La enfermedad venooclusiva hepática o enfermedad venooclusiva con inmunodeficiencia es una afección potencialmente mortal en la que algunas de las pequeñas venas del hígado están obstruidas. Es una complicación de la quimioterapia de dosis alta administrada antes de un trasplante de médula ósea y / o la exposición excesiva a alcaloides de pirrolizidina hepatotóxicos . Clásicamente se caracteriza por el aumento de peso debido a la retención de líquidos , aumento del tamaño del hígado y niveles elevados de bilirrubina en la sangre. [1] El nombre síndrome de obstrucción sinusoidalSe prefiere si la enfermedad hepática venooclusiva ocurre como resultado de la quimioterapia o el trasplante de médula ósea. [1] [2]
Enfermedad venooclusiva hepática | |
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Otros nombres | Enfermedad venooclusiva con inmunodeficiencia Síndrome de obstrucción sinusoidal |
Especialidad | Gastroenterología ![]() |
Síntomas | Aumento de peso , agrandamiento sensible del hígado , ascitis , ictericia |
Método de diagnóstico | Biopsia hepatica |
Diagnóstico diferencial | Síndrome de Budd-Chiari |
Prevención | Ácido ursodesoxicólico |
Tratamiento | Defibrotida |
Fallecidos | 10-20% |
Además de la quimioterapia, la enfermedad venooclusiva hepática también puede ocurrir después de la ingestión de ciertos alcaloides vegetales como los alcaloides de pirrolizidina (en algunos tés de hierbas), [1] y se ha descrito como parte de una enfermedad hereditaria rara llamada enfermedad venooclusiva hepática con inmunodeficiencia ( que resulta de mutaciones en el gen que codifica una proteína llamada SP110 ). [3]
Signos y síntomas
Las características de la enfermedad venooclusiva hepática incluyen aumento de peso, agrandamiento sensible del hígado , ascitis y coloración amarillenta de la piel ; a menudo se asocia con insuficiencia renal aguda . [4]
Fisiopatología
En el contexto del trasplante de médula ósea, se considera que la enfermedad venooclusiva hepática se debe a una lesión del endotelio venoso hepático por el régimen de acondicionamiento. Los agentes tóxicos que causan enfermedad venooclusiva incluyen plantas, así como el medicamento ciclofosfamida . [ cita requerida ]
Diagnóstico
La ecografía Doppler del hígado se utiliza típicamente para confirmar o sugerir el diagnóstico. Los hallazgos comunes en la ecografía Doppler hepática incluyen un aumento de la fasicidad de las venas porta con el eventual desarrollo de la inversión del flujo portal. El hígado suele estar agrandado pero mantiene una ecogenicidad normal. Se requiere una biopsia de hígado para un diagnóstico definitivo. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento generalmente incluye cuidados de apoyo que incluyen el manejo del dolor y posiblemente diuréticos . [5] En aquellos con enfermedad grave debido a un trasplante de médula ósea, la defibrotida es un tratamiento propuesto. [6] Ha sido aprobado para su uso en casos graves en Europa y Estados Unidos. [7] [8] Un ensayo controlado con placebo , sin embargo, no se ha hecho a partir de 2016. [5]
Pronóstico
La enfermedad leve tiene un riesgo de muerte de aproximadamente el 10%, mientras que la enfermedad moderada tiene un riesgo de muerte del 20%. [5] Cuando ocurre como resultado de un trasplante de médula ósea y hay insuficiencia multiorgánica, el riesgo de muerte es superior al 80%. [6]
Historia
El primer informe sobre la enfermedad venooclusiva, en 1920, fue el resultado de una intoxicación por senecio en Sudáfrica . [9] Los informes posteriores se realizaron principalmente en jamaicanos que habían consumido infusiones de hierbas. [1] Con el advenimiento del trasplante de médula ósea, la mayoría de los casos desde su introducción se han producido en pacientes sometidos a tratamiento por leucemia . [1]
Ver también
- Síndrome de Budd-Chiari (obstrucción de una gran vena hepática debido a trombosis de la vena hepática )
Referencias
- ↑ a b c d e Helmy A (enero de 2006). "Artículo de revisión: actualizaciones en la patogenia y la terapia del síndrome de obstrucción sinusoidal hepática (SOS)" . Alimento. Pharmacol. Ther . 23 (1): 11-25. doi : 10.1111 / j.1365-2036.2006.02742.x . PMID 16393276 . S2CID 22462806 . Archivado desde el original el 9 de diciembre de 2012.
- ^ DeLeve LD, Shulman HM, McDonald GB (febrero de 2002). "Lesión tóxica a los sinusoides hepáticos: síndrome de obstrucción sinusoidal (enfermedad venooclusiva)". Semin. Liver Dis . 22 (1): 27–42. doi : 10.1055 / s-2002-23204 . PMID 11928077 .
- ^ Roscioli T, Cliffe ST, Bloch DB (junio de 2006). "Las mutaciones en el gen que codifica la proteína del cuerpo nuclear de PML Sp110 están asociadas con inmunodeficiencia y enfermedad venooclusiva hepática" (PDF) . Nat. Genet . 38 (6): 620–2. doi : 10.1038 / ng1780 . PMID 16648851 . S2CID 1466106 .
- ^ RESERVADO, INSERM US14 - TODOS LOS DERECHOS. "Orphanet: enfermedad veno oclusiva hepática" . www.orpha.net . Consultado el 26 de diciembre de 2016 .
- ^ a b c Dalle, JH; Giralt, SA (marzo de 2016). "Enfermedad veno-oclusiva hepática después del trasplante de células madre hematopoyéticas: factores de riesgo y estratificación, profilaxis y tratamiento" . Biología del trasplante de sangre y médula ósea: Revista de la Sociedad Estadounidense de Trasplante de Médula y Sangre . 22 (3): 400–9. doi : 10.1016 / j.bbmt.2015.09.024 . PMID 26431626 .
- ^ a b Fulgenzi, A; Ferrero, ME (2016). "Defibrotide en el tratamiento de la enfermedad venooclusiva hepática" . Medicina hepática: evidencia e investigación . 8 : 105-113. doi : 10.2147 / HMER.S79243 . PMC 5098529 . PMID 27843363 .
- ^ Keating, GM (diciembre de 2014). "Defibrotide: una revisión de su uso en la enfermedad venooclusiva hepática grave tras el trasplante de células madre hematopoyéticas". Investigación clínica de fármacos . 34 (12): 895–904. doi : 10.1007 / s40261-014-0242-x . PMID 25351934 . S2CID 21019656 .
- ^ "Anuncios de prensa: la FDA aprueba el primer tratamiento para enfermedades raras en pacientes que reciben un trasplante de células madre de la sangre o la médula ósea" . www.fda.gov . Consultado el 18 de julio de 2017 .
- ^ Willmot, F; Robertson, George (1920). "Enfermedad de Senecio, o cirrosis del hígado por envenenamiento por senecio" . The Lancet . 196 (5069): 848–849. doi : 10.1016 / S0140-6736 (01) 00020-4 .
Otras lecturas
- Cotran, Ramzi S .; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L .; Abbas, Abul K. (2005). Bases patológicas de la enfermedad de Robbins y Cotran . St. Louis, Missouri: Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0187-8.
- Wingard JR, Nichols WG, McDonald GB (2004). "Cuidado de apoyo" . Programa Hematología Am Soc Hematol Educ . 1 : 372–89. doi : 10.1182 / asheducation-2004.1.372 . PMID 15561693 .
- Dignan, Fiona L .; Wynn, Robert F .; Hadzic, Nedim; Karani, John; Quaglia, Alberto; Pagliuca, Antonio; Veys, Paul; Potter, Michael N. (1 de noviembre de 2013). "Guía BCSH / BSBMT: diagnóstico y tratamiento de la enfermedad venooclusiva (síndrome de obstrucción sinusoidal) tras el trasplante de células madre hematopoyéticas". Revista británica de hematología . 163 (4): 444–457. doi : 10.1111 / bjh.12558 . ISSN 1365-2141 . PMID 24102514 .
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