El coproporfirinógeno I es un isómero del coproporfirinógeno III , un intermedio metabólico en la biosíntesis normal del hemo . Normalmente, el cuerpo humano no produce el compuesto; su producción y acumulación provoca un tipo de porfiria . [1]
La diferencia entre el coproporfirinógeno I y III son las disposiciones de los cuatro carboxietilo (grupos "P") y los cuatro grupos metilo (grupos "M"). El isómero I tiene la secuencia MP-MP-MP-MP, mientras que en el isómero III es MP-MP-MP-PM, con las dos últimas cadenas laterales invertidas.
El coproporfirinógeno I no se produce en la vía normal de biosíntesis de porfirina . Sin embargo, si la enzima uroporfirinógeno-III cosintasa falta o está inactiva, se produce el compuesto uroporfirinógeno I en lugar del uroporfirinógeno III . La enzima uroporfirinógeno III descarboxilasa también actuará sobre el isómero I, produciendo coproporfirinógeno I: [2] [1]
La reacción implica la conversión de las cuatro cadenas laterales de carboximetil ( ácido acético ) en grupos metilo , con la liberación de cuatro moléculas de dióxido de carbono .
A diferencia del isómero III, el cuerpo no procesa más el coproporfirinógeno I (que es citotóxico ) y se acumula. Esta situación ocurre en la condición patológica llamada porfiria eritropoyética congénita . [1]