La neuropatía óptica inflamatoria recidivante crónica ( CRION ) es una forma de neuritis óptica recurrente que responde a los esteroides. [1] Los pacientes suelen presentar dolor asociado con la pérdida visual. [1] CRION es un diagnóstico de exclusión y deben descartarse otras causas desmielinizantes, autoinmunes y sistémicas. [2] El reconocimiento temprano es crucial dados los riesgos de pérdida visual severa y porque se puede tratar con un tratamiento inmunosupresor como los esteroides. [2] La recaída que ocurre después de reducir o suspender los esteroides es un rasgo característico. [2]
Neuropatía óptica inflamatoria crónica recidivante | |
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Otros nombres | Neuritis óptica inflamatoria crónica recidivante |
Especialidad | Oftalmología |
Signos y síntomas
El dolor, la pérdida visual, la recaída y la respuesta a los esteroides son típicos de CRION. [1] [2] El dolor ocular es típico, aunque hay algunos casos en los que no se ha informado de dolor. [2] Suele producirse una pérdida visual bilateral grave (simultánea o secuencial), pero hay informes de pérdida visual unilateral. [2] Los pacientes pueden tener un defecto pupilar aferente relativo asociado . [3] CRION se asocia con al menos una recaída, y se han informado hasta 18 recaídas en un individuo. [4] El intervalo entre episodios puede variar desde días hasta más de una década. [1] Los síntomas mejorarán con los corticosteroides y, de manera característica, la recurrencia ocurre después de reducir o suspender los esteroides. [2]
Patogénesis
En 2013, la etiología seguía siendo desconocida. [1] Dado que CRION responde al tratamiento inmunosupresor, puede ser inmunomediado. [2] CRION se ha clasificado como un proceso autoinmune, pero esta descripción no está establecida con certeza y no hay ningún anticuerpo autoinmune asociado conocido. [2] [5]
Desde 2015, algunas investigaciones apuntan a que CRION pertenece al espectro de encefalomielitis asociada a antiMOG . [6]
A partir de 2019, la correlación entre CRION y encefalomielitis asociada a antiMOG es tan alta que ahora CRION se considera el fenotipo más común relacionado con anticuerpos de glucoproteína oligodendrocitaria de mielina [7]
A partir de 2021, algunos informes señalan un segundo tipo de CRION debido a anticuerpos anti- fosfolípidos (anti-PL) [8]
Diagnóstico
El diagnóstico requiere la exclusión de otras afecciones neurológicas, oftalmológicas y sistémicas. [2] Debe descartarse cualquier causa de neuropatía óptica , incluidas las enfermedades desmielinizantes ( esclerosis múltiple y neuromielitis óptica ) y sistémicas (causas diabéticas, tóxicas, nutricionales e infecciosas). [2] También debe descartarse la neuritis óptica sensible a corticosteroides no asociada con enfermedad desmielinizante, incluida la sarcoidosis , el lupus eritematoso sistémico u otra enfermedad autoinmune sistémica. [9] Las causas hereditarias, como la neuropatía óptica hereditaria de Leber , también forman parte del diagnóstico diferencial. [10]
Actualmente no existen biomarcadores de diagnóstico ni características de imagen típicas de CRION. [2] ANA , B12 , folato , pruebas de función tiroidea , anticuerpos anti- acuaporina 4 (NMO-IgG) y GFAP pueden facilitar el descarte de otras enfermedades. [2] La mayoría de los pacientes son seronegativos para NMO-IgG y GFAP, biomarcadores de neuromielitis óptica . [2] ANA, indicativo de neuropatía óptica autoinmune , también es generalmente negativo. [2] El LCR también se puede evaluar en busca de bandas oligoclonales típicas de la esclerosis múltiple , que no estarán presentes en CRION. [1] Se debe solicitar una radiografía de tórax o una tomografía computarizada si se sospecha una neuropatía óptica granulomatosa causada por sarcoidosis . [2]
Las imágenes de resonancia magnética pueden capturar la inflamación del nervio óptico, pero este hallazgo no está presente en todos los pacientes, [1] [2] [11] Se ha demostrado que las imágenes de tensor de difusión detectan anomalías generalizadas de la sustancia blanca en pacientes con CRION con hallazgos de resonancia magnética normales [12]
Se han propuesto cinco criterios de diagnóstico: [2]
- Historia de neuritis óptica con una recaída
- Pérdida visual medida objetivamente
- Seronegativo NMO-IgG
- Mejora del contraste en la obtención de imágenes de nervios ópticos con inflamación aguda
- Respuesta al tratamiento inmunosupresor y recaída al retirar o reducir la dosis
Tratamiento
El tratamiento consta de tres fases:
- 1. Fase aguda: se administran esteroides intravenosos (metilprednisolona 1 mg / kg) durante 3-5 días o plasmaféresis para restaurar la función visual. [2]
- 2. Fase intermedia: se administran esteroides orales (típicamente prednisona 1 mg / kg) con disminución gradual para estabilizar la visión. [2]
- 3. Fase a largo plazo: para evitar los efectos adversos de los esteroides a largo plazo y evitar la recaída de la enfermedad, los médicos pueden hacer la transición a un agente ahorrador de esteroides. Se han utilizado azatioprina , metotrexato , ciclofosfamida , micofenolato , IgIV , recambio plasmático , ciclosporina e infliximab . [2]
La agudeza visual es dramáticamente peor con CRION que con otras formas de neuritis óptica. [2] El tratamiento con corticosteroides induce un alivio inmediato del dolor y mejora la visión. [1] A veces, los pacientes obtienen una restauración completa de la visión, aunque se desconocen las tasas de éxito exactas. [1]
Pronóstico
La recurrencia es esencialmente inevitable en pacientes sin tratamiento y, en última instancia, los pacientes requerirán inmunosupresión de por vida para prevenir la recaída. [2] [13]
Epidemiología
CRION se describió por primera vez en 2003. [1] La enfermedad es rara, con solo 122 casos publicados entre 2003 y 2013. [2] Hay un predominio de mujeres con 59 mujeres (48%), 25 hombres (20%) y ningún género designación para el resto de los 122 casos notificados (32%). [2] La edad oscila entre los 14 y los 69 años y la edad media es de 35,6 años. [2] Se observa que la enfermedad se presenta en todo el mundo y en muchas etnias, con casos reportados en todos los continentes excepto África y Australia. [2]
Ver también
- Neuritis óptica
- Neuropatía óptica
Referencias
- ^ a b c d e f g h i j Kidd D, Burton B, Plant GT, Graham EM. Neuropatía óptica inflamatoria crónica recidivante (CRION). Cerebro: una revista de neurología. Febrero de 2003; 126 (Pt 2): 276-284
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa Petzold A, Plant GT. Neuropatía óptica inflamatoria crónica recidivante: una revisión sistemática de 122 casos notificados. Revista de Neurología. Enero de 2014; 261 (1): 17-26.
- ^ Kaut O, Klockgether T. Mujer de 51 años con neuropatía óptica sensible a esteroides: un nuevo caso de neuropatía óptica inflamatoria recidivante crónica (CRION). Revista de Neurología. Septiembre de 2008; 255 (9): 1419-1420
- ^ Saini M, Khurana D. Neuropatía óptica inflamatoria recidivante crónica. Anales de la Academia India de Neurología. Enero de 2010; 13 (1): 61-63
- ^ Petzold A, Planta GT. Diagnóstico y clasificación de la neuropatía óptica autoinmune. Revisiones de autoinmunidad. Abril-mayo de 2014; 13 (4-5): 539-545
- ^ Konstantina Chalmoukou el al. Los anticuerpos anti-MOG se asocian frecuentemente con neuritis óptica recurrente sensible a esteroides, Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015 agosto; 2 (4): e131. 2015 2 de julio. Doi : 10.1212 / NXI.0000000000000131 , PMC 4496630
- ↑ Laura Navarro Canto et al., LA ATROFIA CEREBRAL EN NEURITIS ÓPTICA RECIDENTE ESTÁ ASOCIADA CON FENOTIPO CRION, Anverso. Neurol., Doi: 10.3389 / fneur.2019.01157
- ^ Navarro, Cristian Eduardo; Arango, Gabriel José; Cubides, María F. (20 de abril de 2021). "Neuropatía óptica inflamatoria crónica recidivante en un paciente con triple positividad de anticuerpos antifosfolípidos". Ciencias neurológicas . doi : 10.1007 / s10072-021-05263-6 .
- ^ Myers TD, Smith JR, Wertheim MS, Egan RA, Shults WT, Rosenbaum JT. Uso de inmunosupresión sistémica ahorradora de corticosteroides para el tratamiento de la neuritis óptica dependiente de corticosteroides no asociada con enfermedad desmielinizante. The British Journal of Ophthalmology. Mayo de 2004; 88 (5): 673-680
- ^ Lee MD, Song BJ, Odel JG, Sadun AA. Pérdida de visión bilateral que responde a los corticosteroides. Encuesta de Oftalmología. Noviembre-diciembre de 2013; 58 (6): 634-639
- ^ Sharma A, Khurana D, Kesav P. Hallazgos de resonancia magnética en la neuropatía óptica inflamatoria recidivante crónica. Informes de casos de BMJ. 2013; 2013
- ^ Colpak AI, Kurne AT, Oguz KK, Has AC, Dolgun A, Kansu T. Compromiso de la materia blanca más allá de los nervios ópticos en CRION según lo evaluado por imágenes de tensor de difusión. La revista internacional de neurociencia. Enero de 2015; 125 (1): 10-17
- ^ Malik A, Ahmed M, Golnik K. Opciones de tratamiento para la neuritis óptica atípica. Revista India de Oftalmología. Octubre de 2014; 62 (10): 982-984
enlaces externos
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