Gammapatía monoclonal de significado indeterminado
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No confundir con gammapatía monoclonal .
Gammapatía monoclonal de significado indeterminado
Otros nombresGammapatía monoclonal benigna, gammapatía monoclonal de importancia desconocida, gammapatía monoclonal de importancia renal, [1] desconocida o incierta puede sustituirse por indeterminada
Electroforesis.png
Representación esquemática de un gel de electroforesis de proteínas normales . Un pequeño pico estaría presente en la banda gamma (γ) en MGUS

La gammapatía monoclonal de significado indeterminado ( GMSI ) es una discrasia de células plasmáticas en la que las células plasmáticas u otros tipos de células productoras de anticuerpos secretan una proteína de mieloma , es decir, un anticuerpo anormal , en la sangre ; esta proteína anormal generalmente se encuentra durante los análisis de sangre u orina de laboratorio estándar . La GMSI se parece al mieloma múltiple y enfermedades similares, pero los niveles de anticuerpos son más bajos, [2] la cantidad de células plasmáticas ( glóbulos blancos que secretan anticuerpos) en la médula óseaes menor y rara vez presenta síntomas o problemas importantes. Sin embargo, dado que la GMSI puede provocar mieloma múltiple, que se desarrolla a una tasa de aproximadamente 1,5% al ​​año, u otras afecciones sintomáticas, se recomienda un control anual.

La progresión de GMSI a mieloma múltiple generalmente implica varios pasos. En casos raros, también puede estar relacionado con una neuropatía sensitivomotora distal simétrica lentamente progresiva . [3]

Signos y síntomas

Las personas con gammapatía monoclonal generalmente no presentan signos ni síntomas. [1] Algunas personas pueden experimentar un sarpullido o problemas nerviosos, como entumecimiento u hormigueo. [1] La GMSI generalmente se detecta por casualidad cuando el paciente se somete a un análisis de sangre para otra afección o como parte de un examen estándar. [1]

Fisiopatología

Patológicamente, la lesión en la GMSI es de hecho muy similar a la del mieloma múltiple. Hay un predominio de células plasmáticas clonales en la médula ósea con un inmunofenotipo anormal ( CD38 + CD56 + CD19 -) mezclado con células de un fenotipo normal (CD38 + CD56− CD19 +); [4] [5] en la GMSI, en promedio, más del 3% de las células plasmáticas clonales tienen el fenotipo normal, mientras que en el mieloma múltiple, menos del 3% de las células tienen el fenotipo normal. [6]

Diagnóstico

La GMSI es una afección médica común relacionada con la edad que se caracteriza por una acumulación de células plasmáticas de la médula ósea derivadas de un solo clon anormal. Los pacientes pueden ser diagnosticados con GMSI si cumplen los siguientes cuatro criterios: [7]

  1. Una banda de paraproteína monoclonal menor de 30 g / l (<3g / dl);
  2. Células plasmáticas inferiores al 10% en el examen de la médula ósea ;
  3. No hay evidencia de lesiones óseas, anemia , hipercalcemia o enfermedad renal crónica relacionada con la paraproteína, y
  4. No hay evidencia de otro trastorno proliferativo de células B.

Diagnóstico diferencial

Varias otras enfermedades pueden presentarse con una gammapatía monoclonal , y la proteína monoclonal puede ser el primer descubrimiento antes de que se haga un diagnóstico formal:

  • Mieloma múltiple
  • Mieloma múltiple latente
  • SIDA
  • Leucemia linfocítica crónica
  • Linfoma no Hodgkin , en particular linfoma esplénico de la zona marginal [8] y linfoma linfoplasmocítico
  • Hepatitis C
  • Enfermedad del tejido conectivo como el lupus [9]
  • Inmunosupresión después de un trasplante de órganos
  • Macroglobulinemia de Waldenström
  • Síndrome de Guillain-Barré [10]
  • Síndrome de Tempi [11]
  • POEMAS [12]

administración

La prueba de electroforesis de proteínas debe repetirse anualmente y, si existe alguna preocupación por un aumento en el nivel de proteína monoclonal, se requiere la derivación inmediata a un hematólogo . El hematólogo, cuando evalúa por primera vez un caso de GMSI, generalmente realizará un estudio esquelético (radiografías del esqueleto proximal), controlará la sangre en busca de hipercalcemia y deterioro de la función renal , controlará la orina en busca de proteína de Bence Jones y realizará un análisis de médula ósea. biopsia. Si ninguna de estas pruebas es anormal, se realiza un seguimiento de un paciente con GMSI una vez cada 6 meses a un año con un análisis de sangre (electroforesis de proteínas séricas). Aunque a veces se ha informado que los pacientes con GMSI sufren de neuropatía periférica , una condición debilitante que causa desde problemas sensoriales extraños hasta problemas sensoriales dolorosos, [13] no está indicado ningún tratamiento. [ cita requerida ]

Pronóstico

En la Clínica Mayo, la MGUS se transformó en mieloma múltiple o trastornos linfoproliferativos similares a una tasa de aproximadamente 1-2% por año, o 17%, 34% y 39% a los 10, 20 y 25 años, respectivamente, de seguimiento. arriba — entre los pacientes sobrevivientes. Sin embargo, debido a que eran ancianos, la mayoría de los pacientes con GMSI murieron por otra causa y no desarrollaron mieloma múltiple. Cuando se tuvo en cuenta, solo el 11,2% desarrolló trastornos linfoproliferativos. [14]

Kyle estudió la prevalencia del mieloma en la población en su conjunto (no en pacientes clínicos) en el condado de Olmsted, Minnesota . Encontraron que la prevalencia de GMSI era del 3,2% en personas mayores de 50 años, con un ligero predominio masculino (4,0% frente a 2,7%). La prevalencia aumentó con la edad: de las personas mayores de 70 años hasta el 5,3% tenía GMSI, mientras que en el grupo de edad mayor de 85 años la prevalencia fue del 7,5%. En la mayoría de los casos (63,5%), el nivel de paraproteína fue <1 g / dl, mientras que solo un grupo muy pequeño tuvo niveles superiores a 2 g / dl. [15] Un estudio de los niveles de proteínas monoclonales realizado en Ghana mostró una prevalencia de GMSI de aproximadamente el 5,9% en hombres africanos mayores de 50 años. [16]

En 2009, los datos prospectivos demostraron que todos o casi todos los casos de mieloma múltiple están precedidos por GMSI. [17] Además del mieloma múltiple, la GMSI también puede progresar a macroglobulinemia de Waldenström o amiloidosis primaria . [12]

Ver también

  • Gammapatía monoclonal
  • Discrasia de células plasmáticas

Referencias

  1. ↑ a b c d Kaushansky, Kenneth (2016). Williams Hematology . Estados Unidos: McGraw Hill. págs. 1723-1727. ISBN 9780071833011.
  2. ^ Agarwal, A; Ghobrial, IM (1 de marzo de 2013). "Gammapatía monoclonal de significado indeterminado y mieloma múltiple latente: una revisión de la comprensión actual de la epidemiología, la biología, la estratificación del riesgo y el tratamiento de la enfermedad precursora del mieloma" . Investigación clínica del cáncer . 19 (5): 985–94. doi : 10.1158 / 1078-0432.CCR-12-2922 . PMC 3593941 . PMID 23224402 .  
  3. ^ Kahn SN; Riches PG; Kohn J. (1980). "Paraproteinemia en enfermedad neurológica: incidencia, asociaciones y clasificación de inmunoglobulinas monoclonales" . Revista de patología clínica . 33 (7): 617–621. doi : 10.1136 / jcp.33.7.617 . PMC 1146171 . PMID 6253529 .  
  4. ^ Zhan F, Hardin J, Kordsmeier B, Bumm K, Zheng M, Tian E, Sanderson R, Yang Y, Wilson C, Zangari M, Anaissie E, Morris C, Muwalla F, van Rhee F, Fassas A, Crowley J, Tricot G, Barlogie B, Shaughnessy J (2002). "Perfil de expresión génica global de mieloma múltiple, gammapatía monoclonal de significado indeterminado y células plasmáticas normales de la médula ósea" . Sangre . 99 (5): 1745-1757. doi : 10.1182 / sangre.V99.5.1745 . PMID 11861292 . 
  5. ^ Magrangeas F, Nasser V, Avet-Loiseau H, Loriod B, Decaux O, Granjeaud S, Bertucci F, Birnbaum D, Nguyen C, Harousseau J, Bataille R, Houlgatte R, Minvielle S (2003). "El perfil de expresión génica del mieloma múltiple revela retratos moleculares en relación con la patogénesis de la enfermedad" . Sangre . 101 (12): 4998–5006. doi : 10.1182 / sangre-2002-11-3385 . PMID 12623842 . 
  6. ^ Ocqueteau M, Orfao A, Almeida J, Bladé J, González M, García-Sanz R, López-Berges C, Moro M, Hernández J, Escribano L, Caballero D, Rozman M, San Miguel J (1998). "Caracterización inmunofenotípica de células plasmáticas de gammapatía monoclonal de pacientes de significado indeterminado. Implicaciones para el diagnóstico diferencial entre GMSI y mieloma múltiple" . Soy J Pathol . 152 (6): 1655–65. PMC 1858455 . PMID 9626070 .  
  7. ^ Grupo de trabajo internacional de mieloma (2003). "Criterios para la clasificación de gammapatías monoclonales, mieloma múltiple y trastornos relacionados: un informe del Grupo de Trabajo Internacional de Mieloma" . Br J Haematol . 121 (5): 749–757. doi : 10.1046 / j.1365-2141.2003.04355.x . PMID 12780789 . S2CID 3195084 .  
  8. ^ Murakami H, Irisawa H, Saitoh T, Matsushima T, Tamura J, Sawamura M, Karasawa M, Hosomura Y, Kojima M (1997). "Anomalías inmunológicas en el linfoma de células de la zona marginal esplénica" . Soy. J. Hematol . 56 (3): 173-178. doi : 10.1002 / (SICI) 1096-8652 (199711) 56: 3 <173 :: AID-AJH7> 3.0.CO; 2-V . PMID 9371530 . 
  9. ^ Larking-Pettigrew M, Ranich T, Kelly R (1999). "Gammapatía monoclonal de inicio rápido en el lupus eritematoso cutáneo: interferencia con la medición del complemento C3 y C4". Immunol. Invertir . 28 (4): 269-276. doi : 10.3109 / 08820139909060861 . PMID 10454004 . 
  10. ^ Czaplinski A, Steck A (2004). "Neuropatías inmunomediadas: una actualización de las estrategias terapéuticas". J. Neurol . 251 (2): 127-137. doi : 10.1007 / s00415-004-0323-5 . PMID 14991345 . S2CID 13218864 .  
  11. ^ Sykes, David B .; Schroyens, Wilfried; O'Connell, Casey (2011). "Síndrome TEMPI - una nueva enfermedad multisistémica" . N Engl J Med . 365 (5): 475–477. doi : 10.1056 / NEJMc1106670 . PMID 21812700 . 
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  17. ^ Landgren O, Kyle RA, Pfeiffer RM, Katzmann JA, Caporaso NE, Hayes RB, Dispenzieri A, Kumar S, Clark RJ, Baris D, Hoover R, Rajkumar SV (28 de mayo de 2009). "La gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI) precede constantemente al mieloma múltiple: un estudio prospectivo" . Sangre . 113 (22): 5412–7. doi : 10.1182 / sangre-2008-12-194241 . PMC 2689042 . PMID 19179464 .  

Otras lecturas

  • Agarwal, A; Ghobrial, IM (1 de marzo de 2013). "Gammapatía monoclonal de significado indeterminado y mieloma múltiple latente: una revisión de la comprensión actual de la epidemiología, la biología, la estratificación del riesgo y el tratamiento de la enfermedad precursora del mieloma" . Investigación clínica del cáncer . 19 (5): 985–94. doi : 10.1158 / 1078-0432.CCR-12-2922 . PMC  3593941 . PMID  23224402 .
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enlaces externos

Clasificación
D
  • CIE - 10 : D47.2
  • ICD - 9-CM : 273,1
  • ICD-O : 9765/1
  • DeCS : D008998
  • Enfermedades DB : 1341
Recursos externos
  • eMedicina : med / 1495
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