El síndrome de Budd-Chiari es una afección muy rara que afecta a uno de cada millón de adultos. [1] La afección es causada por la oclusión de las venas hepáticas que drenan el hígado . Se presenta con la tríada clásica de dolor abdominal, ascitis y agrandamiento del hígado . La formación de un coágulo de sangre dentro de las venas hepáticas puede provocar el síndrome de Budd-Chiari. El síndrome puede ser fulminante , agudo, crónico o asintomático. La presentación subaguda es la forma más común.
Síndrome de Budd-Chiari | |
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Síndrome de Budd-Chiari secundario a cáncer, observe el coágulo en la vena cava inferior y la metástasis en el hígado | |
Especialidad | Hepatologia |
Complicaciones | Insuficiencia hepática |
Tratamiento | Medicación anticoagulante , Derivación portosistémica intrahepática transyugular , Trasplante de hígado |
Signos y síntomas
El síndrome agudo se presenta con dolor abdominal superior severo rápidamente progresivo , coloración amarilla de la piel y el blanco de los ojos , agrandamiento del hígado , agrandamiento del bazo , acumulación de líquido dentro de la cavidad peritoneal , elevación de las enzimas hepáticas y eventualmente encefalopatía . El síndrome fulminante se presenta temprano con encefalopatía y ascitis. También puede haber muerte de las células hepáticas y acidosis láctica grave . A menudo se presenta agrandamiento del lóbulo caudado . La mayoría de los pacientes tienen una forma de síndrome de Budd-Chiari de inicio más lento. Esto puede ser indoloro. Puede formarse un sistema de colaterales venosas alrededor de la oclusión que puede verse en la imagen como una "telaraña". Los pacientes pueden progresar a cirrosis y mostrar signos de insuficiencia hepática . [ cita requerida ]
Por otro lado, el hallazgo incidental de una forma silenciosa y asintomática puede no ser motivo de preocupación. [ cita requerida ]
Causas
La causa se puede encontrar en más del 80% de los pacientes. [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9]
- Síndrome de Budd-Chiari primario (75%): trombosis de la vena hepática
- La trombosis de la vena hepática se asocia con lo siguiente en orden decreciente de frecuencia:
- Policitemia vera
- El embarazo
- Estado posparto
- Uso de anticonceptivos orales.
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Carcinoma hepatocelular
- Anticoagulantes del lupus
- Síndrome de Budd-Chiari secundario (25%): compresión de la vena hepática por una estructura externa (p. Ej., Un tumor )
El síndrome de Budd-Chiari también se observa en la tuberculosis , las membranas venosas congénitas y ocasionalmente en la estenosis de la vena cava inferior .
A menudo, se sabe que el paciente tiene tendencia a la trombosis , aunque el síndrome de Budd-Chiari también puede ser el primer síntoma de dicha tendencia. Los ejemplos de tendencias genéticas incluyen la deficiencia de proteína C , la deficiencia de proteína S , la mutación del factor V Leiden , la deficiencia hereditaria de antitrombina y la mutación de protrombina G20210A. [10] Un factor de riesgo no genético importante es el uso de métodos anticonceptivos hormonales que contienen estrógenos (combinados) . Otros factores de riesgo incluyen el síndrome antifosfolípido , aspergilosis , enfermedad de Behçet , dacarbazina , embarazo y traumatismo . [ cita requerida ]
Muchos pacientes tienen el síndrome de Budd-Chiari como complicación de la policitemia vera ( enfermedad mieloproliferativa de los glóbulos rojos ). [11] Las personas que tienen hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) parecen tener un riesgo especial de síndrome de Budd-Chiari, más que otras formas de trombofilia : hasta 39% desarrollan trombosis venosas, [12] y 12% pueden adquirir Budd-Chiari . [13]
Una condición relacionada es la enfermedad venooclusiva , que ocurre en los receptores de trasplantes de médula ósea como una complicación de su medicación. Aunque su mecanismo es similar, no se considera una forma de síndrome de Budd-Chiari. [ cita requerida ]
Otras causas toxicológicas de enfermedad venooclusiva incluyen fuentes vegetales y herbales de alcaloides de pirrolizidina como Borraja, Boneset, Coltsfoot, T'u-san-chi, Consuelda, Heliotropo (semillas de girasol), Gordolobo, Germander y Chaparral. [ cita requerida ]
Fisiopatología
Cualquier obstrucción de la vasculatura venosa del hígado se denomina síndrome de Budd-Chiari, desde las vénulas hasta la aurícula derecha . Esto conduce a un aumento de la presión de la vena porta y de los sinusoides hepáticos a medida que se estanca el flujo sanguíneo. El aumento de la presión portal provoca una mayor filtración de líquido vascular con la formación de ascitis en el abdomen y flujo venoso colateral a través de venas alternativas que conducen a várices esofágicas, gástricas y rectales. La obstrucción también causa necrosis centrolobulillar y cambio graso del lóbulo periférico debido a la isquemia. Si esta condición persiste de forma crónica, se desarrollará lo que se conoce como hígado de nuez moscada . Puede ocurrir insuficiencia renal , quizás debido a que el cuerpo detecta un estado de "llenado insuficiente" y la activación subsiguiente de las vías renina - angiotensina y la retención excesiva de sodio. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Cuando se sospecha el síndrome de Budd-Chiari, se realizan mediciones de los niveles de enzimas hepáticas y otros marcadores de órganos ( creatinina , urea , electrolitos , LDH ). [ cita requerida ]
El síndrome de Budd-Chiari se diagnostica con mayor frecuencia mediante estudios de ultrasonido del abdomen y angiografía retrógrada . La ecografía puede mostrar la obliteración de las venas hepáticas, trombosis o estenosis, vasos de telaraña, vasos colaterales grandes o un cordón hiperecoico que reemplaza una vena normal. A veces se emplea la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM), aunque estos métodos generalmente no son tan sensibles. La biopsia hepática es inespecífica, pero a veces es necesaria para diferenciar entre el síndrome de Budd-Chiari y otras causas de hepatomegalia y ascitis, como la galactosemia o el síndrome de Reye . Se recomienda la evaluación de una mutación JAK2 V617F. [ cita requerida ]
Tratamiento
Una minoría de pacientes puede tratarse médicamente con restricción de sodio , diuréticos para controlar la ascitis, anticoagulantes como heparina y warfarina y manejo sintomático general. Sin embargo, la mayoría de los pacientes requieren una intervención adicional. Las formas más leves de Budd-Chiari pueden tratarse con derivaciones quirúrgicas para desviar el flujo sanguíneo alrededor de la obstrucción o del propio hígado. Las derivaciones deben colocarse temprano después del diagnóstico para obtener mejores resultados. [14] El TIPS es similar a una derivación quirúrgica: logra el mismo objetivo pero tiene una menor mortalidad relacionada con el procedimiento, un factor que ha llevado a un crecimiento en su popularidad. Si todas las venas hepáticas están bloqueadas, se puede acceder a la vena porta a través de la parte intrahepática de la vena cava inferior, un procedimiento llamado DIPS (derivación portocava intrahepática directa). Los pacientes con estenosis u obstrucción de la vena cava pueden beneficiarse de la angioplastia . [15] Estudios limitados sobre trombólisis con infusión directa de uroquinasa y activador del plasminógeno tisular en la vena obstruida han mostrado un éxito moderado en el tratamiento del síndrome de Budd-Chiari; sin embargo, no se intenta de forma rutinaria. [ cita requerida ]
El trasplante de hígado es un tratamiento eficaz para Budd – Chiari. Generalmente se reserva para pacientes con insuficiencia hepática fulminante , falla de las derivaciones o progresión de la cirrosis que reduce la esperanza de vida a un año. [16] La supervivencia a largo plazo después de un trasplante varía de 69 a 87%. Las complicaciones más frecuentes de los trasplantes son el rechazo, las trombosis arteriales o venosas y el sangrado por necesidad de anticoagulantes. Hasta el 10% de los pacientes pueden tener una recurrencia del síndrome de Budd-Chiari después del trasplante. [ cita requerida ]
Pronóstico
Varios estudios han intentado predecir la supervivencia de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari. En general, casi 2/3 de los pacientes con Budd-Chiari están vivos a los 10 años. [14] Los indicadores de pronóstico negativos importantes incluyen ascitis, encefalopatía, puntajes elevados de Child-Pugh , tiempo de protrombina elevado y niveles séricos alterados de diversas sustancias ( sodio , creatinina , albúmina y bilirrubina ). La supervivencia también depende en gran medida de la causa subyacente del síndrome de Budd-Chiari. Por ejemplo, un paciente con un trastorno mieloproliferativo subyacente puede progresar a leucemia aguda, independientemente del síndrome de Budd-Chiari. [ cita requerida ]
Epónimo
Lleva el nombre de George Budd , [17] [18] un médico británico, y Hans Chiari , [19] un patólogo austriaco.
Referencias
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( ayuda ) - ^ "Trombosis de la vena hepática (síndrome de Budd-Chiari)". Cite journal requiere
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- ^ Chiari H (1898). "Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen". Zeitschrift für Heilkunde, Praga . 19 : 475–512.
enlaces externos
- Síndrome 10-138d. Síndrome de Budd-Chiari en Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition
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