La lipodermatoesclerosis es una enfermedad de la piel y del tejido conectivo . Es una forma de paniculitis de las extremidades inferiores , [3] una inflamación de la capa de grasa debajo de la epidermis . [4]
Lipodermatoesclerosis | |
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Otros nombres | Paniculitis crónica con cambios lipomembranosos, [1] hipodermitis esclerodermiforme, paniculitis esclerosante, paniculitis por estasis [2] : 489 |
Especialidad | Dermatología |
Signos y síntomas
El dolor puede ser el primer síntoma que se advierte. [3] Las personas con lipodermatoesclerosis tienen las piernas estrechas por encima de los tobillos, formando una banda de constricción que se asemeja a una botella de champán invertida. [3] [5] Además, puede haber pigmentación e induración de color rojo pardusco . [5]
Causas
Se desconoce la causa exacta de la lipodermatoesclerosis. [3] [6] Las enfermedades venosas, como la incompetencia venosa, la hipertensión venosa y la masa corporal ( obesidad ) pueden ser importantes para la patogenia subyacente . [3]
El aumento de la presión arterial en las venas (hipertensión venosa) puede provocar la difusión de sustancias, incluida la fibrina , fuera de los capilares. El tejido fibrótico puede predisponer al tejido a la ulceración . La ulceración recurrente y la necrosis grasa se asocian con lipodermatoesclerosis. En la lipodermatoesclerosis avanzada, la pierna proximal se hincha debido a la obstrucción venosa crónica y la parte inferior de la pierna se contrae debido a la ulceración crónica y la necrosis grasa, lo que da como resultado la apariencia de una botella de coca cola invertida en la parte inferior de la pierna. [7]
La lipodermatoesclerosis se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad. [3]
El origen de la lipodermatoesclerosis es probablemente multifactorial, que implica hipoxia tisular, fuga de proteínas al intersticio y activación de leucocitos. Los estudios de pacientes con lipodermatoesclerosis han demostrado concentraciones significativamente disminuidas de oxígeno cutáneo asociadas con una disminución de la densidad capilar. Los capilares están prácticamente ausentes en áreas de cicatrices fibróticas, lo que lleva a una afección conocida como atrofia blanca o vasculopatía livedoide. [8]
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, basado en la observación. Rara vez se requiere una biopsia.
Tratamiento
El tratamiento de la lipodermatoesclerosis puede incluir el tratamiento de la insuficiencia venosa con elevación de la pierna y medias de compresión elásticas ; en algunos casos difíciles, la condición se puede mejorar con el uso adicional del agente fibrinolítico , estanozol . Los agentes fibrinolíticos utilizan una acción enzimática para ayudar a disolver los coágulos de sangre . [3] [4] [5] [9] El estanozol se inyecta directamente en el área afectada. También se sabe que la ablación venosa ayuda a la circulación en los pacientes.
Ver también
Notas
- ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ a b c d e f g Bruce AJ. et al., Lipodermatoesclerosis: revisión de casos evaluados en Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol. 2002.
- ^ a b Ginsburg PM, Ehrenpreis ED. Guía NORD de trastornos raros. Filadelfia PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2003.
- ^ a b c Phelps RG, Shoji T.. La Revista de Medicina Mount Sinai. 2001;:. Disponible en: http://www.mssm.edu/msjournal/68/v68_pages262_267.pdf . 13 de febrero de 2008.
- ^ Fischer DR, Matthews JB. Enfermedad gastrointestinal y hepática de Sleisenger y Fordtran, 7ª ed. En: . Enfermedades del mesenterio y epiplón. Filadelfia, PA: Saunders, una editorial de Elsevier Inc .; 2002.
- ^ Habif TP. Habif: Dermatología clínica, 4ª ed. En: . Dermatitis por estasis y ulceración venosa: síndromes posflebíticos. Nueva York, NY: Mosby, Inc .; 2004
- ^ PubMed. Tensión de oxígeno transcutáneo y características morfológicas y densidad capilar en pacientes con incompetencia venosa crónica. Franzeck Reino Unido, Bollinger A, Huch R, Huch A. Circulation. 1984; 70 (5): 806.
- ^ Camilleri MJ, Danil Su WP. Dermatología de Fitzpatrick en Medicina General, 6ª ed. En: . Paniculitis. Nueva York, NY: McGraw-Hill; 2003.
Nota: Este artículo contiene material adaptado de la fuente de dominio público " Lipodermatoesclerosis: preguntas y respuestas ", del Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas del gobierno federal de EE. UU.
enlaces externos
Clasificación | D
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- "Lipodermatoesclerosis: preguntas y respuestas" . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras .