Síndrome del cascanueces

El síndrome del cascanueces ( NCS ) resulta más comúnmente de la compresión de la vena renal izquierda (LRV) entre la aorta abdominal (AA) y la arteria mesentérica superior (SMA), aunque existen otras variantes. [1] [2] El nombre deriva del hecho de que, en el plano sagital y / o plano transversal , el SMA y AA (con algo de imaginación) parecen ser un cascanueces aplastando una nuez(la vena renal). Además, el retorno venoso de la vena gonadal izquierda que regresa a la vena renal izquierda está bloqueado, lo que provoca dolor testicular (conocido coloquialmente como "dolor de nueces"). Existe un amplio espectro de presentaciones clínicas y los criterios diagnósticos no están bien definidos, lo que frecuentemente resulta en un diagnóstico tardío o incorrecto. [1] Esta afección no debe confundirse con el síndrome de la arteria mesentérica superior , que es la compresión de la tercera porción del duodeno por la AME y la AA.

Síndrome del cascanueces
Otros nombresFenómeno del cascanueces, síndrome de atrapamiento de la vena renal, compresión mesoaórtica de la vena renal izquierda
Anatomía del Síndrome del Cascanueces.png
El síndrome del cascanueces se debe a la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior .

Los signos y síntomas de NCS se derivan todos de la obstrucción del flujo de salida de la vena renal izquierda. La compresión causa hipertensión de la vena renal, lo que lleva a hematuria (que puede conducir a anemia ) [3] y dolor abdominal (clásicamente en el flanco izquierdo o dolor pélvico ). [4] El dolor abdominal puede mejorar o empeorar según la posición. [4] Los pacientes también pueden tener proteinuria ortostática o la presencia de proteína en la orina, dependiendo de cómo se sientan o se paran. [5]

Dado que la vena gonadal izquierda drena a través de la vena renal izquierda , también puede provocar dolor testicular izquierdo [6] en los hombres o dolor en el cuadrante inferior izquierdo en las mujeres, especialmente durante las relaciones sexuales y durante la menstruación. [7] Ocasionalmente, la inflamación de la vena gonadal puede provocar el síndrome de la vena ovárica en las mujeres. Pueden producirse náuseas y vómitos debido a la compresión de las venas esplácnicas . [6] Una manifestación inusual de NCS incluye la formación de varicocele y venas varicosas en las extremidades inferiores. [8] Otro estudio clínico ha demostrado que el síndrome del cascanueces es un hallazgo frecuente en pacientes afectados por varicocele y, posiblemente, el síndrome del cascanueces debería excluirse de forma rutinaria como una posible causa de varicocele y congestión pélvica. [9] En las mujeres, la hipertensión en la vena gonadal izquierda también puede causar un aumento del dolor durante la menstruación. [9]

En anatomía normal, el LRV viaja entre el SMA y el AA. [7] Ocasionalmente, el LRV viaja detrás del AA y delante de la columna vertebral. El NCS se divide en función de cómo se desplaza el LRV, siendo el NCS anterior el atrapamiento de la SMA y AA y el NCS posterior la compresión de la AA y la columna vertebral. [7] El NCS también puede deberse a otras causas, como la compresión por cáncer de páncreas, tumores retroperitoneales y aneurismas de la aorta abdominal. [7] Aunque existen otros subtipos, estas causas son menos comunes en comparación con el atrapamiento por el SMA y el AA. [7] Los pacientes con NCS tienden a tener una estatura alta y delgada, ya que esto puede llevar a una brecha más estrecha entre la SMA y la AA para el LRV. [10]

El síndrome del cascanueces se diagnostica mediante imágenes como la ecografía Doppler (DUS), la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (MRI) y la venografía. [11] La selección de la modalidad de imagen es un proceso escalonado. El DHE es la elección inicial tras la sospecha clínica basada en los síntomas. La TC y la RM se utilizan para realizar un seguimiento posterior y, si es necesaria una confirmación adicional, se utiliza una venografía para confirmar. [11]

Ultrasonido Doppler

Aunque su capacidad para detectar la compresión de la vena renal depende de la posición del paciente durante la obtención de imágenes, el DHE se recomienda como una herramienta de detección inicial ya que tiene una alta sensibilidad (69 a 90%) y especificidad (89 a 100%). El DHE mide el diámetro anteroposterior y una velocidad sistólica máxima al menos cuatro veces más rápida que una vena no comprimida es indicativa de NCS. [5]

Tomografía computarizada y resonancia magnética

La CT y la MRI se pueden usar posteriormente para confirmar la compresión por AA y SMA con mediciones completas de la vasculatura abdominal. A menudo se puede ver un "signo de pico" en las tomografías computarizadas debido a la compresión LRV. Sin embargo, la TC y la RM no pueden demostrar el flujo dentro de la vena comprimida. Estas dos modalidades se pueden utilizar para confirmar otra evidencia de NCS, como el respaldo del flujo sanguíneo a las venas ováricas. [10] [5]

Venografía

Si es necesaria una confirmación adicional, la venografía se utiliza como prueba estándar de oro para diagnosticar el síndrome del cascanueces. Un gradiente medio de retroceso renocaval> 3 mmHg se considera diagnóstico. Aunque este método sigue siendo el estándar de oro, los valores en individuos no afectados pueden variar considerablemente, lo que lleva a que algunas mediciones en pacientes con NCS sean similares a las de individuos normales. [11] Esto puede deberse en parte a mecanismos compensadores en la vasculatura como resultado del aumento de la presión arterial. La naturaleza invasiva del procedimiento es otra consideración en comparación con el DHE y la TC / RM como modalidades de imagen. [7]

Diagnóstico diferencial

El tratamiento depende de la gravedad y los síntomas. Además de las medidas conservadoras, las terapias más invasivas incluyen la colocación de endoprótesis endovasculares, [4] la reimplantación de la vena renal [13] y la embolización de la vena gonadal . La decisión entre tratamiento conservador y quirúrgico depende de la gravedad de los síntomas. [11] Se utiliza un tratamiento conservador si el paciente es un niño y la hematuria es leve. [10] Por el contrario, los síntomas más graves, como la función renal reducida, el dolor en el costado y la anemia, se tratan con intervenciones quirúrgicas. [10]

Tratamiento conservador

Se recomienda un tratamiento conservador en los niños, ya que un mayor crecimiento puede provocar un aumento del tejido en la bifurcación entre la AME y la AA, lo que proporciona espacio para que el LRV pase la sangre sin obstrucciones. [11] El tratamiento en este caso implica el aumento de peso para construir más tejido adiposo, disminuyendo la compresión. La sangre venosa también puede dirigirse hacia las venas formadas como resultado de la presión arterial más alta, lo que puede contribuir al alivio sintomático de las personas a medida que envejecen. [11] Se ha descubierto que en el 75% de los pacientes adolescentes sus síntomas se resuelven después de dos años. Los medicamentos que disminuyen la presión arterial, como los inhibidores de la ECA, también se pueden usar para reducir la proteinuria. [11]

Manejo quirúrgico

Procedimientos abiertos y laparoscópicos

Hay varios procedimientos diferentes disponibles para administrar NCS que incluyen:

  • Transposición de LRV: el LRV se mueve más arriba en el abdomen y se vuelve a implantar en la vena cava inferior (VCI) para que ya no se comprima. [5]
  • Transposición de la vena gonadal: las venas gonadales están conectadas a la (VCI) para reducir la cantidad de sangre acumulada en la pelvis. [5]
  • Bypass renocava con vena safena: se utiliza un segmento de la vena safena mayor como segunda conexión entre la LRV y la VCI para aliviar la acumulación de presión. [5]
  • Autotrasplante renal: transferencia de un riñón desde su ubicación original al cuerpo a otra ubicación para evitar la compresión venosa. [5]

La transposición de LRV es el procedimiento más común seguido de autotrasplante renal y derivación de LRV. [5] En todos los casos de procedimientos abiertos, los datos son limitados para el seguimiento a largo plazo. Con respecto a la transposición de LRV, la mayoría de los pacientes manifestaron una mejoría de los síntomas 70 meses después del procedimiento. [5]

Los procedimientos laparoscópicos incluyen derivación venosa espleno-renal laparoscópica y transposición laparoscópica de LRV-IVC. [11] Son poco comunes en comparación con los procedimientos abiertos, pero los resultados de dichos procedimientos son similares a los de los procedimientos abiertos. [11] Aunque la cirugía robótica es posible, los datos sobre los procedimientos robóticos son limitados con respecto a los resultados y la rentabilidad. [11]

Procedimientos endovasculares

Las intervenciones endovasculares implican el uso de stents para mejorar el flujo sanguíneo en el área de pinzamiento del LRV. [11] Después del cateterismo, se realiza una venografía para visualizar la vasculatura y puede proporcionar un diagnóstico confirmatorio de NCS antes de la colocación de un stent. [11] Después de la colocación de un stent, el 97% de los pacientes han tenido una mejoría de los síntomas a los seis meses después del procedimiento, y el seguimiento a largo plazo no mostró recurrencia de los síntomas después de 66 meses. Aunque menos invasivos, los riesgos involucrados incluyen la colocación incorrecta del stent, así como el desplazamiento del stent y la migración a la aurícula derecha. [11] Además, los pacientes deben recibir tratamiento anticoagulante después de la colocación de un stent durante tres meses. [11]


  • Compresión de la vena renal izquierda (marcada por la flecha) entre la arteria mesentérica superior (arriba) y la aorta (abajo) debido al síndrome del cascanueces.

  • Trombosis en la vena renal izquierda asociada a dilatación.

  • Un cascanueces . Las patas de este cascanueces, con algo de imaginación, podrían representar la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal en el síndrome del cascanueces.

  • "> Reproducir medios

    Vídeo resumen que explica los signos y síntomas, así como la etiología del síndrome del cascanueces.

  1. ↑ a b Kurklinsky AK, Rooke TW (junio de 2010). "Fenómeno del cascanueces y síndrome del cascanueces" . Actas de Mayo Clinic . 85 (6): 552–9. doi : 10.4065 / mcp.2009.0586 . PMC  2878259 . PMID  20511485 .
  2. ^ Sugimoto I, Takashi O, Ishibashi H, Takeuchi N, Nagata Y, Honda Y (2001). "Síndrome de atrapamiento de la vena renal izquierda (síndrome del cascanueces) tratado con transposición de la vena renal izquierda" . JNP J Vasc Surg . 10 : 503–7.
  3. ^ Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, Hattori K, Koyama A (julio de 2004). "Síndrome del cascanueces asociado a anemia severa y proteinuria leve". Nefrología clínica . 62 (1): 62–5. doi : 10.5414 / CNP62062 . PMID  15267016 .
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Clasificación
D
  • DeCS : D059228
  • Enfermedades DB : 32367
  • Kimura K, Araki T (julio de 1996). "Imágenes en medicina clínica. Fenómeno del cascanueces". La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 335 (3): 171. doi : 10.1056 / NEJM199607183350305 . PMID  8657215 .