocefalia a menudo son conocidos por tener dificultades para comprender los conceptos dentro de la conversación y tienden a usar palabras que conocen o han escuchado. [11] [12] Sin embargo, la gravedad de la hidrocefalia puede diferir considerablemente entre los individuos, y algunos tienen una inteligencia media o superior a la media. Alguien con hidrocefalia puede tener problemas de coordinación y visuales, o torpeza. Pueden llegar a la pubertad antes que el niño promedio (esto se llama pubertad precoz).). Aproximadamente uno de cada cuatro desarrolla epilepsia . [ cita requerida ]

Porque

Congénito

Una niña de un año con hidrocefalia que muestra "ojos al atardecer", antes de la cirugía de derivación

La hidrocefalia congénita está presente en el bebé antes del nacimiento, lo que significa que el feto desarrolló hidrocefalia en el útero durante el desarrollo fetal . La causa más común de hidrocefalia congénita es la estenosis acueductal, que ocurre cuando el paso estrecho entre el tercer y cuarto ventrículos en el cerebro está bloqueado o es demasiado estrecho para permitir que drene suficiente líquido cefalorraquídeo. El líquido se acumula en los ventrículos superiores y causa hidrocefalia. [13]

Otras causas de hidrocefalia congénita incluyen defectos del tubo neural, quistes aracnoideos , síndrome de Dandy-Walker y malformación de Arnold-Chiari . Los huesos craneales se fusionan al final del tercer año de vida. Para que ocurra el agrandamiento de la cabeza, la hidrocefalia debe ocurrir antes de esa fecha. Las causas suelen ser genéticas, pero también pueden ser adquiridas y suelen ocurrir durante los primeros meses de vida, que incluyen hemorragias de la matriz intraventricular en bebés prematuros , infecciones, malformación de Arnold-Chiari tipo II, atresia y estenosis del acueducto y malformación de Dandy-Walker. . [ cita requerida ]

En los recién nacidos y niños pequeños con hidrocefalia, la circunferencia de la cabeza se agranda rápidamente y pronto supera el percentil 97. Dado que los huesos del cráneo aún no se han unido firmemente, puede haber fontanelas anterior y posterior firmes y abultadas incluso cuando la persona está en posición vertical. [ cita requerida ]

El bebé muestra inquietud, mala alimentación y vómitos frecuentes. A medida que avanza la hidrocefalia, aparece el letargo y los bebés muestran falta de interés en su entorno. Posteriormente, sus párpados superiores se retraen y sus ojos se vuelven hacia abajo ("ojos al atardecer") (debido a la presión hidrocefálica sobre el tegmento mesencefálico y la parálisis de la mirada hacia arriba). Los movimientos se debilitan y los brazos pueden temblar . No hay papiledema, pero la visión puede verse reducida. La cabeza se agranda tanto que eventualmente pueden quedar postrados en cama. [ cita requerida ]

Aproximadamente del 80 al 90% de los fetos o recién nacidos con espina bífida, que a menudo se asocia con meningocele o mielomeningocele, desarrollan hidrocefalia. [14]

Adquirido

Esta condición se adquiere como consecuencia de infecciones del SNC , meningitis , tumores cerebrales , traumatismo craneoencefálico , toxoplasmosis o hemorragia intracraneal (subaracnoidea o intraparenquimatosa) y suele ser dolorosa. [15]

Escribe

La causa de la hidrocefalia no se conoce con certeza y probablemente sea multifactorial. Puede ser causada por alteración del flujo de LCR, reabsorción o producción excesiva de LCR. [ cita requerida ]

  • La obstrucción del flujo de LCR dificulta su paso libre a través del sistema ventricular y el espacio subaracnoideo (p. Ej., Estenosis del acueducto cerebral u obstrucción del orificio interventricular secundaria a tumores , hemorragias , infecciones o malformaciones congénitas ) y puede provocar aumentos de la PIC. [ cita requerida ]
  • La hidrocefalia también puede deberse a la sobreproducción de LCR (obstrucción relativa) (p. Ej., Papiloma del plexo coroideo , hipertrofia de las vellosidades ). [16] [17]
  • La obstrucción ureteral bilateral es una causa infrecuente, pero notificada, de hidrocefalia.

La hidrocefalia se puede clasificar en comunicante y no comunicante (obstructiva). Ambas formas pueden ser congénitas o adquiridas. [ cita requerida ]

Comunicado

La hidrocefalia comunicante, también conocida como hidrocefalia no obstructiva, se debe a una alteración de la reabsorción de LCR en ausencia de obstrucción del flujo de LCR entre los ventrículos y el espacio subaracnoideo. Esto puede deberse a un deterioro funcional de las granulaciones aracnoideas (también llamadas granulaciones aracnoideas o granulaciones de Pacchioni ), que se encuentran a lo largo del seno sagital superior., y es el sitio de reabsorción de LCR de regreso al sistema venoso. Varias afecciones neurológicas pueden provocar hidrocefalia comunicante, incluida hemorragia subaracnoidea / intraventricular, meningitis y ausencia congénita de vellosidades aracnoideas. La cicatrización y la fibrosis del espacio subaracnoideo después de eventos infecciosos, inflamatorios o hemorrágicos también pueden prevenir la reabsorción de LCR, lo que causa dilatación ventricular difusa. [18]

No comunicarse

La hidrocefalia no comunicante, o hidrocefalia obstructiva, es causada por una obstrucción del flujo de LCR. [ cita requerida ]

  • La obstrucción del foramen de Monro puede provocar la dilatación de uno o, si es lo suficientemente grande (p. Ej., En un quiste coloide ), de ambos ventrículos laterales.
  • El acueducto de Sylvius , normalmente estrecho, puede estar obstruido por una serie de lesiones genéticas o adquiridas (p. Ej., Atresia, ependimitis , hemorragia o tumor) y ocasionar dilatación de ambos ventrículos laterales, así como del tercer ventrículo .
  • La obstrucción del cuarto ventrículo provoca la dilatación del acueducto, así como los ventrículos lateral y tercero (p. Ej., Malformación de Chiari ).
  • El orificio de Luschka y el orificio de Magendie pueden estar obstruidos debido a una malformación congénita (p. Ej., Malformación de Dandy-Walker ).

Otro

Hidrocefalia ex vacuo por demencia vascular como se ve en la resonancia magnética
  • La hidrocefalia de presión normal (NPH) es una forma particular de hidrocefalia comunicante crónica, caracterizada por ventrículos cerebrales agrandados, con una presión del líquido cefalorraquídeo sólo intermitentemente elevada. La tríada característica de síntomas son; demencia, marcha apráxica e incontinencia urinaria. El diagnóstico de NPH solo puede establecerse con la ayuda de registros continuos de la presión intraventricular (durante 24 horas o incluso más), ya que la mayoría de las veces las mediciones instantáneas arrojan valores de presión normales. Los estudios de cumplimiento dinámico también pueden ser útiles. La distensibilidad ( elasticidad ) alterada de las paredes ventriculares, así como el aumento de la viscosidad del líquido cefalorraquídeo, pueden influir en la patogenia. [ cita requerida ]
  • La hidrocefalia ex vacuo también se refiere a un agrandamiento de los ventrículos cerebrales y espacios subaracnoideos, y generalmente se debe a atrofia cerebral (como ocurre en las demencias ), lesiones cerebrales postraumáticas e incluso en algunos trastornos psiquiátricos, como la esquizofrenia . [19] A diferencia de la hidrocefalia, se trata de un agrandamiento compensatorio de los espacios del LCR en respuesta a la pérdida del parénquima cerebral ; no es el resultado de un aumento de la presión del LCR. [19]

Mecanismo

Hemorragia espontánea intracerebral e intraventricular con hidrocefalia mostrada en la TC [20]
Molde 3D de ventrículos laterales en hidrocefalia

La hidrocefalia generalmente se debe al bloqueo del flujo de salida de LCR en los ventrículos o en el espacio subaracnoideo sobre el cerebro. En una persona sin hidrocefalia, el LCR circula continuamente a través del cerebro, sus ventrículos y la médula espinal y se drena continuamente hacia el sistema circulatorio. Alternativamente, la afección puede resultar de una sobreproducción de LCR, de una malformación congénita que bloquea el drenaje normal del líquido o de complicaciones de lesiones o infecciones en la cabeza. [21]

La compresión del cerebro por el líquido acumulado eventualmente puede causar síntomas neurológicos como convulsiones , discapacidad intelectual y ataques epilépticos . Estos signos ocurren antes en los adultos, cuyos cráneos ya no pueden expandirse para adaptarse al creciente volumen de líquido en su interior. Los fetos, bebés y niños pequeños con hidrocefalia suelen tener una cabeza anormalmente grande, excluida la cara, porque la presión del líquido hace que los huesos del cráneo individuales, que aún no se han fusionado, se abulten hacia afuera en sus puntos de unión . Otro signo médico, en los bebés, es una mirada fija hacia abajo característica con el blanco de los ojos que se muestra por encima del iris, como si el bebé estuviera tratando de examinar sus propios párpados inferiores. [22]

La PIC elevada puede causar compresión del cerebro, lo que lleva a daño cerebral y otras complicaciones. Una complicación que a menudo se pasa por alto es la posibilidad de pérdida auditiva debido a la PIC. Se presume que el mecanismo de la PIC sobre la hipoacusia es la transmisión de la presión del LCR hacia y desde el espacio perilinfático a través de un acueducto coclear permeable. [23] [24] El acueducto coclear conecta el espacio perilinfático del oído interno con el espacio subaracnoideo de la fosa craneal posterior. [25] Una pérdida de presión del LCR puede inducir pérdida perilinfática o hidropesía endolinfática que se asemeja a la presentación clínica de la pérdida auditiva asociada a la enfermedad de Ménière en las frecuencias bajas. [23]

El LCR se puede acumular dentro de los ventrículos, esta condición se llama hidrocefalia interna y puede resultar en un aumento de la presión del LCR. La producción de LCR continúa, incluso cuando los conductos que normalmente le permiten salir del cerebro están bloqueados. En consecuencia, el líquido se acumula dentro del cerebro, lo que provoca una presión que dilata los ventrículos y comprime el tejido nervioso . La compresión del tejido nervioso suele provocar un daño cerebral irreversible . Si los huesos del cráneo no están completamente osificados cuando ocurre la hidrocefalia, la presión también puede agrandar gravemente la cabeza. El acueducto cerebral puede bloquearse en el momento del nacimiento o puede bloquearse más adelante en la vida debido a un tumor que crece en eltronco encefálico . [ cita requerida ]

Tratos

Procedimientos

Bebé recuperándose de una cirugía de derivación

El tratamiento de la hidrocefalia es quirúrgico y crea una forma de drenar el exceso de líquido. A corto plazo, un drenaje ventricular externo (EVD), también conocido como drenaje extraventricular o ventriculostomía, brinda alivio. A largo plazo, algunas personas necesitarán varios tipos de derivación cerebral . Implica la colocación de un catéter ventricular (un tubo hecho de silastic ) en los ventrículos cerebrales para evitar la obstrucción del flujo / granulaciones aracnoideas que funcionan mal y drenar el exceso de líquido a otras cavidades corporales, desde donde puede ser reabsorbido. La mayoría de las derivaciones drenan el líquido hacia la cavidad peritoneal ( derivación ventriculoperitoneal ), pero los sitios alternativos incluyen laaurícula derecha ( derivación ventriculoauricular ), cavidad pleural ( derivación ventriculopleural ) y vesícula biliar . También se puede colocar un sistema de derivación en el espacio lumbar de la columna y redirigir el LCR a la cavidad peritoneal ( derivación lumbar-peritoneal ). [26] Un tratamiento alternativo para la hidrocefalia obstructiva en personas seleccionadas es la tercera ventriculostomía endoscópica (ETV), mediante la cual una abertura creada quirúrgicamente en el piso del tercer ventrículo permite que el LCR fluya directamente a las cisternas basales., acortando así cualquier obstrucción, como en la estenosis acueductal. Esto puede ser apropiado o no según la anatomía individual. Para los bebés, la ETV a veces se combina con la cauterización del plexo coroideo, que reduce la cantidad de líquido cefalorraquídeo producido por el cerebro. La técnica, conocida como ETV / CPC, fue pionera en Uganda por el neurocirujano Benjamin Warf y ahora se utiliza en varios hospitales de EE. UU. [27] [28] La hidrocefalia se puede tratar con éxito colocando un tubo de drenaje (derivación) entre los ventrículos del cerebro y la cavidad abdominal. Sin embargo, existe cierto riesgo de que se introduzca una infección en el cerebro a través de estas derivaciones, y las derivaciones deben reemplazarse a medida que la persona crece. [cita requerida ]

Hidrocefalia externa

La hidrocefalia externa es una afección que generalmente se observa en bebés y que involucra espacios de líquido agrandados o espacios subaracnoideos alrededor del exterior del cerebro. Esta es generalmente una afección benigna que se resuelve espontáneamente a los dos años de edad [29] y, por lo tanto, generalmente no requiere la inserción de una derivación. Los estudios de imagen y una buena historia clínica pueden ayudar a diferenciar la hidrocefalia externa de las hemorragias subdurales o las acumulaciones de líquido extraaxial crónicas sintomáticas que se acompañan de vómitos, dolores de cabeza y convulsiones. [ cita requerida ]

Complicaciones de la derivación

Los ejemplos de posibles complicaciones incluyen mal funcionamiento de la derivación, falla de la derivación e infección de la derivación, junto con infección del tracto de la derivación después de la cirugía (la razón más común para la falla de la derivación es la infección del tracto de la derivación). Aunque una derivación generalmente funciona bien, puede dejar de funcionar si se desconecta, se bloquea (atasca) o se infecta, o si se sobrepasa. Si esto sucede, el LCR comienza a acumularse nuevamente y se desarrollan una serie de síntomas físicos (dolores de cabeza, náuseas, vómitos, fotofobia / sensibilidad a la luz), algunos extremadamente graves, como convulsiones.. La tasa de falla de la derivación también es relativamente alta (de las 40.000 cirugías que se realizan anualmente para tratar la hidrocefalia, solo el 30% son la primera cirugía de una persona) y, con frecuencia, las personas tienen múltiples revisiones de la derivación durante su vida. [ cita requerida ]

Otra complicación puede ocurrir cuando el LCR se drena más rápidamente de lo que es producido por el plexo coroideo , causando síntomas de apatía, fuertes dolores de cabeza, irritabilidad, sensibilidad a la luz, hiperestesia auditiva (sensibilidad al sonido), pérdida de audición, [25] náuseas, vómitos, mareos , vértigo , migrañas , convulsiones, cambio de personalidad, debilidad en brazos o piernas, estrabismo y visión doble que aparecen cuando la persona está vertical. Si la persona se acuesta, los síntomas suelen desaparecer rápidamente. Una tomografía computarizadapuede o no mostrar algún cambio en el tamaño del ventrículo, particularmente si la persona tiene antecedentes de ventrículos en forma de hendidura. La dificultad para diagnosticar el drenaje excesivo puede hacer que el tratamiento de esta complicación sea particularmente frustrante para las personas y sus familias. La resistencia a la terapia farmacológica analgésica tradicional también puede ser un signo de sobredrenaje o falla de la derivación. [30]

Tras la colocación de una derivación ventriculoperitoneal ha habido casos de disminución de la audición posoperatoria. Se presume que el acueducto de la cóclea es responsable de la disminución de los umbrales auditivos. El acueducto de la cóclea se ha considerado como un canal probable donde se puede transmitir la presión del LCR. Por lo tanto, la presión reducida del LCR podría causar una disminución de la presión perilinfática y causar hidropesía endolinfática secundaria. [25] Además del aumento de la pérdida auditiva, también se han encontrado hallazgos de pérdida auditiva resuelta después de la colocación de una derivación ventriculoperitoneal, donde hay una liberación de presión del LCR en las vías auditivas. [31]

El diagnóstico de la acumulación de LCR es complejo y requiere conocimientos especializados. El diagnóstico de la complicación particular generalmente depende de cuándo aparecen los síntomas, es decir, si los síntomas ocurren cuando la persona está de pie o en decúbito prono, con la cabeza aproximadamente al mismo nivel que los pies. [32]

Se ha demostrado que los protocolos estandarizados para la inserción de derivaciones cerebrales reducen las infecciones de las derivaciones. [33] [34] Existe evidencia provisional de que los antibióticos preventivos pueden disminuir el riesgo de infecciones de la derivación. [35]

Historia

Cráneo de un niño hidrocefálico (1800)

Las referencias a los cráneos hidrocefálicos se pueden encontrar en la literatura médica del antiguo Egipto desde el 2500 a. C. hasta el 500 d. C. [36] La hidrocefalia fue descrita con mayor claridad por el médico griego Hipócrates en el siglo IV a. C., mientras que el médico romano Galeno dio una descripción más precisa en el siglo II d. C. [36]

La primera descripción clínica de un procedimiento quirúrgico para la hidrocefalia aparece en el Al-Tasrif (1000 d.C.) por el cirujano árabe Abulcasis , quien describió claramente la evacuación de líquido intracraneal superficial en niños hidrocefálicos. [36] Lo describió en su capítulo sobre enfermedades neuroquirúrgicas , describiendo la hidrocefalia infantil como causada por compresión mecánica. Escribió: [36]

El cráneo de un bebé recién nacido suele estar lleno de líquido, ya sea porque la matrona lo ha comprimido excesivamente o por otras razones desconocidas. El volumen del cráneo aumenta a diario, de modo que los huesos del cráneo no se cierran. En este caso, debemos abrir la mitad del cráneo en tres lugares, hacer que el líquido salga, luego cerrar la herida y apretar el cráneo con una venda.

Muestra histórica de un lactante con hidrocefalia grave, probablemente sin tratamiento

En 1881, unos años después del estudio histórico de Retzius y Key, Carl Wernicke fue pionero en la punción ventricular estéril y el drenaje externo de LCR para el tratamiento de la hidrocefalia. [36] Permaneció como una condición intratable hasta el siglo XX, cuando se desarrollaron la derivación cerebral y otras modalidades de tratamiento neuroquirúrgico. [ cita requerida ]

Es una condición médica menos conocida; Se realizan relativamente pocas investigaciones para mejorar el tratamiento y aún no se ha encontrado una cura. En los países en desarrollo, la afección a menudo no se trata al nacer. Antes del nacimiento, la afección es difícil de diagnosticar y el acceso al tratamiento médico es limitado. Sin embargo, cuando la hinchazón de la cabeza es prominente, se lleva a los niños a un gran costo para el tratamiento. Para entonces, el tejido cerebral no está desarrollado y la neurocirugía es rara y difícil. Los niños suelen vivir con tejido cerebral no desarrollado y las consiguientes discapacidades y restricciones intelectuales. [37]

sociedad y Cultura

Nombre

La palabra hidrocefalia proviene del griego ὕδωρ , hydōr que significa 'agua' y κεφαλή , kephalē que significa 'cabeza'. [7] Otros nombres para la hidrocefalia incluyen "agua en el cerebro", un nombre histórico y "síndrome del bebé de agua". [1] [38]

Campaña de sensibilización

Cinta de concienciación sobre hidrocefalia

Septiembre fue designado Mes Nacional de Concientización sobre la Hidrocefalia en julio de 2009 por el Congreso de EE. UU. En H.Res. 373 . La campaña de resolución se debe en parte al trabajo de promoción de la Pediatric Hydrocephalus Foundation. Antes de julio de 2009, no se había designado un mes de concientización sobre esta condición. Muchas organizaciones de hidrocefalia, como One Small Voice Foundation , promueven actividades de sensibilización y recaudación de fondos. [ cita requerida ]

Caso excepcional

Un caso de hidrocefalia fue el de un hombre cuyo cerebro se redujo a una fina hoja de tejido, debido a una acumulación de líquido cefalorraquídeo en su cráneo. Cuando era niño, el hombre tenía una derivación, pero se la retiraron cuando tenía 14 años. En julio de 2007, a los 44 años, fue a un hospital debido a una leve debilidad en la pierna izquierda. Cuando los médicos se enteraron del historial médico del hombre, realizaron una tomografía computarizada y una resonancia magnética, y se sorprendieron al ver un "agrandamiento masivo" de los ventrículos laterales del cráneo. El Dr. Lionel Feuillet del Hôpital de la Timone en Marsella dijo: "Las imágenes eran muy inusuales ... el cerebro estaba prácticamente ausente". [39] Las pruebas de inteligencia mostraron que la persona tenía un coeficiente intelectual de 75, considerado "funcionamiento intelectual límite", justo por encima de lo que se consideraría oficialmente como un impedido mental.[cita requerida ]

La persona era un padre casado de dos hijos y trabajaba como funcionario, llevando una vida al menos superficialmente normal, a pesar de tener ventrículos agrandados con un volumen reducido de tejido cerebral. "Lo que encuentro asombroso hasta el día de hoy es cómo el cerebro puede lidiar con algo que usted cree que no debería ser compatible con la vida", comentó el Dr. Max Muenke, especialista en defectos cerebrales pediátricos del Instituto Nacional de Investigación del Genoma Humano . "Si algo sucede muy lentamente durante bastante tiempo, tal vez durante décadas, las diferentes partes del cerebro asumen funciones que normalmente realizaría la parte que se empuja hacia un lado". [40] [41] [42]

Casos notables

  • El jugador de hockey sobre hielo Colby Cave tenía hidrocefalia obstructiva aguda debido a un quiste coloide. [43]
  • El autor Sherman Alexie , nacido con la enfermedad, escribió sobre ello en su novela de ficción juvenil semi-autobiográfica The Absolutely True Diary of a Part-Time Indian . [44]
  • El príncipe Guillermo, duque de Gloucester (1689-1700), probablemente contrajo meningitis al nacer, lo que provocó esta afección. [45]
  • El emperador Fernando I de Austria (1793–1875) se convirtió en emperador en 1835 a pesar de varios problemas de salud, como hidrocefalia y epilepsia. [ cita requerida ]
  • En el folclore estadounidense de los estados de Ohio, Michigan y Connecticut, existe una leyenda urbana sobre las cabezas de melón , los descendientes consanguíneos de familias de personas nacidas con hidrocefalia.

Referencias

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enlaces externos

Clasificación
D
  • ICD - 10 : G91 , Q03
  • ICD - 9-CM : 331,3 , 331,4 , 741,0 , 742,3
  • OMIM : 236600
  • DeCS : D006849
  • Enfermedades DB : 6123
Recursos externos
  • MedlinePlus : 001571
  • eMedicine : neuro / 161
  • Paciente Reino Unido : hidrocefalia
  • Hidrocefalia en Curlie
  • Directrices para la hidrocefalia pediátrica
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