El síndrome pospoliomielítico ( PPS , secuelas de poliomielitis ) es un grupo de síntomas latentes de poliomielitis (poliomielitis), que se presenta con una tasa de alrededor del 25% al 40% (datos más recientes superiores al 80%). Estos síntomas son causados por los efectos dañinos de la infección viral en el sistema nervioso . Los síntomas suelen aparecer de 15 a 30 años después de un ataque de parálisis agudo inicial . Los síntomas incluyen disminución de la función muscular o debilidad aguda con dolor y fatiga . Los mismos síntomas también pueden ocurrir años después de una infección de polio no paralítica (NPP).
Síndrome pospoliomielítico | |
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Otros nombres | Síndrome pospoliomielitis, secuelas pospolio |
El escritor de ciencia ficción Arthur C. Clarke desarrolló el síndrome pospoliomielítico en 1988 después de contraer inicialmente la poliomielitis en 1962. [1] | |
Especialidad | Enfermedad infecciosa |
Se desconoce el mecanismo preciso que causa el SPP. Comparte muchas características con el síndrome de fatiga crónica , pero a diferencia de ese trastorno, tiende a ser progresivo y puede causar pérdida de fuerza muscular. El tratamiento se limita principalmente al descanso adecuado, la conservación de la energía disponible y las medidas de apoyo, como aparatos ortopédicos para las piernas y dispositivos de ahorro de energía como sillas de ruedas eléctricas, analgesia (alivio del dolor) y ayudas para dormir .
Signos y síntomas
Después de un período de estabilidad prolongada, las personas que habían sido infectadas y se recuperaron de la poliomielitis comienzan a experimentar nuevos signos y síntomas, caracterizados por atrofia muscular (disminución de la masa muscular), debilidad , dolor y fatiga en las extremidades originalmente afectadas o en las extremidades que estaban afectadas. no parecía haber sido afectado en el momento de la enfermedad inicial de polio. [2] El SPP es una afección que progresa muy lentamente y se caracteriza por períodos de estabilidad seguidos de nuevos descensos en la capacidad para realizar las actividades diarias habituales. [3] La mayoría de los pacientes se dan cuenta de su capacidad disminuida para realizar las rutinas diarias debido a cambios significativos en la movilidad y la disminución de la función de los miembros superiores y la capacidad pulmonar. La fatiga es a menudo el síntoma más incapacitante; incluso un esfuerzo leve a menudo produce fatiga incapacitante y también puede intensificar otros síntomas. [4] Los problemas para respirar o tragar, los trastornos respiratorios relacionados con el sueño, como la apnea del sueño , y la disminución de la tolerancia a las bajas temperaturas son otros síntomas notables. [2]
El aumento de la actividad durante los años sanos entre la infección original y el inicio del SPP puede amplificar los síntomas. Por lo tanto, contraer la poliomielitis a una edad temprana puede provocar síntomas de SPP particularmente incapacitantes. [5]
Un posible signo de aparición temprana y duradera es un ligero temblor que se muestra en la escritura a mano.
Mecanismo
Se han propuesto numerosas teorías para explicar el síndrome pospoliomielítico. A pesar de esto, no se conocen causas absolutamente definidas del SPP. La teoría más aceptada del mecanismo detrás del trastorno es la "fatiga neuronal". Una unidad motora es una célula nerviosa (o neurona) y las fibras musculares que activa. El poliovirus ataca neuronas específicas en el tronco del encéfalo y las células del asta anterior de la médula espinal, lo que generalmente provoca la muerte de una fracción sustancial de las neuronas motoras que controlan los músculos esqueléticos . En un esfuerzo por compensar la pérdida de estas neuronas, las neuronas motoras supervivientes brotan nuevas terminales nerviosas en las fibras musculares huérfanas. El resultado es cierta recuperación del movimiento y el desarrollo de unidades motoras agrandadas. [3]
La teoría de la fatiga neuronal propone que el agrandamiento de las fibras de las neuronas motoras genera un estrés metabólico adicional en el cuerpo de las células nerviosas para nutrir las fibras adicionales. Después de años de uso, este estrés puede ser más de lo que la neurona puede manejar, lo que lleva al deterioro gradual de las fibras germinadas y, finalmente, a la neurona misma. Esto provoca debilidad y parálisis muscular. La restauración de la función nerviosa puede ocurrir en algunas fibras por segunda vez, pero eventualmente, las terminales nerviosas funcionan mal y se produce una debilidad permanente. [3] Cuando estas neuronas ya no continúan brotando, se produce fatiga debido a la creciente demanda metabólica del sistema nervioso. [6] El proceso normal de envejecimiento también puede influir. La denervación y la reinervación continúan, pero el proceso de reinervación tiene un límite superior en el que la reinervación no puede compensar la denervación en curso y se produce la pérdida de unidades motoras. [7] Sin embargo, todavía no está claro qué perturba el equilibrio denervación-reinervación y causa la denervación periférica. Con la edad, la mayoría de las personas experimenta una disminución en la cantidad de neuronas motoras espinales. Debido a que los sobrevivientes de polio ya han perdido un número considerable de neuronas motoras, una mayor pérdida de neuronas relacionada con la edad puede contribuir sustancialmente a una nueva debilidad muscular. El uso excesivo y la infrautilización de los músculos también pueden contribuir a la debilidad muscular. [8]
Otra teoría es que las personas que se han recuperado de la poliomielitis pierden las neuronas sanas restantes a un ritmo más rápido de lo normal. Sin embargo, existe poca evidencia para apoyar esta idea. [9] Finalmente, se cree que la infección inicial de polio causa una reacción autoinmune , en la cual el sistema inmunológico del cuerpo ataca a las células normales como si fueran sustancias extrañas. Nuevamente, en comparación con la fatiga neuronal, la evidencia que respalda esta teoría es bastante limitada. [9]
Diagnóstico
El diagnóstico de PPS puede ser difícil, ya que los síntomas son difíciles de separar de las complicaciones debidas a la infección de polio original y de las enfermedades normales del envejecimiento . No se conocen pruebas de laboratorio para el síndrome pospoliomielítico ni otros criterios diagnósticos específicos. Se reconocen tres criterios importantes, incluido el diagnóstico previo de poliomielitis, el intervalo prolongado después de la recuperación y la aparición gradual de la debilidad. [10]
En general, el SPP es un diagnóstico de exclusión mediante el cual se eliminan otras posibles causas de los síntomas. [11] El examen neurológico con la ayuda de otros estudios de laboratorio puede ayudar a determinar qué componente de un déficit neuromuscular ocurrió con la poliomielitis y qué componentes son nuevos y excluir todos los demás diagnósticos posibles. La evaluación objetiva de la fuerza muscular en pacientes con SPP puede no ser fácil. Los cambios en la fuerza muscular se determinan en grupos de músculos específicos utilizando varias escalas musculares que cuantifican la fuerza, como la escala del Medical Research Council (MRC). Las imágenes por resonancia magnética , las neuroimágenes y los estudios electrofisiológicos , las biopsias musculares o el análisis del líquido cefalorraquídeo también pueden ser útiles para establecer un diagnóstico de SPP. [11]
Gestión
El tratamiento con SPP se refiere a la comodidad (alivio del dolor mediante analgésicos ) y al descanso (mediante el uso de mecanismos para facilitar la vida, como una silla de ruedas eléctrica) y generalmente es de cuidados paliativos . No se conocen terapias reversibles. La fatiga suele ser el síntoma más incapacitante. La conservación de energía puede reducir significativamente los episodios de fatiga. Esto se puede lograr mediante cambios en el estilo de vida, como sueño adicional (durante el día), reducción de la carga de trabajo y pérdida de peso debido a la obesidad . Algunos requieren aparatos ortopédicos para las extremidades inferiores para reducir el uso de energía.
Los medicamentos para la fatiga, como la amantadina y la piridostigmina , son ineficaces en el tratamiento del SPP. [12] El entrenamiento de fuerza y resistencia muscular es más importante para controlar los síntomas del SPP que la capacidad de realizar una actividad aeróbica duradera. El manejo debe centrarse en tratamientos como la hidroterapia y el desarrollo de otras rutinas que fomenten la fuerza, pero que no afecten los niveles de fatiga. [6] Una tendencia reciente hacia el uso de inmunoglobulina intravenosa, que había dado resultados prometedores, aunque modestos, [13] pero a partir de 2010[actualizar]resulta insuficiente para recomendar como tratamiento. [12]
El PPS estresa cada vez más el sistema musculoesquelético debido a la atrofia muscular progresiva. En una revisión de 539 pacientes con SPP, el 80% informó dolor en los músculos y las articulaciones y el 87% tenía fatiga. [14] La inestabilidad articular puede causar un dolor apreciable y debe tratarse adecuadamente con analgésicos. Se recomienda la actividad dirigida, como disminuir el estrés mecánico con aparatos ortopédicos y equipo de adaptación. [4] [6]
Debido a que el SPP puede fatigar los músculos faciales, además de causar disfagia (dificultad para tragar), disartria (dificultad para hablar) o afonía (incapacidad para producir el habla), las personas pueden sufrir desnutrición debido a la dificultad para comer. Las rutinas compensatorias pueden ayudar a aliviar estos síntomas, como comer porciones más pequeñas a la vez y sentarse mientras come. [15] El SPP con afectación respiratoria requiere un tratamiento terapéutico excepcional, como ejercicios de respiración y percusión torácica para expulsar las secreciones (limpieza de los pulmones) de forma periódica (monitorizado mediante estetoscopio). No evaluar adecuadamente el SPP con afectación respiratoria puede aumentar el riesgo de pasar por alto una neumonía por aspiración (una infección potencialmente mortal del tracto respiratorio inferior, especialmente si no se detecta a tiempo). Los casos graves pueden requerir ventilación permanente o traqueotomía . También puede ocurrir apnea del sueño . Otras estrategias de manejo que muestran mejoras incluyen el abandono del hábito de fumar , el tratamiento de otras enfermedades respiratorias y la vacunación contra infecciones respiratorias como la influenza . [4]
Pronóstico
En general, el PPS no pone en peligro la vida. La principal excepción son los pacientes que quedan con dificultades respiratorias residuales graves, que pueden experimentar una nueva insuficiencia respiratoria grave. En comparación con las poblaciones de control, los pacientes con SPP carecen de cualquier aumento de anticuerpos contra el poliovirus y, dado que no se excreta ningún poliovirus en las heces, no se considera una recurrencia de la polio original. Además, ninguna evidencia ha demostrado que el poliovirus pueda causar una infección persistente en humanos. El SPP se ha confundido con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), que debilita progresivamente los músculos. Los pacientes con SPP no tienen un riesgo elevado de ELA. [6]
No se han realizado suficientes estudios longitudinales sobre el pronóstico del SPP, pero varios médicos han hecho especulaciones basadas en la experiencia. La fatiga y la movilidad suelen volver a la normalidad durante un largo período de tiempo. El pronóstico también difiere según las diferentes causas y factores que afectan al individuo. [5] Existe una tasa de mortalidad general del 25% debido a una posible parálisis respiratoria de personas con SPP; de lo contrario, no suele ser letal. [dieciséis]
El pronóstico puede empeorar abruptamente mediante el uso de anestesia, como durante una cirugía. [17]
Epidemiología
Los datos antiguos muestran que el SPP se presenta en aproximadamente el 25 al 50% de las personas que sobreviven a una infección de polio. [18] Sin embargo, datos más recientes de países que se han puesto en contacto con sus supervivientes de polio han demostrado que el 85% de los supervivientes de polio tienen síntomas del síndrome pospoliomielítico. [19] Por lo general, ocurre entre 30 y 35 años después, pero se han registrado retrasos de entre 8 y 71 años. [20] [21] La enfermedad se presenta antes en personas con infecciones iniciales más graves. [21] Otros factores que aumentan el riesgo de SPP incluyen el aumento del tiempo transcurrido desde la infección aguda por poliovirus, la presencia de un deterioro residual permanente después de la recuperación de la enfermedad aguda, [20] [21] y ser mujer. [22]
Está documentado que el SPP se presenta en casos de poliomielitis no paralítica (PNP). Una revisión afirma que la debilidad y la fatiga de aparición tardía se presentan en 14 a 42% de los pacientes con NPP. [23]
Ver también
- Historia de la polio
- Lista de sobrevivientes de polio
Referencias
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Otras lecturas
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- Fundación de defectos de nacimiento de March of Dimes. (1999). Identificación de las mejores prácticas en diagnóstico y atención. Warm Springs, GA: Conferencia internacional de March of Dimes sobre el síndrome pospoliomielítico
- Nollet F. "Salud percibida y funcionamiento físico en el síndrome pospoliomielitis". Vrije Universiteit Amsterdam, 2002.
- Nollet, F. "Síndrome pospoliomielítico". Orphanet Ecyclopaedia, 2003
- Silver, Julie K. (2001). Síndrome pospoliomielítico: una guía para los sobrevivientes de la poliomielitis y sus familias. New Haven: Prensa de la Universidad de Yale. (El Dr. Silver es Director Médico del Centro Ambulatorio Spaulding-Framingham; Profesor Asistente, Departamento de Medicina Física y Rehabilitación, Facultad de Medicina de Harvard).
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