Síndrome de la arteria mesentérica superior

Superior arteria mesentérica ( SMA ) síndrome es un gastro - vascular trastorno en el que la porción tercera y final de la duodeno se comprime entre la aorta abdominal (AA) y la que recubre la arteria mesentérica superior . Este síndrome poco común y potencialmente mortal suele estar causado por un ángulo de 6 ° a 25 ° entre la AA y la AME, en comparación con el rango normal de 38 ° a 56 °, debido a la falta de grasa retroperitoneal y visceral ( grasa mesentérica ). Además, la distancia aortomesentérica es de 2 a 8 mm, en contraposición a la típica de 10 a 20 mm. [1]Sin embargo, un ángulo de SMA estrecho por sí solo no es suficiente para hacer un diagnóstico, porque se sabe que los pacientes con un IMC bajo, sobre todo los niños, tienen un ángulo de SMA estrecho sin síntomas del síndrome de SMA. [2]

Síndrome de la arteria mesentérica superior
Otros nombresSíndrome de Wilkie
Wiki-CAT.JPG
Tomografía computarizada de abdomen y pelvis que muestra compresión duodenal (flecha negra) por la arteria mesentérica superior (flecha roja) y la aorta abdominal (flecha azul).
EspecialidadGastroenterología , cirugía general
SíntomasSaciedad temprana, náuseas, vómitos, dolor abdominal postprandial "punzante" extremo, distensión y sensibilidad abdominales, eructos, reflujo y acidez de estómago.

El síndrome de SMA también se conoce como síndrome de Wilkie, síndrome de yeso, síndrome de la raíz mesentérica, íleo duodenal crónico y oclusión arterio-mesentérica intermitente. [3] Es distinto del síndrome del cascanueces , que es el atrapamiento de la vena renal izquierda entre la AA y la AME, aunque es posible diagnosticar ambas afecciones. [4]

Los signos y síntomas incluyen saciedad temprana, náuseas , vómitos , dolor abdominal postprandial "punzante" extremo (debido tanto a la compresión duodenal como a la peristalsis inversa compensatoria ), distensión / distorsión abdominal, eructos , hipersensibilidad externa o dolor a la palpación del área abdominal, reflujo , y acidez de estómago . [5] En los bebés, las dificultades para alimentarse y el escaso aumento de peso también son síntomas frecuentes. [6]

En algunos casos de síndrome de AME, puede ocurrir desnutrición severa que acompaña a la emaciación espontánea . [7] Esto, a su vez, aumenta la compresión duodenal, lo que empeora la causa subyacente, creando un ciclo de empeoramiento de los síntomas. [8]

El miedo a comer se ve comúnmente entre las personas con la forma crónica del síndrome de AME. Para muchos, los síntomas se alivian parcialmente cuando están en decúbito lateral izquierdo o en la posición de rodilla a pecho, o en la posición de decúbito prono (boca abajo). Una maniobra de Hayes, que corresponde a aplicar presión debajo del ombligo en dirección cefálica y dorsal, eleva la raíz de la AME, aliviando también ligeramente la constricción. Los síntomas pueden agravarse al inclinarse hacia la derecha o al ponerse boca arriba . [7]

La grasa y el tejido linfático retroperitoneal normalmente sirven como un cojín para el duodeno, protegiéndolo de la compresión de la SMA. Por lo tanto, el síndrome de SMA se desencadena por cualquier condición que involucre un cojín insustancial y un ángulo mesentérico estrecho . El síndrome de AME puede presentarse de dos formas: crónica / congénita o aguda / inducida. [ cita requerida ]

Los pacientes con la forma congénita crónica del síndrome de AME tienen predominantemente una historia prolongada o incluso de por vida de quejas abdominales con exacerbaciones intermitentes según el grado de compresión duodenal. Los factores de riesgo incluyen características anatómicas tales como: constitución corporal esteénica (muy delgada o "larguirucha"), una inserción inusualmente alta del duodeno en el ligamento de Treitz , un origen particularmente bajo de la AME o malrotación intestinal alrededor de un eje formado por el SMA. [9] La predisposición se agrava fácilmente por cualquiera de los siguientes: mala motilidad del tracto digestivo, [3] tumores retropericionales , pérdida de apetito , malabsorción , caquexia , lordosis lumbar exagerada , visceroptosis , laxitud de la pared abdominal, adherencias peritoneales, traumatismo abdominal, [10] rápido crecimiento lineal en la adolescencia, pérdida de peso , inanición , estados catabólicos (como el cáncer y las quemaduras ) y antecedentes de lesión neurológica. [11]

La forma aguda del síndrome de SMA se desarrolla rápidamente después de incidentes traumáticos que hiper-extienden a la fuerza la SMA a través del duodeno, induciendo la obstrucción o la pérdida de peso repentina por cualquier motivo. Las causas incluyen reposo prolongado en cama en decúbito supino, cirugía de escoliosis, nefrectomía izquierda, cirugía de bolsa íleoanal. [ cita requerida ]

Sin embargo, es importante tener en cuenta que, si bien el síndrome de AME puede imitar un trastorno alimentario, distinguir las dos afecciones es extremadamente importante, ya que un diagnóstico erróneo en esta situación puede ser peligroso. [ cita requerida ]

El diagnóstico es muy difícil y suele ser de exclusión. Por lo tanto, el síndrome de SMA se considera solo después de que los pacientes se hayan sometido a una evaluación extensa de su tracto gastrointestinal, incluida la endoscopia superior , y la evaluación de diversas afecciones instestinales de malabsorción, ulceración e inflamación con una mayor frecuencia de diagnóstico. El diagnóstico puede seguir al examen de rayos X que revela dilatación duodenal seguida de una constricción abrupta proximal a la AME suprayacente, así como un retraso en el tránsito de cuatro a seis horas a través de la región gastroduodenal. Los exámenes de diagnóstico estándar incluyen tomografía computarizada (TC) abdominal y pélvica con contraste oral e intravenoso, series gastrointestinales superiores (UGI) y, para casos dudosos, duodenografía hipotónica. Además, los estudios de imágenes vasculares, como la ecografía y la angiografía de contraste, pueden usarse para indicar un aumento de la velocidad del flujo sanguíneo a través de la SMA o un ángulo de la SMA estrechado. [12] [13]

A pesar de los múltiples informes de casos, ha habido controversia en torno al diagnóstico e incluso la existencia del síndrome de AME, ya que los síntomas no siempre se correlacionan bien con los hallazgos radiológicos y no siempre mejoran después de la corrección quirúrgica. [14] Sin embargo, la razón de la persistencia de los síntomas gastrointestinales incluso después de la corrección quirúrgica en algunos casos se remonta a la prominencia restante de la peristalsis inversa en contraste con la peristalsis directa. [15]

Dado que las mujeres entre 10 y 30 años son las más afectadas, no es raro que los médicos asuman inicial e incorrectamente que la emaciación es una elección del paciente en lugar de una consecuencia del síndrome de AME. Los pacientes en las primeras etapas del síndrome de AME a menudo no se dan cuenta de que están enfermos hasta que se produce un daño sustancial a su salud, ya que pueden intentar adaptarse a la afección disminuyendo gradualmente su ingesta de alimentos o gravitando naturalmente hacia una dieta más liviana y digerible. [ cita requerida ]

  • Serie gastrointestinal superior que muestra dilatación duodenal extrema (flecha blanca) que precede abruptamente a la constricción de la AME.

  • "> Reproducir medios

    Ecografía que muestra el síndrome de AME [16]

  • Ecografía que muestra el síndrome de AME [16]

  • Un diagrama de un ángulo mesentérico sano.

  • Un diagrama de un duodeno comprimido debido a un ángulo mesentérico reducido.

    • Serie digestiva alta que muestra duodenojejuonostomía (flecha blanca).

    El síndrome de AME puede presentarse de forma aguda y adquirida (p. Ej., Emerger abruptamente dentro de una estancia hospitalaria después de una cirugía de escoliosis) así como de forma crónica (es decir, desarrollarse a lo largo de la vida y avanzar debido a desencadenantes ambientales, cambios de vida u otras enfermedades). Según varias fuentes recientes, al menos el 70% de los casos normalmente se pueden tratar con tratamiento médico, mientras que el resto requiere tratamiento quirúrgico. [5] [11] [17]

    El tratamiento médico se intenta primero en muchos casos. En algunos casos, es necesaria una cirugía de emergencia en el momento de la presentación. [11] Se recomienda una prueba de seis semanas de tratamiento médico en casos pediátricos. [5] El objetivo del tratamiento médico para el síndrome de AME es la resolución de las afecciones subyacentes y el aumento de peso. El tratamiento médico puede incluir la colocación de una sonda nasogástrica para la descompresión duodenal y gástrica, la movilización en decúbito prono o lateral izquierdo, [18] la reversión o eliminación del factor precipitante con una nutrición adecuada y reposición de líquidos y electrolitos , ya sea mediante alimentación yeyunal insertada quirúrgicamente sonda , intubación nasogástrica o catéter central insertado periféricamente (línea PICC) que administra nutrición parenteral total (NPT). Los agentes de promoción de la motilidad como la metoclopramida también pueden ser beneficiosos. [19] Los síntomas pueden mejorar después de la recuperación del peso, excepto cuando persiste la peristalsis revertida o si la grasa recuperada se niega a acumularse dentro del ángulo mesentérico. [15] La mayoría de los pacientes parecen beneficiarse del apoyo nutricional con hiperalimentación independientemente del historial de la enfermedad. [20]

    Si el tratamiento médico falla o no es factible debido a una enfermedad grave, se requiere una intervención quirúrgica. La operación más común para el síndrome de SMA, la duodenoyeyunostomía , fue propuesta por primera vez en 1907 por Bloodgood. [7] Realizada como una cirugía abierta o por vía laparoscópica , la duodenoyeyunostomía implica la creación de una anastomosis entre el duodeno y el yeyuno , [21] sin pasar por la compresión causada por el AA y la AME. [1] Los tratamientos quirúrgicos menos comunes para el síndrome de AME incluyen duodenoyeyunostomía en Y de Roux, gastroyeyunostomía, transposición anterior de la tercera porción del duodeno, desrotación intestinal, división del ligamento de Treitz (operación de Strong) y transposición de la AME. [22] Tanto la transposición de la AME como la lisis del músculo suspensorio duodenal tienen la ventaja de que no implican la creación de una anastomosis intestinal. [9]

    La posible persistencia de los síntomas después de la derivación quirúrgica puede atribuirse a la prominencia restante de la peristalsis invertida en contraste con la peristalsis directa, aunque el factor precipitante (la compresión duodenal) se ha omitido o aliviado. Se ha demostrado que la peristalsis invertida responde al drenaje circular duodenal, un procedimiento quirúrgico abierto complejo e invasivo originalmente implementado y realizado en China. [15]

    En algunos casos, el síndrome de AME puede ocurrir junto con una afección grave que pone en peligro la vida, como el cáncer o el SIDA. Sin embargo, incluso en estos casos, el tratamiento del síndrome de AME puede reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida. [23] [24]

    La demora en el diagnóstico del síndrome de AME puede resultar en catabolisis fatal ( desnutrición avanzada ), deshidratación , anomalías electrolíticas , hipopotasemia , ruptura gástrica aguda o perforación intestinal (por isquemia mesentérica prolongada ), distensión gástrica, hemorragia digestiva alta espontánea , shock hipovolémico y aspiración. neumonía . [1] [12] [25]

    Un pequeño número de fuentes ha citado una tasa de mortalidad de 1 en 3 para el síndrome de la arteria mesentérica superior. [26] Sin embargo, después de una extensa investigación, no se han encontrado datos originales que establezcan esta tasa de mortalidad, lo que indica que es probable que el número no sea confiable. Si bien es posible que no existan investigaciones que establezcan una tasa de mortalidad oficial, dos estudios recientes de pacientes con síndrome de AME, uno publicado en 2006 con 22 casos [11] y otro en 2012 con 80 casos, [17] muestran tasas de mortalidad del 0% [11 ] y 6,3%, [17] respectivamente. Según los médicos de uno de estos estudios, el resultado esperado para el tratamiento del síndrome de AME generalmente se considera excelente. [11]

    Según un estudio de 1956, solo el 0,3% de los pacientes remitidos para estudios de bario del tracto gastrointestinal superior se ajustan a este diagnóstico y, por lo tanto, es una enfermedad rara . [27] El reconocimiento del síndrome de AME como una entidad clínica distinta es controvertido, debido en parte a su posible confusión con varias otras afecciones, [28] aunque ahora se reconoce ampliamente. [1] Sin embargo, la falta de familiaridad con esta afección en la comunidad médica junto con su sintomatología intermitente e inespecífica probablemente resulte en su infradiagnóstico. [29]

    Como el síndrome implica una falta de grasa esencial, más de la mitad de los diagnosticados tienen bajo peso , a veces hasta el punto de la enfermedad y la emaciación . Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres y, si bien el síndrome puede ocurrir a cualquier edad, se diagnostica con mayor frecuencia en la edad adulta temprana. Las afecciones comórbidas más comunes incluyen trastornos mentales y del comportamiento que incluyen trastornos alimentarios y depresión, enfermedades infecciosas que incluyen tuberculosis y gastroenteritis aguda, y enfermedades del sistema nervioso que incluyen distrofia muscular, enfermedad de Parkinson y parálisis cerebral. [17]

    El síndrome de AME fue descrito por primera vez en 1861 por Carl Freiherr von Rokitansky en víctimas en la autopsia, pero permaneció patológicamente indefinido hasta 1927 cuando Wilkie publicó la primera serie completa de 75 pacientes. [30]

    El síndrome de SMA fue descrito por primera vez en 1861 por Carl Freiherr von Rokitansky .

    El actor, director, productor y escritor estadounidense Christopher Reeve tenía la forma aguda del síndrome de AME como resultado de una lesión en la médula espinal . [ cita requerida ]

    Sin ánimo de lucro

    En 2017, la única organización sin fines de lucro de EE. UU. Comenzó a distribuir subvenciones a quienes padecen SMAS. Están registrados en el IRS con el nombre de Investigación, Conciencia y Apoyo del Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior, pero también trabajan bajo el DBA de SMAS Patient Assistance. [ cita requerida ]

    • Catabolisis
    • Desnutrición
    • Emergencia médica
    • Síndrome del ligamento arqueado mediano
    • Síndrome del cascanueces
    • Obstrucción del intestino delgado
    • Enfermedades raras
    • Visceroptosis
    • Debilitante

    1. ^ a b c d Shetty, Alaska; Schmidt-Sommerfeld, E .; Haymon, ML; Udall, JN (2000). "Caso radiológico del mes: desenlace y discusión: síndrome de la arteria mesentérica superior". Archivos de Medicina Familiar . 9 (1): 17. doi : 10.1001 / archfami.9.1.17 .
    2. ^ Arthurs, DO; Mehta, U. (2012). "Síndromes de cascanueces y AME: ¿Cuál es el ángulo normal de AME en los niños?". Revista europea de radiología . 81 (8): e854-61. doi : 10.1016 / j.ejrad.2012.04.010 . PMID  22579528 .
    3. ^ a b Laffont I, Bensmail D, Rech C, Prigent G, Loubert G, Dizien O (2002). "Síndrome de la arteria mesentérica superior tardía en paraplejía: reporte de caso y revisión" . Médula espinal . 40 (2): 88–91. doi : 10.1038 / sj.sc.3101255 . PMID  11926421 .
    4. ^ Barsoum, MK; Shepherd, RF; Welch, TJ (2008). "Paciente con síndrome de Wilkie y síndrome de cascanueces". Medicina Vascular . 13 (3): 247–250. doi : 10.1177 / 1358863X08092272 . PMID  18687762 . S2CID  307360 .
    5. ^ a b c Shin, MS; Kim, JY (2013). "Duración óptima del tratamiento médico en el síndrome de la arteria mesentérica superior en niños" . Revista de ciencia médica coreana . 28 (8): 1220–5. doi : 10.3346 / jkms.2013.28.8.1220 . PMC  3744712 . PMID  23960451 .
    6. ^ Okugawa, Y .; Inoue, M .; Uchida, K .; Kawamoto, A .; Koike, Y .; Yasuda, H .; Kusunoki, M. (2007). "Síndrome de la arteria mesentérica superior en un lactante: reporte de un caso y revisión de la literatura". Revista de Cirugía Pediátrica . 42 (10): e5 – e8. doi : 10.1016 / j.jpedsurg.2007.07.002 . PMID  17923187 .
    7. ^ a b c Baltazar U, Dunn J, Floresguerra C, Schmidt L, Browder W (2000). "Síndrome de la arteria mesentérica superior: una causa poco común de obstrucción intestinal". Sur. Medicina. J . 93 (6): 606–8. doi : 10.1097 / 00007611-200006000-00014 . PMID  10881780 .Texto completo gratuito con registro en Medscape
    8. ^ "S: síndrome de la arteria mesentérica superior" . Diccionario digestivo GASTROLAB . GASTROLAB. 1 de abril de 2008. Archivado desde el original el 15 de marzo de 2008 . Consultado el 9 de abril de 2008 .
    9. ^ a b http://www.cma.ca/index.cfm/ci_id/35163/la_id/1.htm
    10. ^ Falcone, Kevin L .; Garrett, Kevin O. (julio de 2010). "Síndrome de la arteria mesentérica superior después de un traumatismo abdominal cerrado: informe de un caso" . Vasc Endovascular Surg . 44 (5): 410–412. doi : 10.1177 / 1538574410369390 . PMID  20484075 . S2CID  23756511 . Consultado el 17 de noviembre de 2011 .
    11. ^ a b c d e f Biank, V .; Werlin, S. (2006). "Síndrome de la arteria mesentérica superior en niños: una experiencia de 20 años". Revista de gastroenterología y nutrición pediátricas . 42 (5): 522-525. doi : 10.1097 / 01.mpg.0000221888.36501.f2 . PMID  16707974 . S2CID  24324841 .
    12. ↑ a b Errico, Thomas J. "Manejo quirúrgico de las deformidades espinales", 458
    13. ^ Buresh Christopher T .; Graber Mark A. (2006). "Causas inusuales de dolor abdominal recurrente" . Emerg Med . 38 (5): 11-18.
    14. ^ http://www.uptodate.com/patients/content/topic.do?print=true&topicKey=gi_dis/31570&view=print
    15. ^ a b c Yang, Wei-Liang y Xin-Chen Zhang. World Journal of Gastroenterology 2008 14 de enero; 14 (2): 303-306 http://www.wjgnet.com/1007-9327/14/303.pdf
    16. ^ a b "UOTW # 21 - Ultrasonido de la semana" . Ecografía de la semana . 8 de octubre de 2014 . Consultado el 27 de mayo de 2017 .
    17. ^ a b c d Lee, TH; Lee, JS; Alegría.; Park, KS; Cheon, JH; Kim, YS (2012). "Síndrome de la arteria mesentérica superior: ¿dónde nos encontramos hoy?" . Revista de Cirugía Gastrointestinal . 16 (12): 2203–2211. doi : 10.1007 / s11605-012-2049-5 . PMID  23076975 . S2CID  40701151 .
    18. ^ Dietz UA, Debus ES, Heuko-Valiati L, Valiati W, Friesen A, Fuchs KH, Malafaia O, Thiede A: síndrome de compresión de la arteria aorto-mesentérica. Chirurg 2000; 71: 1345–51
    19. ^ Chark. "Síndrome de la arteria mesentérica superior" . Everything2.com . Consultado el 12 de octubre de 2014 .
    20. ^ Lippl F, Hannig C, Weiss W, Allescher HD, Classen M, Kurjak M (2002). "Síndrome de la arteria mesentérica superior: diagnóstico y tratamiento desde el punto de vista del gastroenterólogo". J Gastroenterol . 37 (8): 640–3. doi : 10.1007 / s005350200101 . PMID  12203080 . S2CID  20979541 .
    21. ^ "Duodenoyeyunostomía" . El diccionario gratuito . Farlex . Consultado el 9 de abril de 2008 .
    22. ^ Pourhassan, S .; Grotemeyer, D .; Fürst, G .; Rudolph, J .; Sandmann, W. (2008). "Transposición infrarrenal de la arteria mesentérica superior: un nuevo enfoque en la terapia quirúrgica para el síndrome de Wilkie". Revista de Cirugía Vascular . 47 (1): 201-204. doi : 10.1016 / j.jvs.2007.07.037 . PMID  17949939 .
    23. ^ Lippl, F .; Hannig, C .; Weiss, W .; Allescher, H .; Classen, M .; Kurjak, M. (2002). "Síndrome de la arteria mesentérica superior: diagnóstico y tratamiento desde el punto de vista del gastroenterólogo". Revista de gastroenterología . 37 (8): 640–643. doi : 10.1007 / s005350200101 . PMID  12203080 . S2CID  20979541 .
    24. ^ Hoffman, RJ; Arpadi, SM (2000). "Un paciente pediátrico con SIDA con síndrome de la arteria mesentérica superior". Atención al paciente con SIDA y enfermedades de transmisión sexual . 14 (1): 3–6. doi : 10.1089 / 108729100318073 . PMID  12240880 .
    25. ^ Kai-Hsiung Ko; Shih-Hung Tsai; Chih-Yung Yu; Guo-Shu Huang; Chang-Hsien Liu; Wei-Chou Chang. http://www.biomedsearch.com/nih/Unusual-complication-superior-mesenteric-artery/19181598.html "
    26. ^ Capitano, S .; Donatelli, G .; Boccoli, G. (2012). "Síndrome de la arteria mesentérica superior - ¡Créalo! Informe de un caso" . Reporte de casos en cirugía . 2012 : 282646. doi : 10.1155 / 2012/282646 . PMC  3420085 . PMID  22919531 .
    27. ^ Goin, LS; Wilk, SP (1956). "Oclusión arteriomesentérica intermitente del duodeno". Radiología . 67 (5): 729–737. doi : 10.1148 / 67.5.729 . PMID  13370885 .
    28. ^ Cohen LB, Field SP, Sachar DB (1985). "El síndrome de la arteria mesentérica superior. ¿La enfermedad que no es, o es?". J. Clin. Gastroenterol. 7 (2): 113–6. doi : 10.1097 / 00004836-198504000-00002 . PMID  4008904 .
    29. ^ Hoffman, Robert J. y Stephen M. Arpadi. "Informe de caso: un paciente pediátrico con SIDA con síndrome de la arteria mesentérica superior". http://www.liebertonline.com/doi/abs/10.1089/108729100318073
    30. ^ Welsch T, Büchler MW, Kienle P (2007). "Recordando el síndrome de la arteria mesentérica superior" . Dig Surg . 24 (3): 149–56. doi : 10.1159 / 000102097 . PMID  17476104 .

    Clasificación
    D
    • ICD - 9-CM : 557,1
    • DeCS : D013478
    Recursos externos
    • eMedicine : artículo / 932220