La displasia fibromuscular ( FA ) es una enfermedad no aterosclerótica y no inflamatoria de los vasos sanguíneos que causa un crecimiento anormal dentro de la pared de una arteria . [1] Se ha encontrado fiebre aftosa en casi todos los lechos arteriales del cuerpo, aunque las arterias más comúnmente afectadas son las arterias renales y carótidas . [1] [2] [3]
Displasia fibromuscular | |
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La característica de "cadena de cuentas" en la displasia fibromuscular multifocal. El signo está causado por áreas de estenosis relativas que se alternan con pequeños aneurismas. | |
Especialidad | Cardiología |
Hay varios tipos de fiebre aftosa, siendo la fibroplasia multifocal la más común. Además, las formas menos comunes de la enfermedad incluyen fibroplasia focal (anteriormente conocida como íntima) y adventicia. [1] [2] [3] [4] La fiebre aftosa afecta predominantemente a mujeres de mediana edad, pero se ha encontrado en hombres y personas de todas las edades. [1] Los casos pediátricos de fiebre aftosa son muy diferentes de los de la población adulta y están poco estudiados. Se desconoce la prevalencia de la fiebre aftosa y, aunque inicialmente se pensó que la enfermedad era rara, estudios recientes han sugerido que puede estar infradiagnosticada. [5]
Signos y síntomas
Los síntomas expresados por los pacientes con fiebre aftosa dependen en gran medida de los lechos vasculares afectados por la enfermedad. Los pacientes también pueden estar completamente asintomáticos y tener fiebre aftosa descubierta de manera incidental (p. Ej., Cuando se realizan estudios de imágenes por otras razones). En un estudio del Registro de Displasia Fibromuscular de los Estados Unidos, la edad promedio del primer síntoma fue de aproximadamente 47 años. [2]
Arterias renales
Los principales síntomas asociados con la fiebre aftosa renal son hipertensión secundaria y soplos que se pueden escuchar con un estetoscopio sobre el abdomen o los flancos. Las complicaciones como aneurismas, disecciones u oclusión de la arteria renal se han asociado con la fiebre aftosa de la arteria renal. [4]
Regiones cerebrovasculares
Las arterias carótidas y vertebrales son las más afectadas. Las regiones media y distal de las arterias carótidas internas están frecuentemente afectadas. [1] Los pacientes con fiebre aftosa en las arterias carótidas suelen presentarse alrededor de los 50 años de edad. [3] Los síntomas de afectación craneocervical incluyen dolores de cabeza (principalmente migraña ), tinnitus pulsátil , mareos y dolor de cuello, aunque los pacientes a menudo están asintomáticos. En el examen físico se pueden detectar síntomas neurológicos secundarios a un ictus o ataque isquémico transitorio (AIT), un soplo sobre una arteria afectada y pulsos distales disminuidos. Las complicaciones de la fiebre aftosa cerebrovascular incluyen AIT, accidente cerebrovascular isquémico , síndrome de Horner o hemorragia subaracnoidea . [1] [2] [3]
Otros sitios
Los pacientes con fiebre aftosa mesentérica o intestinal pueden experimentar dolor abdominal después de comer o perder peso. La fiebre aftosa en las extremidades puede causar claudicación o puede detectarse mediante soplos. [1] Si las arterias de las extremidades inferiores están afectadas, el paciente puede presentar piernas frías o evidencia de enfermedad embólica distal . La fiebre aftosa presente en la arteria subclavia puede causar debilidad del brazo, paréntesis, claudicación y síndrome de robo subclavial. [6]
Niños
Los niños con fiebre aftosa a menudo informan varios síntomas inespecíficos o presentan hipertensión durante los exámenes físicos de rutina. Los síntomas se asocian comúnmente con la arteria afectada. Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza, insomnio , fatiga y dolor de pecho o abdominal. La fiebre aftosa que afecta las arterias de la cabeza y el cuello se reconoce comúnmente como una causa de accidentes cerebrovasculares infantiles. [7]
La detección puede deberse a la presencia de un soplo sobre el lecho vascular afectado durante una evaluación física. Sin embargo, la ausencia de un soplo no descarta una enfermedad vascular significativa. [8]
En los niños, la enfermedad renovascular representa aproximadamente el 10% de todas las causas de hipertensión secundaria . [8] La insuficiencia renal es una presentación común en bebés y niños, pero es poco común en adultos, aunque ocasionalmente es el problema de presentación en adultos con enfermedad focal. [3] "La presentación en bebés y niños menores de 4 años es especialmente probable que se asemeje a vacíos". [3]
Enfermedades relacionadas
El subtipo vascular del síndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV) se ha asociado con la fiebre aftosa multifocal. Este síndrome debe sospecharse en pacientes con múltiples aneurismas y / o desgarros (disecciones) en las arterias además de los hallazgos angiográficos típicos de la fiebre aftosa. Ha habido informes aislados de fiebre aftosa asociada con otros trastornos, incluido el síndrome de Alport , el feocromocitoma , el síndrome de Marfan , la enfermedad de Moyamoya y la arteritis de Takayasu . [9]
Causa
Si bien la causa de la fiebre aftosa sigue sin estar clara, la teoría actual sugiere que puede haber una predisposición genética, ya que los informes de casos han identificado grupos de la enfermedad y la prevalencia entre los gemelos. [7] De hecho, según la Clínica Cleveland, aproximadamente el 10% de los casos parecen ser hereditarios y, a menudo, coexisten con otras anomalías genéticas que afectan los vasos sanguíneos. Aproximadamente el 10% de los pacientes con fiebre aftosa tienen un familiar afectado. [1] Un estudio realizado a partir del registro de pacientes del Programa de Informes e Investigación de Resultados Cardiovasculares de Michigan (MCORRP) del Sistema de Salud de la Universidad de Michigan informó una alta prevalencia de antecedentes familiares de accidente cerebrovascular (53,5%), aneurisma (23,5%) y muerte súbita (19,8%). [2] A pesar de que la fiebre aftosa es una enfermedad no aterosclerótica, los antecedentes familiares de hipertensión e hiperlipidemia también fueron comunes entre los diagnosticados con fiebre aftosa. Se cree que la causa de la fiebre aftosa no es un identificador único, como la genética, sino que tiene múltiples factores subyacentes. Teorías de la influencia hormonal, estrés mecánico por trauma y estrés en las paredes de las arterias, y también el efecto de la pérdida de suministro de oxígeno a la pared de los vasos sanguíneos causada por lesiones fibrosas . [7] Se ha sugerido que los factores ambientales, como el tabaquismo y el estrógeno, pueden desempeñar un papel además de los factores genéticos. [ cita requerida ]
Fisiopatología
La fiebre aftosa se puede encontrar en casi todas las arterias del cuerpo humano, pero con mayor frecuencia afecta las arterias carótidas, vertebrales, renales e incluso las que irrigan los intestinos, los brazos y las piernas. [1] Los pacientes pueden presentar fiebre aftosa en múltiples vasos. La fiebre aftosa se ha categorizado patológicamente en tres tipos de clasificaciones: multifocal, focal y adventicia; refiriéndose a la capa particular de la pared arterial que está siendo afectada. [4]
Focal
En pediatría, la forma más prevalente de fiebre aftosa es la fibroplasia focal. La fibroplasia focal se describe como una estenosis focal larga, estrecha, irregular o lisa y puede ocurrir en cualquier lecho arterial. Si bien es el tipo más común entre los niños, solo representa aproximadamente el 10% de los casos de fiebre aftosa en general. [8] Con mayor frecuencia se presenta con síntomas isquémicos y con frecuencia se confunde con la arteritis de Takayasu . [10] (anteriormente conocido como íntimo)
Multifocal
El segundo tipo, fibroplasia multifocal, implica el engrosamiento de la media y la formación de colágeno. Por lo general, se informa que tiene la apariencia de una "cadena de cuentas" en la revisión angiográfica . [4] "El componente de 'perla' es a menudo más grande que la luz arterial normal, y en un subconjunto de pacientes con fiebre aftosa, hay aneurismas presentes que pueden requerir tratamiento". [4] El subtipo multifocal de fiebre aftosa representa casi del 80% al 90% de todos los casos de fiebre aftosa. [4] (anteriormente conocido como medial)
Adventicia
La tercera clasificación es la fibroplasia adventicia, en la que el colágeno reemplaza la adventicia fibrosa y se extiende más allá de la arteria. Esta forma se considera rara, pero el aspecto angiográfico puede parecer similar al subtipo focal de la fiebre aftosa, lo que dificulta la distinción. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Es la falta de síntomas específicos y su potencial de aparecer en cualquier lugar lo que hace que la fiebre aftosa sea un desafío para la detección temprana. El diagnóstico más preciso proviene de la combinación de la presentación clínica y las imágenes angiográficas. Según el Programa de Informes e Investigación de Resultados de Michigan (MCORRP, 2013), el período de tiempo desde los primeros signos o síntomas de un paciente hasta el diagnóstico suele ser de 5 años.
Actualmente, la fiebre aftosa se diagnostica mediante el uso de pruebas tanto invasivas como no invasivas. Las pruebas no invasivas incluyen ecografía dúplex , angiografía por resonancia magnética (MRA) y angiografía por tomografía computarizada (CTA). [4] Las pruebas invasivas mediante angiografía son el estándar de oro. Sin embargo, debido al mayor riesgo de complicaciones, por lo general, esto no se hace en una etapa temprana. Ocasionalmente, la fiebre aftosa se diagnostica de forma asintomática después de que una radiografía no relacionada presenta la clásica apariencia de "cadena de cuentas" de las arterias, o cuando un médico investiga un soplo inesperado encontrado durante un examen. Cuando se considera un diagnóstico de fiebre aftosa para un historial médico completo del paciente, se deben completar los antecedentes familiares y el examen vascular.
Un diagnóstico definitivo de la fiebre aftosa solo se puede hacer con estudios de imágenes. La angiografía con catéter (con contraste) ha demostrado ser la técnica de imagen más precisa: esta prueba implica que se inserta un catéter en una arteria grande y se avanza hasta que alcanza el vaso en cuestión. [1] El catéter permite a los médicos ver y medir la presión de la arteria, lo que ayuda a clasificar y la gravedad de la arteria enferma de fiebre aftosa. Según Olin, "la angiografía con catéter es la única modalidad de imagen que puede identificar con precisión los cambios de la fiebre aftosa, la formación de aneurismas y la disección en las ramas de los vasos". Los médicos creen que es importante utilizar imágenes de IVUS porque a veces la estenosis solo se puede detectar mediante los métodos de gradiente de presión o imágenes de IVUS. [4] Además, la angiografía por tomografía computarizada y la angiografía por resonancia magnética se utilizan comúnmente para evaluar las arterias en el cerebro. La ecografía Doppler se puede utilizar tanto en el diagnóstico como en el seguimiento de la fiebre aftosa. [1]
Enfermedades similares
- En la distribución visceral, la mediólisis arterial segmentaria puede simular la fiebre aftosa.
- En la distribución visceral y cerebrovascular, se debe considerar la aterosclerosis .
Niños
Las presentaciones diferenciadoras sugieren que la fiebre aftosa es un síndrome único con respecto a la población pediátrica. Los médicos con experiencia en la fiebre aftosa advierten contra el uso de la angiografía de “cadena de cuentas” para el diagnóstico. De hecho, se sugiere que la fiebre aftosa puede estar subdiagnosticada o sobrediagnosticada en niños con accidente cerebrovascular. [7]
Tratamiento
No existe una cura conocida para la fiebre aftosa. Sin embargo, el tratamiento se centra en aliviar los síntomas asociados. El manejo médico es la forma de tratamiento más común. El mejor enfoque para el tratamiento médico de estos pacientes se reevalúa constantemente a medida que se obtiene más información sobre la enfermedad. [ cita requerida ]
Tratamiento de riñón
El control de la presión arterial es la principal preocupación en el tratamiento de pacientes con fiebre aftosa renal. En casos de estenosis de la arteria renal e indicaciones de intervención, se puede recomendar una angioplastia percutánea con balón . Muchos estudios han evaluado la tasa de éxito de la angioplastia transluminal percutánea (PTA) en estos casos y han encontrado alivio de los síntomas hipertensivos. [3] [11] Se debe realizar una ecografía dúplex poco después de este procedimiento para asegurar velocidades renales adecuadas. [3]
Los stents tienen una tasa de reestenosis del 10-20% y pueden dificultar la revascularización quirúrgica . La revascularización quirúrgica puede ser necesaria si se desarrollan aneurismas dentro de la arteria afectada o si la PTA no resuelve el problema.
La reconstrucción de la arteria renal ex vivo se utiliza a veces para enfermedades complejas en las que se ven afectadas ramas de la arteria renal. [12]
Tratamiento cerebrovascular
Los pacientes con fiebre aftosa carotídea o vertebral deben recibir tratamiento médico para reducir el riesgo de accidente cerebrovascular. Por lo general, se prescribe aspirina 81 mg para pacientes con fiebre aftosa carotídea. Se pueden usar antiplaquetarios y anticoagulantes para reducir el riesgo de formación de coágulos sanguíneos. Si se produce un AIT o un accidente cerebrovascular, puede ser necesaria una angioplastia percutánea y una terapia antiplaquetaria. [3]
Tratamiento de la fiebre aftosa en otras regiones
Se conoce poca información sobre el mejor tratamiento para la fiebre aftosa fuera de las regiones renal y extracraneal. Si la claudicación o isquemia de las extremidades es consecuencia de la fiebre aftosa en las extremidades, se puede implementar una angioplastia.
Niños
Existen tratamientos o intervenciones médicos y quirúrgicos pediátricos para la fiebre aftosa. El tratamiento está determinado por factores tales como la edad y la localización de la enfermedad, pero habitualmente implicará control de la hipertensión, el restablecimiento de flujo vascular, la prevención de coágulos, y mejorar el estilo de vida tales como la dieta, el ejercicio y la terapia de fumar cessation.Medical para la población pediátrica puede implicar el uso de la angiotensina inhibidor de la enzima convertidora ( inhibidores de la ECA) y / o bloqueadores del receptor de angiotensina II , múltiples medicamentos antihipertensivos, diuréticos, bloqueadores de los canales de calcio y betabloqueantes . La prevención de la trombosis de las arterias afectadas puede realizarse mediante la administración de un medicamento antiplaquetario como la aspirina . [ cita requerida ]
La angioplastia renal transluminal percutánea (PTRA) sigue siendo el estándar de oro para la fiebre aftosa de la arteria renal. Este tratamiento es útil cuando la hipertensión es difícil de controlar; el paciente es intolerante a los medicamentos antihipertensivos, no se queja del régimen de medicación y el paciente pierde el volumen renal debido a la isquemia. La PTRA también puede ayudar a prevenir una dependencia de por vida de un medicamento para un paciente tan joven. Según Meyers, “las PTRA efectivas dan como resultado una presión arterial curada o controlada, que a menudo se manifiesta por reducciones en la actividad de la renina plasmática y los niveles de angiotensina II , y en comparación con la cirugía, la angioplastia percutánea con balón es menos costosa y se puede realizar de forma ambulatoria base, resulta en una menor morbilidad, y el uso de stent no es principalmente necesario ". Sin embargo, hay un subconjunto de la población pediátrica que es resistente a la PTRA. Los eventos adversos pueden incluir, “estenosis recurrente, oclusión arterial con pérdida renal y rotura arterial con extravasaciones y formación de pseudoaneurismas y pueden requerir intervención quirúrgica.
Pronóstico
La investigación sobre el pronóstico y los resultados es escasa. En algunos casos, si no se manejan adecuadamente, los aneurismas relacionados con la fiebre aftosa pueden ocurrir y causar hemorragias en el cerebro, lo que resulta en un derrame cerebral, daño nervioso permanente o la muerte. Arrojar luz sobre la importancia de la detección y buscar la atención adecuada en referencia a los resultados. Lo que sí sabemos es que los pacientes con fibroplasia multifocal generalmente tienen un pronóstico favorable. Sin embargo, aquellos que presentan fiebre aftosa en múltiples lechos vasculares o enfermedad focal que involucra múltiples ramas de las arterias renales pueden desarrollar disección de la arteria renal [13] o insuficiencia renal progresiva. Por tanto, tener un curso pronóstico más difícil y complejo. [3] Actualmente no existen estudios o informes específicos sobre el pronóstico a largo plazo y el resultado de la fiebre aftosa en los niños. [ cita requerida ]
Referencias
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enlaces externos
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