Tumor óseo de células gigantes
El tumor óseo de células gigantes ( GCTOB ) es un tumor óseo relativamente poco común . Se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas ( células similares a osteoclastos ). La malignidad en el tumor de células gigantes es poco común y ocurre en aproximadamente el 2% de todos los casos. Sin embargo, si ocurre una degeneración maligna, es probable que metastatice a los pulmones. Giant-célula tumores son normalmente benigna , [1] con un comportamiento impredecible. [2] Es un tumor heterogéneo compuesto por tres poblaciones celulares diferentes. Las células del estroma tumoral de células gigantes (GCTSC) constituyen las células neoplásicas, [3]que son de origen osteoblástico y se clasifican en función de la expresión de marcadores de células osteoblásticas como la fosfatasa alcalina y la osteocalcina. Por el contrario, las fracciones de células histiocíticas mononucleares (MNHC) y células gigantes multinucleadas (MNGC) se reclutan de forma secundaria y comprenden la población de células no neoplásicas. Se derivan de un linaje de osteoclastos-monocitos determinado principalmente por la expresión de CD68 , un marcador de células precursoras monocíticas. [4] [5] [6] En la mayoría de los pacientes, los tumores se desarrollan lentamente, pero pueden recidivar localmente hasta en 50% de los casos.
Los pacientes generalmente se presentan con dolor y rango de movimiento limitado causado por la proximidad del tumor al espacio articular. También puede producirse hinchazón si el tumor ha estado creciendo durante mucho tiempo. Algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos hasta que desarrollan una fractura patológica en el sitio del tumor. Por lo general, se originan en la epífisis de huesos largos, pero en casos raros, pueden surgir del arco anterior de las costillas. [7] Los síntomas pueden incluir dolores musculares y dolores en brazos o piernas y dolor abdominal. Los pacientes también pueden experimentar dolor en los nervios que se siente como una descarga eléctrica debido al soporte de peso. [ cita requerida ]
El diagnóstico de los tumores de células gigantes se basa en los hallazgos de la biopsia . La característica histomorfológica clave son, como sugiere el nombre de la entidad, células gigantes (multinucleadas) con hasta cien núcleos que tienen nucléolos prominentes. Las células mononucleares y pequeñas multinucleadas circundantes tienen núcleos similares a los de las células gigantes; esto distingue la lesión de otras lesiones osteogénicas que comúnmente tienen células gigantes del tipo de osteoclastos (benignos) . La apariencia de burbujas de jabón es un rasgo característico. [ cita requerida ]
En la radiografía, los tumores de células gigantes (TCG) son lesiones líticas / lucentes que tienen una ubicación epifisaria y crecen hasta la superficie articular del hueso afectado. [8] Radiológicamente, los tumores pueden mostrar la apariencia característica de "pompas de jabón". [9] Se distinguen de otros tumores óseos en que los TCG suelen tener un borde no esclerótico y bien definido. Aproximadamente el 5% de los tumores de células gigantes metastatizan, generalmente a un pulmón, lo que puede ser una metástasis benigna, [10] cuando se sospecha el diagnóstico de tumor de células gigantes, puede ser necesaria una radiografía de tórax o una tomografía computarizada . La resonancia magnética se puede utilizar para evaluar la extensión intramedular y de tejidos blandos. [se necesitan citas adicionales ]
Varios tumores tienen células gigantes, pero no son verdaderos tumores benignos de células gigantes. Estos incluyen, quiste óseo aneurismático , condroblastoma , simple quiste óseo , osteoma osteoide , osteoblastoma , osteosarcoma , de células gigantes granuloma reparativo , tumor de células gigantes de la vaina del tendón y tumor pardo del hiperparatiroidismo. [ cita requerida ]
Los regímenes de tratamiento general no han cambiado mucho en los últimos 30 años, en parte debido a la falta de ensayos clínicos aleatorios. [4] La cirugía es el tratamiento de elección si se determina que el tumor es resecable. El curetaje es una técnica de uso común. [11] La situación se complica en un paciente con una fractura patológica. Puede ser mejor inmovilizar la extremidad afectada y esperar a que sane la fractura antes de realizar la cirugía.
