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Queratoquiste odontogénico
Otros nombresTumor odontogénico queratoquístico (KCOT)
Tumor odontogénico queratoquístico - 2 - very high mag.jpg
Micrografía de un queratoquiste odontogénico. Mancha H&E .

Un queratoquiste odontogénico es un quiste del desarrollo poco común y benigno, pero localmente agresivo . Afecta con mayor frecuencia a la parte posterior de la mandíbula y se presenta con mayor frecuencia en la tercera década de la vida. [1] Los queratoquistes odontogénicos constituyen alrededor del 19% de los quistes mandibulares. [2]

En la clasificación de patología de cabeza y cuello de la OMS / IARC , esta entidad clínica se conocía desde hacía años como queratoquiste odontogénico; fue reclasificado como tumor odontogénico queratoquístico ( KCOT ) de 2005 a 2017. [3] [4] En 2017 volvió al nombre anterior, ya que la nueva clasificación de la OMS / IARC reclasificó a OKC nuevamente en la categoría quística. [5]Bajo la clasificación OMS / IARC, el Queratoquiste Odontogénico fue reclasificado ya que ya no se considera una neoplasia debido a la falta de evidencia de calidad sobre esta hipótesis, especialmente con respecto a la clonalidad. Dentro de la comunidad de patología de cabeza y cuello todavía existe controversia en torno a la reclasificación, y algunos patólogos todavía consideran queratoquiste odontogénico como una neoplasia en línea con la clasificación anterior. [6]

Signos y síntomas

Los queratoquistes odontogénicos pueden ocurrir a cualquier edad, sin embargo, son más comunes entre la tercera y la sexta décadas. La proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 2: 1. La mayoría se encuentran en la mandíbula y la mitad se encuentra en el ángulo de la mandíbula.

Los queratoquistes odontogénicos tempranos generalmente no muestran síntomas. Por lo general, los signos y síntomas clínicos se presentan con expansión ósea o infección. Sin embargo, la expansión ósea es infrecuente ya que los queratoquistes odontogénicos crecen debido al aumento del recambio epitelial más que a la presión osmótica. Cuando los síntomas están presentes, generalmente toman la forma de dolor, hinchazón y secreción debido a una infección secundaria. Los queratoquistes odontogénicos suelen identificarse como hallazgos radiográficos accidentales. Radiográficamente pueden verse como radiolucencias uniloculares o multiloculares. Se pueden confundir con otros quistes como quistes residuales o un quiste dentígero si ocurren sobre un diente no erupcionado.   [7]

Incidencia relativa de quistes odontogénicos . [8] El queratoquiste odontogénico está etiquetado en la parte inferior derecha.

Patogenia

Los queratoquistes odontogénicos se originan en el epitelio odontogénico ( lámina dental ) en el alvéolo que queda de las etapas de desarrollo del diente. Se cree que surgen principalmente de restos de Serres. [9]

Genética

Las OKC esporádicas (no sindrómicas) y sindrómicas están asociadas con mutaciones en el gen PTCH que se encuentra en el cromosoma 9q , que es parte de la vía de señalización Hedgehog . [4] [10] PTCH es un gen supresor de tumores . La pérdida de actividad de PTCH conduce a un freno en el ciclo celular . Un tercio de las OKC muestran mutaciones en PTCH , lo que hace que el epitelio del quiste experimente una actividad altamente proliferativa. Esto conduce al crecimiento de la pared del quiste y, cuando se extrae, favorece la recurrencia si sigue la eliminación incompleta del epitelio. [9]

Síndrome de carcinoma nevoide de células basales

Los queratoquistes odontogénicos múltiples son una característica y un criterio de diagnóstico importante del síndrome de carcinoma nevoide de células basales (NBCCS, también conocido como síndrome de Gorlin-Goltz) . Casi todas las personas con NBCCS tienen queratoquistes odontogénicos que requieren numerosos tratamientos. Es necesario tener en cuenta la consideración del síndrome si se encuentra en niños o si están presentes múltiples OKC; El diagnóstico de múltiples OKC en un niño requiere la remisión para una evaluación genética. Histológicamente, los quistes son indistinguibles de los no sindrómicos y más del 80% presentarán mutaciones de PTCH . [9]

Diagnóstico

Aspecto clásico de un queratoquiste odontogénico de la mandíbula derecha en lugar de una muela del juicio anterior. Lesión bien definida, unilocular y radiotransparente dentro del hueso.

El diagnóstico suele ser radiológico. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia . La biopsia por aspiración de queratoquistes odontogénicos contiene un líquido graso que es de color pálido y contiene escamas queratósicas. [11] [2] El contenido de proteína del líquido del quiste por debajo de 4 g% es diagnóstico de queratoquistes odontogénicos. [2] Las lesiones más pequeñas y uniloculares que se asemejan a otros tipos de quistes pueden requerir una biopsia para confirmar el diagnóstico. [9] En una tomografía computarizada , la radiodensidad de un tumor odontogénico queratoquístico es de aproximadamente 30 unidades Hounsfield , que es aproximadamente lo mismo que los ameloblastomas.. Sin embargo, los ameloblastomas muestran una mayor expansión ósea y rara vez muestran áreas de alta densidad. [12]

Las radiografías de queratoquistes odontogénicos muestran áreas radiolúcidas bien definidas con márgenes redondeados o festoneados que están bien delimitados. [11] Estas áreas pueden ser multiloculares o uniloculares. El patrón de crecimiento de la lesión es muy característico a partir del cual se puede hacer un diagnóstico ya que hay crecimiento y diseminación tanto hacia adelante como hacia atrás a lo largo de la cavidad medular con poca expansión. No se observa reabsorción de los dientes o del conducto dentario inferior y se observa un desplazamiento mínimo de los dientes. Debido a la falta de expansión del queratoquiste odontogénico, la lesión puede ser muy grande cuando se descubre radiográficamente. [9]

Diagnóstico diferencial

Radiológicamente

  • Mixoma odontogénico
  • Ameloblastoma
  • Granuloma central de células gigantes
  • Tumor odontogénico adenomatoide
  • Quiste dentígero (quiste folicular)

Histológicamente

  • Ortoqueratoquiste
  • Quiste radicular (particularmente si el OKC está muy inflamado)
  • Ameloblastoma

Histología

Los queratoquistes odontogénicos tienen un aspecto histológico diagnóstico. Bajo el microscopio , los OKC se asemejan vagamente al epitelio escamoso queratinizado ; [13] sin embargo, carecen de crestas rete y a menudo tienen una separación de artefactos de su membrana basal . [2]

La pared fibrosa del quiste suele ser fina y no inflamada. El revestimiento epitelial es delgado con un grosor uniforme y paraqueratinizado con células columnares en la capa basal que tienen polarización inversa focal (los núcleos están en el polo opuesto de la célula). [11] Las células basales son una indicación del origen odontogénico, ya que se parecen a los pre-ameloblastos . El epitelio puede separarse de la pared, dando como resultado islas de epitelio. Estos pueden continuar formando quistes 'satélite' o 'hijos', lo que lleva a un quiste multilocular general. [9] La presencia de quistes hijos se observa particularmente en aquellos con NBCCS. [11] Los quistes inflamados muestran hiperplásicosepitelio que ya no es característico de las OKC y puede tener semejanza con los quistes radiculares . Debido a las áreas de inflamación focal, se requiere una biopsia más grande para el diagnóstico correcto de queratoquistes odontogénicos. [9]

  • Ampliación intermedia de un queratoquiste odontogénico que muestra un quiste plegado.

  • Ampliación intermedia de un queratoquiste odontogénico

  • Gran aumento de un queratoquiste odontogénico.

Tratamiento

Queratoquiste odontogénico grande con muelas del juicio impactadas superficiales a la lesión

Como la afección es bastante rara, las opiniones entre los expertos sobre cómo tratar las OKC son diferentes. Una revisión Cochrane de 2015 encontró que actualmente no hay evidencia de alta calidad que sugiera la efectividad de tratamientos específicos para el tratamiento de los queratoquistes odontogénicos. [14] El tratamiento depende del grado de multilocularidad y quiste. Los quistes pequeños multiloculares y uniloculares pueden tratarse de forma más conservadora mediante enucleación y curretaje. Las opciones de tratamiento para KTOC pueden variar según su tamaño, extensión, sitio y estructuras adyacentes.

Opciones de tratamiento: [4] [9] [15]

  • Enucleación quirúrgica: extirpación quirúrgica de todo el revestimiento epitelial del quiste.
  • Marsupialización seguida de enucleación: este método lo llevan a cabo los cirujanos para los quistes más grandes.
  • Legrado que implica la escisión simple y el raspado de la cavidad.
  • Fijador en solución de Carnoy (etanol, cloroformo y ácido acético) que generalmente se usa junto con la escisión y el curado. La pared de la cavidad se puede tratar con el fijador antes de la enucleación para matar el revestimiento de la pared o se puede agregar después de la corriente a las paredes óseas, eliminando las células epiteliales residuales a una profundidad de 1-2 mm. Se usa con cuidado cerca del canal mandibular y del haz neurovascular en su interior.
  • Marsupialización que implica la apertura quirúrgica de la cavidad del quiste y la creación de una bolsa similar a un marsupial . Esto permite que la cavidad esté en contacto con el exterior del quiste durante un período de tiempo prolongado. La marsupialización da como resultado una lenta contracción del quiste que permite una posterior enucleación. Sin embargo, la resolución puede tardar hasta 20 meses y los pacientes deben limpiar la cavidad abierta e irrigarla.
  • Ostectomía periférica tras legrado y / o enucleación. Los quistes extensos pueden requerir un injerto óseo después de la resección ósea y la reconstrucción del área.
  • Escisión simple
  • Enucleación y crioterapia . [16] Se ha demostrado que la descompresión seguida de enucleación tiene más éxito con las tasas de recurrencia más bajas. [17]
  • Aplicación tópica de 5FU después de la enucleación [18]
  • Ostectomía o resección en bloque: además de los tratamientos anteriores, estos pueden ser necesarios debido al problema de la recurrencia. La ostectomía es la extirpación de hueso periférico. La resección en bloque es la extirpación del quiste con el tejido circundante. Los quistes extensos pueden requerir un injerto óseo después de la resección ósea y la reconstrucción del área.

Seguimiento

Se ha recomendado una revisión radiográfica anual. [11] También se recomienda un seguimiento clínico a largo plazo debido a las recurrencias que ocurren muchos años después del tratamiento. [2]

Recurrencia y naturaleza neoplásica

Puede ocurrir una transformación maligna en carcinoma de células escamosas , pero es inusual. [19]

La recurrencia es probable cuando se trata mediante enucleación simple. Las causas que contribuyen incluyen un epitelio delgado y frágil que conduce a una remoción incompleta, extensiones de quistes que se extienden hacia el hueso esponjoso, quistes satélites encontrados en la pared, experiencia del cirujano, formación de nuevos quistes adicionales a partir de otros remanentes del epitelio dentario. Con las técnicas de tratamiento actuales, la tasa de recurrencia es de alrededor del 2-3%, pero puede llegar al 50%. La recurrencia puede ocurrir tan pronto como a los 5 años y tan tarde como a los 40 años después de la extirpación. [9] La recurrencia generalmente se observa dentro de los 5 años de tratamiento. Los primeros hallazgos de recidiva pueden tratarse fácilmente con cirugía menor y curado. [9]Cualquier fragmento del quiste que quede tiene el potencial de sobrevivir y crecer. Por lo tanto, el éxito de la enucleación depende de qué tan bien se elimine el quiste. Los quistes más grandes tienen una tasa más alta de recurrencia después de la enucleación, ya que son más difíciles de eliminar.

Es bien sabido que los queratoquistes de Pronto genie reaparecen en la parte posterior de la mandíbula . Una cantidad sustancial de queratoquistes odontogénicos también reaparecen en el área de los maxilares donde se encuentran los dientes, lo que requiere la atención de los médicos. [20]

Se ha debatido la naturaleza neoplásica de los queratoquistes odontogénicos. Debido a la alta tasa de recurrencia, la detección tardía cuando el quiste ha crecido mucho y la causa de la inactivación del gen supresor de tumores , algunos han clasificado a las OKC como neoplasias benignas. La mejor evidencia para sugerir que este tipo de quiste no es una neoplasia es que responde muy bien a la marsupialización . [9]

Ver también

  • Quistes de las mandíbulas

Referencias

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  2. ↑ a b c d e Crispian S (2008). Medicina oral y maxilofacial: la base del diagnóstico y el tratamiento (2ª ed.). Edimburgo: Churchill Livingstone. ISBN 9780443068188. OCLC  123962943 .Mantenimiento de CS1: utiliza el parámetro de autores ( enlace )
  3. ^ Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. (2005). Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud: patología y genética de los tumores de cabeza y cuello (PDF) . Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud (2005 ed.). Lyon, Francia: IARC Press. ISBN  978-92-832-2417-4. Archivado desde el original (PDF) el 24 de septiembre de 2015.CS1 maint: posdata ( enlace )
  4. ↑ a b c Madras J, Lapointe H (marzo de 2008). "Tumor odontogénico queratoquístico: reclasificación del queratoquiste odontogénico de quiste a tumor" . Diario . 74 (2): 165-165 h. PMID 18353202 . 
  5. ^ El-Naggar AK, Chan JK, Grandis JR, Takata T, Slootweg PJ, eds. (2017). Clasificación de la OMS de tumores de cabeza y cuello . Clasificación de tumores de la OMS / IARC. 9 (4ª ed.). Lyon, Francia: IARC Press. ISBN 978-92-832-2438-9.CS1 maint: posdata ( enlace )
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Enlaces externos

Clasificación
D
  • ICD - 10 : D16.4 (maxilar); D16.5 (mandíbula)
  • ICD - 9-CM : 213,0 - 213,1