El tumor óseo de células gigantes ( GCTOB ) es un tumor óseo relativamente poco común . Se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas ( células similares a los osteoclastos ). La malignidad en el tumor de células gigantes es poco común y ocurre en aproximadamente el 2% de todos los casos. Sin embargo, si ocurre una degeneración maligna, es probable que metastatice a los pulmones. Giant-célula tumores son normalmente benigna , [1] con un comportamiento impredecible. [2] Es un tumor heterogéneo compuesto por tres poblaciones celulares diferentes. Las células del estroma tumoral de células gigantes (GCTSC) constituyen las células neoplásicas, [3]que son de origen osteoblástico y se clasifican en función de la expresión de marcadores de células osteoblásticas como la fosfatasa alcalina y la osteocalcina. Por el contrario, las fracciones de células histiocíticas mononucleares (MNHC) y células gigantes multinucleadas (MNGC) se reclutan de forma secundaria y comprenden la población de células no neoplásicas. Se derivan de un linaje de osteoclastos-monocitos determinado principalmente por la expresión de CD68 , un marcador de células precursoras monocíticas. [4] [5] [6] En la mayoría de los pacientes, los tumores se desarrollan lentamente, pero pueden recidivar localmente hasta en 50% de los casos.
Tumor óseo de células gigantes | |
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Otros nombres | Osteoclastoma |
Micrografía de un tumor óseo de células gigantes que muestra las células gigantes características , tinción H&E | |
Especialidad | Oncología |
Signos y síntomas
Los pacientes generalmente se presentan con dolor y rango de movimiento limitado debido a la proximidad del tumor al espacio articular. También se puede producir hinchazón si el tumor ha estado creciendo durante mucho tiempo. Algunos pacientes pueden estar asintomáticos hasta que desarrollan una fractura patológica en el sitio del tumor. Por lo general, se originan en la epífisis de huesos largos, pero en casos raros, pueden surgir del arco anterior de las costillas. [7] Los síntomas pueden incluir dolores musculares y dolores en brazos o piernas y dolor abdominal. Los pacientes también pueden experimentar dolor en los nervios que se siente como una descarga eléctrica debido al soporte de peso. [ cita requerida ]
Diagnóstico
El diagnóstico de los tumores de células gigantes se basa en los hallazgos de la biopsia . La característica histomorfológica clave son, como sugiere el nombre de la entidad, células gigantes (multinucleadas) con hasta cien núcleos que tienen nucléolos prominentes. Las células mononucleares y pequeñas multinucleadas circundantes tienen núcleos similares a los de las células gigantes; esto distingue la lesión de otras lesiones osteogénicas que comúnmente tienen células gigantes de tipo osteoclasto (benignas) . La apariencia de burbujas de jabón es un rasgo característico. [ cita requerida ]
Imagen
En la radiografía, los tumores de células gigantes (TCG) son lesiones líticas / lucentes que tienen una ubicación epifisaria y crecen hasta la superficie articular del hueso afectado. [8] Radiológicamente, los tumores pueden mostrar la apariencia característica de "pompas de jabón". [9] Se distinguen de otros tumores óseos en que los TCG suelen tener un borde no esclerótico y bien definido. Aproximadamente el 5% de los tumores de células gigantes metastatizan, generalmente a un pulmón, lo que puede ser una metástasis benigna, [10] cuando se sospecha el diagnóstico de tumor de células gigantes, puede ser necesaria una radiografía de tórax o una tomografía computarizada . La resonancia magnética se puede utilizar para evaluar la extensión intramedular y de tejidos blandos. [se necesitan citas adicionales ]
Diagnóstico diferencial
Varios tumores tienen células gigantes, pero no son verdaderos tumores benignos de células gigantes. Estos incluyen, quiste óseo aneurismático , condroblastoma , simple quiste óseo , osteoma osteoide , osteoblastoma , osteosarcoma , de células gigantes granuloma reparativo , tumor de células gigantes de la vaina del tendón y tumor pardo del hiperparatiroidismo.
Tratamiento
Los regímenes de tratamiento general no han cambiado mucho en los últimos 30 años, en parte debido a la falta de ensayos clínicos aleatorios. [4] La cirugía es el tratamiento de elección si se determina que el tumor es resecable. El curetaje es una técnica de uso común. [11] La situación se complica en un paciente con una fractura patológica. Puede ser mejor inmovilizar la extremidad afectada y esperar a que sane la fractura antes de realizar la cirugía.
Los pacientes con tumores que no son susceptibles de cirugía se tratan con radioterapia. [12] Sin embargo, se debe tener precaución ya que la mayoría de los tumores recurrentes con transformaciones al fenotipo de sarcoma maligno se han presentado en pacientes que recibieron radioterapia para su lesión benigna primaria. [13] La farmacoterapia para GCTOB incluye bifosfonatos como el zoledronato , que se cree que inducen la apoptosis en la fracción MNGC, previniendo la osteólisis inducida por tumores. De hecho, los estudios in vitro han demostrado que el zoledronato es eficaz para matar células similares a los osteoclastos. [2] [4] Más recientemente, los anticuerpos monoclonales humanizados como el denosumab dirigido al ligando RANK se han empleado en el tratamiento de GCTOB en un estudio de fase II. Esto se basa en la noción de que el aumento de la expresión de ligandos RANK por las células estromales desempeña un papel en la patogénesis tumoral. [4]
Epidemiología
El tumor óseo de células gigantes representa el 4-5% de los tumores óseos primarios y aproximadamente el 20% de los tumores óseos benignos. [14] Sin embargo, se observan tasas de incidencia significativamente más altas en Asia, donde constituye aproximadamente el 20% de todos los tumores óseos primarios en China. [15] Es un poco más común en mujeres, tiene predilección por la región epifisaria / metafisaria de los huesos largos, [2] [16] y generalmente ocurre en la tercera a cuarta década. [13] Aunque se clasifica como un tumor benigno, se ha observado que el GCTOB hace metástasis en los pulmones hasta en un 5% de los casos y, en raras ocasiones (1-3%), puede transformarse en el fenotipo de sarcoma maligno con el mismo desenlace de la enfermedad. [2] [4] [16]
Ver también
- Celda grande
- Quiste óseo aneurismático
Referencias
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