La leucemia eritroide aguda es una forma rara de leucemia mieloide aguda (menos del 5% de los casos de LMA [1] ) en la que la mieloproliferación es de precursores eritroblásticos . Se define como tipo "M6" según la clasificación FAB .
Leucemia eritroide aguda | |
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Otros nombres | Síndrome de Di Guglielmo |
Frotis de médula ósea de un caso de eritroleucemia | |
Especialidad | Hematología , oncología |
Signos y síntomas
Los síntomas más comunes de AEL están relacionados con la pancitopenia (escasez de todos los tipos de células sanguíneas), que incluyen fatiga , infecciones y hemorragia mucocutánea . [2] Casi la mitad de las personas con AEL presentan pérdida de peso , fiebre y sudores nocturnos en el momento del diagnóstico. [2] Casi todas las personas con AEL son anémicas y el 77% tiene un nivel de hemoglobina por debajo de 10,0 g / dl. [2] Los signos de trombocitopenia se encuentran en aproximadamente la mitad de las personas con AEL. [2]
Causas
Se desconocen las causas de AEL. [3] Antes de una reclasificación de 2008 por parte de la Organización Mundial de la Salud , los casos que evolucionaron de síndromes mielodisplásicos , neoplasias mieloproliferativas , quimioterapia para otros cánceres o exposición a toxinas se definieron como AEL secundario . [1] Es probable que estos casos se clasifiquen ahora como leucemia mieloide aguda con cambios relacionados con la mielodisplasia o LMA relacionada con el tratamiento . [1]
Diagnóstico
Las leucemias eritroides agudas se pueden clasificar de la siguiente manera:
M6a (eritroleucemia)
El 50% o más de todas las células nucleadas de la médula ósea son eritroblastos , la diseritropoyesis es prominente y el 20% o más de las células restantes (no eritroides) son mieloblastos . [4] [5]
M6b (leucemia eritroide pura)
En casos raros, el linaje eritroide es el único componente obvio de una leucemia aguda ; no es evidente un componente mieloblasto. El componente eritroide consiste predominantemente o exclusivamente en proeritroblastos y eritroblastos basófilos tempranos. Estas células pueden constituir el 90% o más de los elementos de la médula. A pesar de esta falta de mieloblastos, estos casos deben considerarse leucemias agudas. En una propuesta de la OMS, las leucemias blásticas que se limitan a la serie eritroide se denominan neoplasias eritroides puras. [6]
M6c (eritroleucemia y leucemia eritroide pura)
Variante mixta rica en mieloblastos y proeritroblasto. [7]
Tratamiento
El tratamiento para la eritroleucemia generalmente sigue al de otros tipos de AML, no especificado de otra manera. [1] Consiste en quimioterapia , que con frecuencia consiste en citarabina , daunorrubicina e idarrubicina . [8] También puede involucrar un trasplante de médula ósea . [1]
Pronóstico
La información sobre el pronóstico está limitada por la rareza de la afección. El pronóstico no parece ser diferente al de la LMA en general, teniendo en cuenta otros factores de riesgo. [9] [10] La leucemia eritroide aguda (M6) tiene un pronóstico relativamente precario. Un estudio de 2010 de 124 pacientes encontró una mediana de supervivencia general de 8 meses. [10] Un estudio de 2009 en 91 pacientes encontró una mediana de supervivencia general para los pacientes con eritroleucemia de 36 semanas, sin diferencias estadísticamente significativas con respecto a otros pacientes con LMA. Los pacientes con AEL tuvieron un período de supervivencia libre de enfermedad significativamente más corto, una mediana de 32 semanas, pero este efecto se explicó por otros factores pronósticos. Es decir, AEL a menudo se asocia con otros factores de riesgo, como cariotipos monosomales y antecedentes de síndrome mielodisplásico . [9] El pronóstico es peor en pacientes de edad avanzada, aquellos con antecedentes de síndrome mielodisplásico y en pacientes que previamente habían recibido quimioterapia para el tratamiento de una neoplasia diferente. [1] [11]
Epidemiología
La leucemia eritroide aguda es poco común y representa sólo 3 a 5% de todos los casos de leucemia mieloide aguda . [2] Un estudio estimó una tasa de ocurrencia de 0.077 casos por 100,000 personas cada año. [12] El 64-70% de las personas con esta afección son hombres y la mayoría son ancianos, con una edad promedio de 65 años. [2]
Historia
El primer caso conocido de aguda leucemia eritroide fue descrito en 1912 por M. Copelli bajo el nombre eritematoso . [2] [13] En 1917, el hematólogo italiano Giovanni Di Guglielmo (1886-1962) amplió la descripción y acuñó el nombre "eritroleucemia" (en italiano, eritroleucemia ). [2] [14] Di Guglielmo fue el primero en reconocer la naturaleza leucémica de la afección, ya veces se lo conoce como síndrome de Di Guglielmo en reconocimiento a su trabajo. [2] Ernst Neumark fue ampliamente reconocido por introducir el síndrome de Di Guglielmo en la patología inglesa. [15]
Chris Squire , bajista del grupo de rock progresivo Yes , murió de complicaciones relacionadas con la leucemia eritroide aguda el 27 de junio de 2015. [16]
Referencias
- ↑ a b c d e f Zuo Z, Polski JM, Kasyan A, Medeiros LJ (2010). "Leucemia eritroide aguda" . Arco. Pathol. Laboratorio. Med . 134 (9): 1261–70. doi : 10.5858 / 2009-0350-RA.1 . PMID 20807044 .
- ^ a b c d e f g h yo Santos FP, Bueso-Ramos CE, Ravandi F (2010). "Eritroleucemia aguda: diagnóstico y tratamiento". Expert Rev Hematol . 3 (6): 705-18. doi : 10.1586 / ehm.10.62 . PMID 21091147 . S2CID 8987729 .
- ^ Naiem F, Rao PN (2009). "Leucemia mieloide aguda" . Hematopatología: morfología, inmunofenotipo, citogenética y enfoques moleculares . Prensa académica. pag. 236. ISBN 9780080919485.
- ^ Schwab, Manfred (23 de septiembre de 2011). Enciclopedia del cáncer . Springer Science & Business Media. pag. 1313. ISBN 9783642164828.
- ^ Cheng, Liang; Bostwick, David G. (18 de marzo de 2011). Fundamentos de la patología anatómica . Springer Science & Business Media. pag. 764. ISBN 9781441960436.
- ^ Armitage, James O. (2004). Atlas de hematología clínica . Lippincott Williams y Wilkins. pag. 148. ISBN 9780781751285.
- ^ Raghavan, Derek; Brecher, Martin L .; Johnson, David H .; Meropol, Neal J .; Moots, Paul L .; Rose, Peter G. (11 de julio de 2006). Libro de texto de cáncer poco común . John Wiley e hijos. pag. 546. ISBN 9780470030554.
- ^ Eritroleucemia ~ tratamiento en eMedicine
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- ^ a b Hasserjian RP, Zuo Z, García C, Tang G, Kasyan A, Luthra R, Abruzzo LV, Kantarjian HM, Medeiros LJ, Wang SA (2010). "Leucemia eritroide aguda: una reevaluación utilizando criterios refinados en la clasificación de la OMS de 2008" . Sangre . 115 (10): 1985–92. doi : 10.1182 / sangre-2009-09-243964 . PMC 2942006 . PMID 20040759 .
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- ^ https://www.bmj.com/content/bmj/3/5560/313.full.pdf
- ^ "Sí, el bajista Chris Squire muere a los 67 años" . BBC News . 28 de junio de 2015 . Consultado el 22 de febrero de 2020 .
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- Kowal-Vern A, Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, Rector JT, Schumacher HR (2000). "Diagnóstico y caracterización de subconjuntos de eritroleucemia aguda mediante la determinación de los porcentajes de mieloblastos y proeritroblastos en 69 casos". Soy. J. Hematol . 65 (1): 5–13. doi : 10.1002 / 1096-8652 (200009) 65: 1 <5 :: AID-AJH2> 3.0.CO; 2-U . PMID 10936857 .
- Histología en la Universidad de Virginia
- Resumen en Marist College
- Imágenes en la Universidad de Nagoya