La encefalitis letárgica es una forma atípica de encefalitis . También conocida como " enfermedad del sueño " o " enfermedad del sueño " (distinta de la enfermedad del sueño transmitida por la mosca tsetsé ), fue descrita por primera vez en 1917 por el neurólogo Constantin von Economo [2] [3] y el patólogo Jean-René Cruchet . [4]
Encefalitis letárgica | |
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Otros nombres | Enfermedad de Economo; encefalitis de von Economo [1] |
Una ilustración de Die Encephalitis lethargica (1918) de von Economo que muestra el tejido cerebral de un mono afectado por Encefalitis letárgica, visto bajo un microscopio. | |
Especialidad | Enfermedad infecciosa , neurología |
Causas | Desconocido |
Frecuencia | Desconocido |
La enfermedad ataca el cerebro, dejando a algunas víctimas en una condición similar a una estatua, sin palabras e inmóviles. [5] Entre 1915 y 1926, [6] una epidemia de encefalitis letárgica se extendió por todo el mundo. Se desconoce el número exacto de personas infectadas, pero se estima que más de un millón de personas contrajeron la enfermedad durante la epidemia, que causó directamente más de 500.000 muertes. [7] [8] [9] La mayoría de los que sobrevivieron nunca regresaron a su vigor anterior al mórbido.
Estarían conscientes y conscientes, pero no completamente despiertos; se sentaban todo el día inmóviles y sin habla en sus sillas, totalmente carentes de energía, ímpetu, iniciativa, motivo, apetito, afecto o deseo; registraron lo que ocurría a su alrededor sin una atención activa y con profunda indiferencia. No transmitían ni sentían el sentimiento de la vida; eran tan insustanciales como fantasmas y tan pasivos como zombis. [10]
Desde entonces no se ha informado de la reaparición de la epidemia, aunque continúan ocurriendo casos aislados. [11]
Signos y síntomas
La encefalitis letárgica se caracteriza por fiebre alta , dolor de garganta, dolor de cabeza , letargo , visión doble , respuesta física y mental retardada, inversión del sueño y catatonia . [5] [12] En casos graves, los pacientes pueden entrar en un estado similar al coma ( mutismo acinético ). [ cita requerida ] Los pacientes también pueden experimentar movimientos oculares anormales ("crisis oculógira"), [13] Parkinsonismo , debilidad de la parte superior del cuerpo, dolores musculares, temblores, rigidez del cuello y cambios de comportamiento, incluida la psicosis . [ cita requerida ] Klazomania (un tic vocal ) a veces está presente. [14]
Causa
Las causas de la encefalitis letárgica son inciertas. [15]
Algunos estudios han explorado sus orígenes en una respuesta autoinmune , [5] y, por separado o en relación con una respuesta inmune, vínculos con patologías de enfermedades infecciosas, virales y bacterianas, [5] por ejemplo, en el caso de la influenza, donde un vínculo con encefalitis es clara. [16] Se documentó claramente que el parkinsonismo posncefalítico siguió a un brote de encefalitis letárgica después de la pandemia de influenza de 1918 ; La evidencia de la causa viral de los síntomas de Parkinson es circunstancial ( epidemiológica y el hallazgo de antígenos de influenza en pacientes con encefalitis letárgica), mientras que la evidencia que argumenta en contra de esta causa es de tipo negativo (p. ej., falta de ARN viral en material cerebral parkinsoniano postencefalítico). [16] Al revisar la relación entre la influenza y la encefalitis letárgica (EL), McCall y sus colaboradores concluyeron, a partir de 2008, que "el caso contra la influenza [es] menos decisivo de lo que se percibe actualmente ... hay poca evidencia directa que apoye la influenza en la etiología de EL ", y que" casi 100 años después de la epidemia de EL, su etiología sigue siendo enigmática ". [11] Por lo tanto, aunque las opiniones sobre la relación de la encefalitis letárgica con la influenza permanecen divididas, la preponderancia de la literatura parece escéptica. [11] [17]
El neurólogo alemán Felix Stern, que examinó a cientos de pacientes con encefalitis letárgica durante la década de 1920, señaló que su encefalitis letárgica normalmente evolucionaba con el tiempo. Los primeros síntomas estarían dominados por la somnolencia o la vigilia. Un segundo síntoma conduciría a una crisis oculógira . El tercer síntoma sería la recuperación, seguido de un síndrome similar al Parkinson. Si los pacientes de Stern seguían este curso de la enfermedad, les diagnosticaba encefalitis letárgica. Stern sospecha que la encefalitis letárgica está próxima a la poliomielitis , sin evidencia. Sin embargo, experimentó con el suero convaleciente de supervivientes del primer síndrome agudo. Vacunó a pacientes con síntomas en etapa temprana y les dijo que podría tener éxito. Stern es autor del libro definitivo de la década de 1920, Die Epidemische Encephalitis . [18]
En 2010, en un importante compendio de Oxford University Press en el que se revisan las opiniones históricas y contemporáneas sobre EL, su editor, Joel Vilensky, de la Facultad de Medicina de la Universidad de Indiana , cita a otro investigador, que escribió en 1930, quien afirma: "Debemos confesar que la etiología aún es oscuro, el agente causal aún se desconoce, el enigma patológico aún no se ha resuelto ... ", y continúa ofreciendo la siguiente conclusión, a partir de esa fecha de publicación:
¿Resuelve el presente volumen el "acertijo" de EL, al que ... se ha referido como el mayor misterio médico del siglo XX? Desafortunadamente, no, pero ciertamente se hacen avances aquí relacionados con el diagnóstico, la patología e incluso el tratamiento " [19].
Posteriormente a la publicación de este compendio, se descubrió un enterovirus en casos de encefalitis letárgica de la epidemia. [20] En 2012, Oliver Sacks , autor del libro " Awakenings ", sobre sobrevivientes de EL institucionalizados, reconoció este virus como la causa probable de la enfermedad. [21] Otras fuentes han sugerido Streptococcus pneumoniae como causa. [22]
Historia
Ocurrencias
El diagnóstico retrospectivo sugiere provisionalmente varios brotes históricos de encefalitis letárgica:
- En 1580, Europa sufrió una grave enfermedad febril y letárgica, que provocó parkinsonismo y otras secuelas neurológicas . [23]
- En 1673-1675, ocurrió una epidemia grave similar en Londres , que Thomas Sydenham describió como "febris comatosa". [23]
- En 1695, una mujer de 20 años en Alemania experimentó crisis oculógira , parkinsonismo, diplopía , estrabismo y otros síntomas después de un ataque de fiebre cerebral somnolienta , como lo describió el Dr. Albrecht de Hildesheim . [23]
- En 1712-1713, se produjo una grave epidemia de Schlafkrankheit (encefalitis letárgica) en Tübingen , Alemania, seguida en muchos casos por una persistente lentitud de movimientos y falta de iniciativa ( aboulia ). [23]
- Entre 1750 y 1800, Francia y Alemania experimentaron epidemias menores de "coma somnolentum" con características de parkinsonismo, como hipo hipercinético , mioclonías , corea y tics .
- Entre 1848 y 1882, el neurólogo Jean-Martin Charcot , con sede en París , documentó muchos casos aislados de parkinsonismo juvenil, asociado con diplopía , oculogiria , taquipnea , retropulsión y trastornos obsesivos, que casi con certeza tenían un origen posencefalítico. [23]
- En 1890 en Italia , después de la epidemia de influenza de 1889-1890, apareció una grave epidemia de enfermedades somnolientas (apodada " Nona" ). Para los pocos supervivientes de la Nona, el parkinsonismo y otras secuelas se desarrollaron en casi todos los casos. [23]
- Entre 1915 y 1926, se produjo una pandemia mundial de encefalitis letárgica que afectó a casi 5 millones de personas y mató a aproximadamente 1,6 millones de personas. [23]
Pandemia de 1915-1926
En el invierno de 1916-1917, una "nueva" enfermedad apareció repentinamente en Viena y otras ciudades, y se extendió rápidamente por todo el mundo durante los siguientes tres años. Informes anteriores aparecieron en toda Europa ya en el invierno de 1915-1916, pero la comunicación sobre la enfermedad fue lenta y caótica, dada la variada manifestación de síntomas y las dificultades para difundir información en tiempos de guerra. [24] Hasta que Constantin von Economo identificó un patrón único de daño entre los cerebros de los pacientes fallecidos e introdujo el nombre unificador de encefalitis letárgica, los informes de la enfermedad proteica recibían varios nombres: botulismo , oftalmoplejía tóxica , estupor epidémico, letargo epidémico encefalitis, aguda polioencefalitis , enfermedad de Heine-Medin , parálisis bulbar, histeroepilepsia , demencia aguda, ya veces simplemente "una oscura enfermedad con síntomas cerebrales." [24] Justo 10 días antes del avance de von Economo en Viena, Jean-René Cruchet describió 40 casos de "encefalomielitis subaguda" en Francia. [24]
Se desconoce el número de personas infectadas durante los diez años de la pandemia, pero se estima que más de 1 millón de personas contrajeron la enfermedad, que causó directamente más de 500.000 muertes. [7] [8] [9] La encefalitis letárgica asumió su forma más virulenta entre octubre de 1918 y enero de 1919. La pandemia desapareció en 1927, tan abrupta y misteriosamente como apareció por primera vez. [24] La gran pandemia de encefalitis coincidió con la pandemia de influenza de 1918 , y es probable que el virus de la influenza potencie los efectos del agente causante de la encefalitis o reduzca la resistencia a la misma de manera catastrófica. [24]
Secuelas
Muchos pacientes que sobrevivieron a la pandemia de 1915-1926 parecieron recuperarse por completo y regresar a su vida normal. Sin embargo, la mayoría de los sobrevivientes desarrollaron posteriormente trastornos neurológicos o psiquiátricos, a menudo después de años o décadas de una salud aparentemente perfecta. Los síndromes posencefalíticos variaban ampliamente: a veces avanzaban rápidamente, lo que provocaba una discapacidad profunda o la muerte; a veces muy lentamente; a veces progresaron hasta cierto punto y luego permanecieron en este punto durante años o décadas; ya veces, después de su ataque inicial, remitieron y desaparecieron. [25] El parkinsonismo posncefalítico es quizás el más reconocido de estos síndromes. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Se han propuesto varios criterios de diagnóstico para la encefalitis letárgica. Uno, que ha sido ampliamente aceptado, incluye una enfermedad encefalítica aguda o subaguda donde se han excluido todas las otras causas conocidas de encefalitis. Otro criterio diagnóstico, sugerido más recientemente, dice que el diagnóstico de encefalitis letárgica "puede ser considerado si la condición del paciente no puede atribuirse a ninguna otra condición neurológica conocida y muestra los siguientes signos: signos similares a la influenza ; hipersomnolencia ( hipersomnia ), vigilia, oftalmoplejía (parálisis de los músculos que controlan el movimiento del ojo) y cambios psiquiátricos ". [26]
Tratamiento
Los enfoques de tratamiento modernos para la encefalitis letárgica incluyen terapias inmunomoduladoras y tratamientos para remediar síntomas específicos. [27]
Hasta ahora, hay poca evidencia de un tratamiento eficaz y consistente para las etapas iniciales, aunque algunos pacientes que recibieron esteroides han experimentado una mejoría. [28] La enfermedad se vuelve progresiva, con evidencia de daño cerebral similar a la enfermedad de Parkinson . [29] [ necesita actualización ]
El tratamiento es entonces sintomático. La levodopa ( L -DOPA) y otros fármacos antiparkinsonianos a menudo producen respuestas dramáticas; sin embargo, la mayoría de las personas que reciben L -DOPA experimentan mejoras de corta duración. [30] [31]
Casos notables
Los casos notables incluyen:
- Muriel "Kit" Richardson (de soltera Hewitt), primera esposa del actor Sir Ralph Richardson , murió de la afección en octubre de 1942, habiendo mostrado síntomas por primera vez en 1927-28. [ cita requerida ]
- Se especula que Adolf Hitler pudo haber tenido encefalitis letárgica cuando era un adulto joven (además del caso más sustancial de parkinsonismo en sus últimos años). [32] [33] [34] [35]
- Mervyn Peake (1911-1968), autor de los libros de Gormenghast , comenzó su declive hacia la muerte, que inicialmente se atribuyó a encefalitis letárgica con síntomas similares a la enfermedad de Parkinson, aunque otros han sugerido más tarde que su deterioro de la salud y su eventual muerte pueden deberse a Demencia con cuerpos de Lewy . [36] [37]
- Los descritos en el libro Awakenings del neurólogo británico Oliver Sacks . [31]
- Jane Norton Grew Morgan, esposa de JP Morgan Jr. , murió de encefalitis letárgica en 1925. En ese momento, los médicos atribuyeron su encefalitis a haber contraído influenza durante la pandemia de 1918. [38]
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enlaces externos
Clasificación | D
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- Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares
- Mystery of the Forgotten Plague : noticia de la BBC sobre el rastreo del agente infeccioso en la encefalitis letárgica