Anemia sideroblástica
La anemia sideroblástica , o anemia sideroacrésica , es una forma de anemia en la que la médula ósea produce sideroblastos anillados en lugar de glóbulos rojos sanos (eritrocitos). [1] En la anemia sideroblástica, el cuerpo tiene hierro disponible pero no puede incorporarlo a la hemoglobina , que los glóbulos rojos necesitan para transportar oxígeno de manera eficiente. El trastorno puede ser causado por un trastorno genético o indirectamente como parte del síndrome mielodisplásico , [2] que puede convertirse en neoplasias malignas hematológicas (especialmenteleucemia mieloide aguda ).
Los sideroblastos ( sidero- + -blast ) son eritroblastos nucleados (precursores de los glóbulos rojos maduros) con gránulos de hierro acumulados en las mitocondrias que rodean el núcleo . [3] Normalmente, los sideroblastos están presentes en la médula ósea y entran a la circulación después de madurar hasta convertirse en un eritrocito normal. La presencia de sideroblastos per se no define la anemia sideroblástica. Solo el hallazgo de sideroblastos en anillo (o anillados) caracteriza la anemia sideroblástica.
Los sideroblastos de anillo se denominan así porque las mitocondrias cargadas de hierro forman un anillo alrededor del núcleo. Es un subtipo de gránulos basófilos del eritrocito, pero que solo se puede ver en la médula ósea. Para contar una célula como un sideroblasto en anillo, el anillo debe rodear un tercio o más del núcleo y contener cinco o más gránulos de hierro, según la clasificación de la OMS de 2008 de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides. [4]
El Grupo de Trabajo Internacional de la OMS sobre Morfología de MDS (IWGM-MDS) definió tres tipos de sideroblastos: [ cita requerida ]
Los tipos 1 y 2 se encuentran en anemias no sideroblásticas. El tipo 3 se encuentra solo en la anemia sideroblástica. [ cita requerida ]
Los síntomas de la anemia sideroblástica incluyen palidez de la piel, fatiga, mareos y agrandamiento del bazo y el hígado . Las enfermedades cardíacas, el daño hepático y la insuficiencia renal pueden resultar de la acumulación de hierro en estos órganos. [5]
