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Uroporfirinógeno I
Uroporfirinógeno I.svg
Nombres
Nombre IUPAC preferido
3,3 ′, 3 ′ ′, 3 ′ ′ ′ - [1 4 , 3 3 , 5 3 , 7 3 -Tetrakis (2-hidroxi-2-oxoetil) -1 1 H , 3 1 H , 5 1 H , 7 1 H -1,3,5,7 (2,5) -tetrapirrolaciclooctafano-1 3 , 3 4 , 5 4 , 7 4 -tetrail] tetrapropanoico
Identificadores
Modelo 3D ( JSmol )
ChemSpider
  • InChI=1S/C40H44N4O16/c45-33(46)5-1-17-21(9-37(53)54)29-14-26-19(3-7-35(49)50)23(11-39(57)58)31(43-26)16-28-20(4-8-36(51)52)24(12-40(59)60)32(44-28)15-27-18(2-6-34(47)48)22(10-38(55)56)30(42-27)13-25(17)41-29/h41-44H,1-16H2,(H,45,46)(H,47,48)(H,49,50)(H,51,52)(H,53,54)(H,55,56)(H,57,58)(H,59,60) ☒N
    Key: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYSA-N ☒N
  • InChI=1/C40H44N4O16/c45-33(46)5-1-17-21(9-37(53)54)29-14-26-19(3-7-35(49)50)23(11-39(57)58)31(43-26)16-28-20(4-8-36(51)52)24(12-40(59)60)32(44-28)15-27-18(2-6-34(47)48)22(10-38(55)56)30(42-27)13-25(17)41-29/h41-44H,1-16H2,(H,45,46)(H,47,48)(H,49,50)(H,51,52)(H,53,54)(H,55,56)(H,57,58)(H,59,60)
    Key: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYAX
  • O=C(O)CCc1c(c5[nH]c1Cc2[nH]c(c(c2CC(=O)O)CCC(=O)O)Cc3c(c(c([nH]3)Cc4c(c(c([nH]4)C5)CCC(=O)O)CC(=O)O)CCC(=O)O)CC(=O)O)CC(=O)O
Propiedades
C 40 H 44 N 4 O 16
Masa molar836,804  g · mol −1
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para materiales en su estado estándar (a 25 ° C [77 ° F], 100 kPa).
☒N verificar  ( ¿qué es   ?)chequeY☒N
Referencias de Infobox

El uroporfirinógeno I es un isómero del uroporfirinógeno III , un intermedio metabólico en la biosíntesis del hemo . Un tipo de porfiria es causado por la producción de uroporfirinógeno I en lugar de III.

Biosíntesis y metabolismo

En los organismos vivos, el uroporfirinógeno I se presenta como una rama lateral de la vía principal de síntesis de porfirinas . En la ruta normal, el precursor de tetrapirrol lineal preuroporfirinógeno (un hidroximetilbilano sustituido ) es convertido por la enzima uroporfirinógeno-III cosintasa en el uroporfirinógeno III cíclico ; que luego se convierte en coproporfirinógeno III en el camino a porfirinas como el hemo . En cambio, el uroroporfirinógeno I se produce espontáneamente a partir del preouroporfirinógeno cuando la enzima no está presente. [1] [2]

Síntesis de uroporfirinógeno I a partir de preuroporfirinógeno

La diferencia entre las formas I y III es la disposición de los cuatro grupos carboxietilo ( ácido propiónico , "P") y los cuatro grupos carboximetilo ( ácido acético , "A"). La conversión no enzimática en uroporfirinógeno I da como resultado la secuencia AP-AP-AP-AP, mientras que la conversión enzimática en uroporfirinógeno III conduce a la inversión de un grupo AP y, por tanto, a una disposición AP-AP-AP-PA.

Si se sintetiza, el uroporfirinógeno I se convierte en coproporfirinógeno I por la misma enzima ( uroporfirinógeno descarboxilasa ) que actúa sobre la forma III; pero ese producto, que es citotóxico , luego se acumula provocando la patología porfiria eritropoyética congénita . [2]

Referencias

  1. ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes en Biología". Enciclopedia Wiley de Biología Química . John Wiley e hijos. doi : 10.1002 / 9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672.
  2. ↑ a b Sassa, S .; Kappas, A. (2000). "Aspectos moleculares de las porfirias heredadas". Revista de Medicina Interna . 247 (2): 169-178. doi : 10.1046 / j.1365-2796.2000.00618.x . PMID 10692079 . S2CID 36820694 .