La paniculitis es un grupo de enfermedades cuyo sello distintivo es la inflamación del tejido adiposo subcutáneo (la capa de grasa debajo de la piel - panículo adiposo ). [1] Los síntomas incluyen nódulos cutáneos sensibles y signos sistémicos como pérdida de peso y fatiga .
Paniculitis | |
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Eritema indurado, una forma de paniculitis lobulillar | |
Especialidad | Reumatología |
Reiterado, un trastorno inflamatorio localizado principalmente en la grasa subcutánea se denomina "paniculitis", un grupo de trastornos que pueden ser un desafío tanto para el médico como para el dermatopatólogo. [2] : 487 El término general para la inflamación de cualquier tejido adiposo es esteatitis .
Signos y síntomas
La paniculitis también se puede clasificar según la presencia o ausencia de síntomas sistémicos . La paniculitis sin enfermedad sistémica puede ser el resultado de un traumatismo o un resfriado. [3] La paniculitis con enfermedad sistémica puede ser causada por [ cita requerida ] :
- trastornos del tejido conjuntivo como lupus eritematoso o esclerodermia ;
- enfermedad linfoproliferativa como linfoma o histiocitosis ;
- pancreatitis o cáncer de páncreas ;
- sarcoidosis con afectación cutánea (observada hasta en un 20 por ciento);
- Deficiencia de alfa 1-antitripsina
- enfermedad de Crohn
Esta no es una lista completa de posibles causas.
Condiciones asociadas
La lipoatrofia o lipodistrofia (la pérdida de tejido adiposo subcutáneo) puede ocurrir en cualquiera de estas condiciones.
Diagnóstico
Clasificación
Puede ocurrir en cualquier tejido graso ( cutáneo o visceral) y a menudo se diagnostica sobre la base de una biopsia de piel profunda , y se puede clasificar adicionalmente por características histológicas basadas en la ubicación de las células inflamatorias (dentro de los lóbulos grasos o en los tabiques que separarlos) y sobre la presencia o ausencia de vasculitis .
Por tanto, hay cuatro subtipos histológicos principales: [4]
- paniculitis lobulillar sin vasculitis (paniculitis aguda, anteriormente denominada enfermedad de Weber-Christian , [5] paniculitis nodular sistémica)
- paniculitis lobulillar con vasculitis
- paniculitis septal sin vasculitis
- paniculitis septal con vasculitis
Lobular
Con vasculitis
El eritema indurado , o "enfermedad de Bazin", es una paniculitis en la parte posterior de las pantorrillas. [6] Anteriormente se pensaba que era una reacción al bacilo tuberculoso . Ahora se considera una paniculitis que no está asociada con un único patógeno definido. [7]
La vasculitis nodular es una afección cutánea caracterizada por nódulos pequeños, sensibles y enrojecidos en las piernas, principalmente en las pantorrillas y las espinillas. Microscópicamente existen granulomas epitelioides y vasculitis en el tejido subcutáneo, lo que lo convierte en una forma de paniculitis. En la actualidad, se cree que la mayoría de estos casos son manifestaciones de tuberculosis y, de hecho, responden bien al tratamiento antituberculoso. [ cita requerida ]
Sin vasculitis
Las formas de paniculitis no vasculitis que pueden ocurrir incluyen:
- La paniculitis histiocítica citofágica fue descrita por primera vez en 1980 por Winkelmann como una enfermedad histiocítica crónica del tejido adiposo subcutáneo , que se caracteriza clínicamente por nódulos eritematosos sensibles , fiebre alta recurrente , malestar general , ictericia , organomegalia , derrames serosos , pancitopenia , disfunción hepática y anomalías de la coagulación. . [2] : 494 [8] La CHP puede ocurrir de forma aislada o como parte de las manifestaciones cutáneas del síndrome hemofagocítico (SPH). [9] La CHP es una forma rara ya menudo mortal de paniculitis con afectación multisistémica. Pero también puede presentarse de forma benigna afectando solo el tejido subcutáneo, por lo que tiene un amplio espectro clínico.
- La paniculitis traumática es una paniculitis que se produce después de un traumatismo en la piel. [2] : 492 [10]
- La paniculitis por frío es una paniculitis que ocurre después de la exposición al frío, y se observa con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños. [2] : 491 Esta afección se ha descrito en niños que chupan hielo o paletas heladas y, por lo tanto, a veces se la denomina "paniculitis de paleta". [2] : 491 [10] El término se acuñó cuando una paciente con una erupción de origen desconocido en la mejilla fue llevada a un dermatólogo . [11]
- La paniculitis gotosa es una paniculitis causada por el depósito de cristales de ácido úrico en la gota . [2] : 494
- La paniculitis pancreática (también conocida como paniculitis enzimática, necrosis grasa pancreática [10] y necrosis grasa subcutánea) es una paniculitis que se asocia más comúnmente con carcinoma pancreático y, más raramente, con anomalías anatómicas pancreáticas, pseudoquistes o pancreatitis inducida por fármacos. [2] : 493
- La paniculitis facticia es una paniculitis que puede ser inducida por la inyección de materiales orgánicos, povidona , heces , saliva , fluidos vaginales y aceites. [2] : 492
Con hendiduras en forma de aguja
La lipodermatoesclerosis es una forma de paniculitis asociada con insuficiencia venosa crónica que se presenta con induraciones marrones en la parte anterior de las espinillas. Puede estar asociado con dolor y otros signos de insuficiencia venosa crónica . La causa exacta es desconocida. [12]
Otras formas incluyen:
- Necrosis de la grasa subcutánea del recién nacido , una forma de paniculitis que ocurre en los recién nacidos y que generalmente se resuelve por sí sola, que puede ser el resultado de una lesión hipóxica a niveles relativamente altos de grasa parda . [2] : 492
- Esclerema neonatal , que afecta a los partos prematuros . [2] : 492
- Enfermedad de Weber-Christian , una forma simétrica de la enfermedad de origen desconocido que se presenta en mujeres de mediana edad. [2] : 492
- Paniculitis por lupus eritematoso , paniculitis asociada con lupus eritematoso . [13]
- Formas asociadas con el uso de altas dosis de corticosteroides sistémicos durante la abstinencia rápida de corticosteroides y por la inyección de silicona o aceites minerales . [2] : 492
Septal
Eritema nudoso
El eritema nudoso es una forma de paniculitis caracterizada por nódulos rojos dolorosos, de 1 a 10 cm, asociados con síntomas sistémicos que incluyen fiebre, malestar y dolor articular. Los nódulos pueden volverse de color púrpura azulado, amarillentos y verdes, y desaparecer en un período de 2 a 6 semanas sin ulceración ni cicatrización. El eritema nudoso está asociado con infecciones , que incluyen hepatitis C , EBV y tuberculosis , enfermedad de Crohn y sarcoidosis , embarazo , medicamentos que incluyen sulfonamidas y algunos cánceres , incluido el linfoma no Hodgkin y el cáncer de páncreas . [14]
Asociado a deficiencia de A1AT
La paniculitis por deficiencia de alfa-1 antitripsina [13] es una paniculitis asociada con una deficiencia de la enzima α 1 -antitripsina. [2] : 494
Tratamiento
Ver también
- Panículo carnoso
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
- ^ " paniculitis " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ a b c d e f g h i j k l m James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ "eMedicine - Paniculitis fría: artículo de Geromanta Baleviciene" . Consultado el 25 de marzo de 2008 .
- ^ "Paniculitis. DermNet NZ" . Consultado el 17 de mayo de 2010 .
- ^ "eMedicine - Enfermedad de Weber-Christian: artículo de Moise L Levy" . Consultado el 25 de marzo de 2008 .
- ^ " erythema induratum " en el Diccionario médico de Dorland [ enlace muerto ]
- ^ Cotran, Ramzi S .; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L .; Abbas, Abul K. (2005). Bases patológicas de la enfermedad de Robbins y Cotran (7ª ed.). St. Louis, Missouri: Elsevier Saunders. pag. 1265. ISBN 978-0-7216-0187-8.
- ^ Winkelmann RK, Bowie EJ. Diátesis hemorrágica asociada a paniculitis histiocítica citofágica benigna e histiocitosis sistémica. Arch Intern Med. 1980; 140: 1460-3
- ^ Smith KJ, Skeleton HJ, Yeagre J, Angritt P, Wagner K, James WD, Giblin WJ, Lupton GP Manifestaciones cutáneas histopatológicas, inmunohistoquímicas y clínicas en pacientes con síndrome hemofagocítico. Antiguo Consorcio Médico Militar para la Investigación Retroviral Aplicada (MMCARR). Arch Dermatol 1992; 128: 193-200
- ^ a b c Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. pag. 1515. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Epstein, Ervin y Oren, Mark, "Paniculitis de paleta" "The New England Journal of Medicine", 282 (17): 966-67, 1970
- ^ Bruce AJ. et al., Lipodermatoesclerosis: revisión de casos evaluados en Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol. 2002.
- ^ a b Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Gilchrist, H; Patterson, JW (julio-agosto de 2010). "Eritema nudoso y eritema indurado (vasculitis nodular): diagnóstico y manejo". Terapia dermatológica . 23 (4): 320–7. doi : 10.1111 / j.1529-8019.2010.01332.x . PMID 20666819 .
enlaces externos
- DermNet dermo -infiltrativo / paniculitis
- DermAtlas -639418194
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