El factor V (pronunciado factor cinco ) es una proteína del sistema de coagulación , rara vez denominada proacelerina o factor lábil . A diferencia de la mayoría de los otros factores de coagulación, no es enzimáticamente activo sino que funciona como cofactor . [ cita requerida ] La deficiencia conduce a la predisposición a la hemorragia , mientras que algunas mutaciones (sobre todo el factor V Leiden ) predisponen a la trombosis .
El gen del factor V se encuentra en el primer cromosoma (1q24). Está relacionado genómicamente con la familia de las oxidasas multicobre y es homólogo al factor VIII de coagulación . El gen abarca 70 kb, consta de 25 exones y la proteína resultante tiene una masa molecular relativa de aproximadamente 330 kDa.
Los dominios A son homólogos a los dominios A de la proteína de unión al cobre ceruloplasmina y forman un triángulo como en esa proteína. Un ion de cobre se une en la interfaz A1-A3 y A3 interactúa con el plasma. [5]
Los dominios C pertenecen a la familia de dominios de discoidina de unión a fosfolípidos (no relacionados con el dominio C2 ), y el dominio C2 media la unión a la membrana. El extremo C del dominio B actúa como un cofactor para la activación de la proteína C anticoagulante por parte de la proteína S. [6] [7]
La activación del factor V al factor Va se realiza mediante la escisión y liberación del dominio B, después de lo cual la proteína ya no ayuda a activar la proteína C. La proteína ahora se divide en una cadena pesada, que consta de los dominios A1-A2 y un cadena ligera, que consta de los dominios A3-C1-C2. Ambos forman un complejo no covalente de una manera dependiente del calcio. Este complejo es el factor procoagulante Va. [6]
La síntesis del factor V se produce principalmente en el hígado. La molécula circula en el plasma como una molécula de cadena sencilla con una vida media plasmática de 12 a 36 horas. [8]