Tumor óseo de células gigantes
El tumor óseo de células gigantes ( GCTOB , por sus siglas en inglés) es un tumor óseo relativamente poco común . Se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas ( células tipo osteoclasto ). La malignidad en el tumor de células gigantes es poco común y ocurre en aproximadamente el 2% de todos los casos. Sin embargo, si ocurre una degeneración maligna, es probable que haga metástasis a los pulmones. Los tumores de células gigantes son normalmente benignos , [1] con un comportamiento impredecible. [2] Es un tumor heterogéneo compuesto por tres poblaciones celulares diferentes. Las células estromales tumorales de células gigantes (GCTSC) constituyen las células neoplásicas, [3]que son de origen osteoblástico y se clasifican en función de la expresión de marcadores de células osteoblásticas como la fosfatasa alcalina y la osteocalcina. Por el contrario, las fracciones de células histiocíticas mononucleares (MNHC) y células gigantes multinucleadas (MNGC) se reclutan de forma secundaria y comprenden la población de células no neoplásicas. Se derivan de un linaje de osteoclastos-monocitos determinado principalmente por la expresión de CD68 , un marcador para células precursoras monocíticas. [4] [5] [6] En la mayoría de los pacientes, los tumores se desarrollan lentamente, pero pueden recidivar localmente hasta en el 50% de los casos.
Los pacientes generalmente se presentan con dolor y rango de movimiento limitado causado por la proximidad del tumor al espacio articular. También se puede presentar hinchazón si el tumor ha estado creciendo durante mucho tiempo. Algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos hasta que desarrollan una fractura patológica en el sitio del tumor. Por lo general, se originan en la epífisis de los huesos largos, pero en casos raros pueden surgir del arco anterior de las costillas. [7] Los síntomas pueden incluir dolores musculares y dolores en brazos o piernas y dolor abdominal. Los pacientes también pueden experimentar dolor en los nervios que se siente como una descarga eléctrica debido a la carga de peso. [ cita requerida ]
El diagnóstico de los tumores de células gigantes se basa en los hallazgos de la biopsia . La característica histomorfológica clave es, como sugiere el nombre de la entidad, células gigantes (multinucleadas) con hasta cien núcleos que tienen nucléolos prominentes. Las células mononucleares y multinucleadas pequeñas circundantes tienen núcleos similares a los de las células gigantes; esto distingue la lesión de otras lesiones osteogénicas que comúnmente tienen células gigantes de tipo osteoclasto (benignas). La apariencia de pompas de jabón es un rasgo característico. [ cita requerida ]
En las radiografías, los tumores de células gigantes (TCG) son lesiones líticas/lúcidas que tienen una ubicación epifisaria y crecen hasta la superficie articular del hueso afectado. [8] Radiológicamente, los tumores pueden mostrar una apariencia característica de "burbuja de jabón". [9] Se distinguen de otros tumores óseos en que los TCG suelen tener un borde no esclerótico y claramente definido. Alrededor del 5 % de los tumores de células gigantes hacen metástasis, generalmente a un pulmón, que puede ser una metástasis benigna, [10] cuando se sospecha el diagnóstico de tumor de células gigantes, es posible que se necesite una radiografía de tórax o una tomografía computarizada . La resonancia magnética se puede utilizar para evaluar la extensión intramedular y de tejidos blandos. [ cita(s) adicional(es) necesaria(s) ]
Varios tumores tienen células gigantes, pero no son verdaderos tumores benignos de células gigantes. Estos incluyen, quiste óseo aneurismático , condroblastoma , quiste óseo simple , osteoma osteoide , osteoblastoma , osteosarcoma , granuloma reparador de células gigantes , tumor de células gigantes de la vaina del tendón y tumor marrón de hiperparatiroidismo. [ cita requerida ]
Los regímenes generales de tratamiento no han cambiado mucho en los últimos 30 años, en parte debido a la falta de ensayos clínicos aleatorios. [4] La cirugía es el tratamiento de elección si se determina que el tumor es resecable. El curetaje es una técnica comúnmente utilizada. [11] La situación es complicada en un paciente con una fractura patológica. Puede ser mejor inmovilizar la extremidad afectada y esperar a que sane la fractura antes de realizar la cirugía.
