Púrpura trombocitopénica inmunitaria
La púrpura trombocitopénica inmune ( PTI ), también conocida como púrpura trombocitopénica idiopática o trombocitopenia inmune , es un tipo de púrpura trombocitopénica definida como un recuento bajo de plaquetas aislado con médula ósea normal en ausencia de otras causas de plaquetas bajas. [1] Causa un característico hematoma rojo o morado.erupción y una mayor tendencia a sangrar. Dos síndromes clínicos distintos se manifiestan como una afección aguda en los niños y una afección crónica en los adultos. La forma aguda a menudo sigue a una infección y se resuelve espontáneamente en dos meses. La trombocitopenia inmunitaria crónica persiste durante más de seis meses y se desconoce una causa específica.
La PTI es una enfermedad autoinmune con anticuerpos detectables contra varias estructuras de la superficie plaquetaria .
La PTI se diagnostica identificando un recuento bajo de plaquetas en un hemograma completo (un análisis de sangre común ). Sin embargo, dado que el diagnóstico depende de la exclusión de otras causas de un recuento bajo de plaquetas, en algunos casos pueden ser necesarias investigaciones adicionales (como una biopsia de médula ósea ).
En los casos leves, es posible que solo se requiera una observación cuidadosa, pero los recuentos muy bajos o el sangrado significativo pueden impulsar el tratamiento con corticosteroides , inmunoglobulina intravenosa , inmunoglobulina anti-D o medicamentos inmunosupresores . La PTI refractaria (que no responde al tratamiento convencional o recaída constante después de la esplenectomía ) requiere tratamiento para reducir el riesgo de hemorragia clínicamente significativa. [2] Las transfusiones de plaquetas se pueden usar en casos graves con recuentos de plaquetas muy bajos en personas que están sangrando. A veces, el cuerpo puede compensarlo produciendo plaquetas anormalmente grandes.
Los signos incluyen la formación espontánea de hematomas (púrpura) y petequias (pequeños hematomas), especialmente en las extremidades , sangrado de las fosas nasales y / o encías , y menorragia ( sangrado menstrual excesivo ), cualquiera de los cuales puede ocurrir si el recuento de plaquetas es inferior. 20.000 por μl. [3] Un recuento muy bajo (<10,000 por μl) puede resultar en la formación espontánea de hematomas (masas de sangre) en la boca o en otras membranas mucosas . El tiempo de sangrado por laceraciones o abrasiones menores suele ser prolongado. [cita requerida ]
En aproximadamente el 60 por ciento de los casos, se pueden detectar anticuerpos contra las plaquetas. [5] La mayoría de las veces, estos anticuerpos son contra las glicoproteínas de la membrana plaquetaria IIb-IIIa o Ib-IX , y son del tipo inmunoglobulina G (IgG). El experimento de Harrington-Hollingsworth estableció la patogenia inmunológica de la PTI. [6]
