La proproteína convertasa 1 , también conocida como prohormona convertasa , prohormona convertasa 3 o convertasa neuroendocrina 1 y a menudo abreviada como PC1 / 3 es una enzima que en los seres humanos está codificada por el gen PCSK1 . [5] PCSK1 y PCSK2 escinden diferencialmente la proopiomelanocortina y actúan juntas para procesar la proinsulina y el proglucagón en los islotes pancreáticos . [6]
PCSK1 |
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Estructuras disponibles |
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PDB | Búsqueda de ortólogos: PDBe RCSB |
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Lista de códigos de identificación de PDB |
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1KN6 , 2KDT , 2KE3 |
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Identificadores |
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Alias | PCSK1 , BMIQ12, NEC1, PC1, PC3, SPC3, proproteína convertasa subtilisina / kexina tipo 1 |
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Identificaciones externas | OMIM : 162150 MGI : 97511 HomoloGene : 379 GeneCards : PCSK1 |
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Ubicación de genes ( humanos ) |
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| Chr. | Cromosoma 5 (humano) [1] |
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| Banda | 5q15 | Comienzo | 96,390,333 pb [1] |
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Final | 96,434,143 pb [1] |
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Ubicación de genes ( ratón ) |
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| Chr. | Cromosoma 13 (ratón) [2] |
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| Banda | 13 C1 | 13 40,63 cm | Comienzo | 75.089.826 pb [2] |
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Final | 75.134.861 pb [2] |
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Ontología de genes |
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Función molecular | • actividad peptidasa • de tipo serina actividad peptidasa • actividad endopeptidasa • actividad hidrolasa • actividad de tipo serina endopeptidasa • proteína idéntica de unión
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Componente celular | • luz del gránulo secretor • vesícula de transporte • GO: 0016023 vesícula citoplásmica • espacio extracelular • membrana • proyección neuronal
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Proceso biológico | • síntesis de péptidos • señalización célula-célula • procesamiento de hormonas peptídicas • proteólisis • procesamiento de proteínas
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Fuentes: Amigo / QuickGO |
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Ortólogos |
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Especies | Humano | Ratón |
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Entrez | | |
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Ensembl | | |
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UniProt | | |
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RefSeq (ARNm) | |
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NM_001177876 NM_000439 NM_001177875 |
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RefSeq (proteína) | | |
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Ubicación (UCSC) | Crónicas 5: 96,39 - 96,43 Mb | Crónicas 13: 75,09 - 75,13 Mb |
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Búsqueda en PubMed | [3] | [4] |
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Wikidata |
Ver / editar humano | Ver / Editar mouse |
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3.4.21.93 |
99676-46-7 |
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Vista IntEnz |
Entrada BRENDA |
NiceZyme vista |
Entrada KEGG |
camino metabólico |
perfil |
RCSB PDB PDBe PDBsum |
AmiGO / QuickGO |
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artículos | artículos | proteinas |
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PC1 / 3 es una enzima que realiza la escisión proteolítica de las prohormonas a sus formas intermedias (o algunas veces completamente escindidas). [6] Está presente solo en células neuroendocrinas como el cerebro , la hipófisis y las suprarrenales , y con mayor frecuencia se escinde después de un par de residuos básicos dentro de las prohormonas, pero ocasionalmente puede dividirse después de una sola arginina. Se une a una proteína conocida como proSAAS, que también representa su inhibidor endógeno. La PC1 se sintetiza como una proforma de 99 kDa que se convierte rápidamente en una forma activa principal de 87 kDa, que a su vez se escinde casi por completo en una forma activa de 66 kDa dentro de las células neuroendocrinas.
La proproteína convertasa 1 es la enzima responsable en gran medida del primer paso en la biosíntesis de la insulina . Después de la acción de la proproteína convertasa 1, se requiere una carboxipeptidasa para eliminar los residuos básicos del intermedio de procesamiento y generar la forma bioactiva de insulina. Otra prohormona convertasa, la proproteína convertasa 2, juega un papel menor en el primer paso de la biosíntesis de insulina, pero un papel más importante en el primer paso de la biosíntesis de glucagón . El knockout de proproteína convertasa 1 no es letal en ratones o seres humanos, muy probablemente debido a la presencia de la segunda convertasa, aunque los ratones que carecen de proproteína convertasa 1 actividad muestran un número de defectos incluyendo el crecimiento lento. [ cita requerida ]
La proproteína convertasa 1 es una serina endoproteasa activada por calcio (Ca 2+ ) (lo que significa que un residuo de serina es parte del sitio activo que hidroliza el enlace peptídico dentro del sustrato). Está relacionado con la enzima bacteriana conocida como subtilisina . Hay nueve homólogos de subtilisina en mamíferos; Además de la proproteína convertasa 1 y 2, otros miembros de esta familia de enzimas incluyen furina , PACE4 , PC4 , PC5 / 6 , PC7 / 8 , PCSK9 y SKI1 / S1P .
La proproteína convertasa 1 convierte la prorenina en renina. [7]
Las variantes del gen PCSK1 pueden estar asociadas con la obesidad . [8]