Leucemia linfoblástica aguda


La leucemia linfoblástica aguda ( LLA ) es un cáncer de la línea linfoide de células sanguíneas que se caracteriza por el desarrollo de un gran número de linfocitos inmaduros . [1] Los síntomas pueden incluir cansancio, piel pálida, fiebre , sangrado o moretones fáciles, ganglios linfáticos agrandados o dolor de huesos. [1] Como una leucemia aguda , la LLA progresa rápidamente y, por lo general, es fatal en semanas o meses si no se trata. [11]

En la mayoría de los casos, la causa es desconocida. [2] Los factores de riesgo genéticos pueden incluir el síndrome de Down, el síndrome de Li-Fraumeni o la neurofibromatosis tipo 1 . [1] Los factores de riesgo ambientales pueden incluir exposición significativa a la radiación o quimioterapia previa . [1] La evidencia sobre campos electromagnéticos o pesticidas no está clara. [4] [6] Algunos plantean la hipótesis de que una respuesta inmune anormal a una infección común puede ser un desencadenante. [4] El mecanismo subyacente involucra múltiples mutaciones genéticasque resulta en una rápida división celular . [2] El exceso de linfocitos inmaduros en la médula ósea interfiere con la producción de nuevos glóbulos rojos , glóbulos blancos y plaquetas . [1] Por lo general, el diagnóstico se basa en análisis de sangre y un examen de la médula ósea . [3]

La ALL generalmente se trata inicialmente con quimioterapia destinada a lograr la remisión . [2] A esto le sigue más quimioterapia, por lo general durante varios años. [2] Por lo general, el tratamiento también incluye quimioterapia intratecal , ya que la quimioterapia sistémica puede tener una penetración limitada en el sistema nervioso central y el sistema nervioso central es un sitio común para la recaída de la leucemia linfoblástica aguda. [12] [13]

El tratamiento también puede incluir radioterapia si se ha producido una propagación al cerebro . [2] Se puede usar el trasplante de células madre si la enfermedad reaparece después del tratamiento estándar. [2] Se están utilizando y estudiando más tratamientos adicionales, como la inmunoterapia de células T con receptor de antígeno quimérico . [2]

ALL afectó a unas 876 000 personas en todo el mundo en 2015 y provocó unas 111 000 muertes. [14] [10] Ocurre con mayor frecuencia en niños, particularmente entre las edades de dos y cinco años. [15] [4] En los Estados Unidos es la causa más común de cáncer y muerte por cáncer entre los niños. [2] La ALL se destaca por ser el primer cáncer diseminado que se cura. [16] La supervivencia de los niños aumentó de menos del 10 % en la década de 1960 al 90 % en 2015. [2] Las tasas de supervivencia siguen siendo más bajas para los bebés (50 %) [17] y los adultos (35 %). [8]Según la Red Nacional de Inteligencia del Cáncer (NCIN), en general, para las personas con ALL: alrededor de 70 de cada 100 personas (70 %) sobrevivirán a la leucemia durante 5 años o más después de que se les diagnostique.

Los síntomas iniciales pueden ser inespecíficos, particularmente en niños. Más del 50 % de los niños con leucemia tenían una o más de cinco características: un hígado que se puede sentir (64 %), un bazo que se puede sentir (61 %), tez pálida (54 %), fiebre (53 %) y hematomas (52%). [18] Además, las infecciones recurrentes, la sensación de cansancio, el dolor de brazos o piernas y los ganglios linfáticos agrandados pueden ser características destacadas. Los síntomas B , como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso, también suelen estar presentes. [19]


En la LLA, el desarrollo de las células linfoides se detiene en el linfoblasto (flecha), que también se produce en exceso
Dos niñas con LLA que demuestran acceso intravenoso para quimioterapia
Gráficos de las tasas de supervivencia general a los 5 y 10 años en personas con atención pediátrica y adultos con LLA