La urticaria solar (SU) es una afección poco común en la que la exposición a la radiación ultravioleta o UV , oa veces incluso a la luz visible , induce un caso de urticaria o ronchas que pueden aparecer tanto en áreas cubiertas como descubiertas de la piel. [1] [2] Se clasifica como un tipo de urticaria física . [3] La clasificación de los tipos de enfermedades es algo controvertida. Un sistema de clasificación distinguió varios tipos de SU según la longitud de onda de la radiación que causa la ruptura; otro sistema de clasificación se basa en el tipo de alérgeno que inicia un brote. [4] [5]
Urticaria solar | |
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Formación de ronchas en el brazo. | |
Especialidad | Dermatología |
El agente en el cuerpo humano responsable de la reacción a la radiación, conocido como fotoalergeno, aún no ha sido identificado. [6] La enfermedad en sí misma puede ser difícil de diagnosticar adecuadamente porque es muy similar a otros trastornos dermatológicos, como la erupción polimórfica de luz o PMLE . [7] La prueba más útil es una fototest de diagnóstico, una prueba especializada que confirma la presencia de una reacción anormal a las quemaduras solares. Una vez reconocida, el tratamiento de la enfermedad normalmente implica la administración de antihistamínicos y tratamientos de desensibilización como la fototerapia . [1] En casos más extremos, se puede considerar el uso de fármacos inmunosupresores e incluso plasmaféresis . [8]
El descubrimiento inicial de la enfermedad se le atribuye a P. Merklen en 1904, pero no tenía nombre hasta que Duke sugirió "urticaria solar" en 1923. [6] [9] Sin embargo, su investigación contribuyó a la estudio de esta enfermedad poco común. Se han informado más de cien casos en el último siglo. [10]
Signos y síntomas
Generalmente, las zonas afectadas son pieles expuestas que no suelen estar protegidas por la ropa; sin embargo, también puede ocurrir en áreas cubiertas por ropa. [1] [2] [11] Las áreas sometidas constantemente a los rayos del sol pueden verse afectadas sólo levemente, si es que lo hacen. Las personas con casos extremos también tendrán reacciones a las fuentes de luz artificial que emiten una longitud de onda ultravioleta. Las partes del cuerpo que solo están cubiertas con una capa fina también pueden estar potencialmente sujetas a un brote.
La vida con SU puede ser difícil. Los pacientes están sujetos a picazón y dolor constantes, ya que a los pocos minutos de la exposición inicial a la radiación UV aparecerá una erupción. La reacción de urticaria comienza en forma de prurito , progresando posteriormente a eritema y edema en las áreas expuestas de la piel. Si se ven afectadas grandes áreas del cuerpo, la pérdida de líquido en la piel podría provocar mareos, dolor de cabeza, náuseas y vómitos. [1] [12] En muy raras ocasiones, se ha informado que los pacientes experimentan un aumento en la frecuencia cardíaca que puede causar un derrame cerebral o un ataque cardíaco debido a la inflamación de la cavidad corporal. Otros efectos secundarios raros pueden ser broncoespasmo e inestabilidad de la glucosa. Además, si una gran área del cuerpo se expone repentinamente, la persona puede sufrir una reacción anafiláctica . Una vez libre de exposición, la erupción generalmente desaparece en varias horas; los casos raros y extremos pueden tardar uno o dos días en normalizarse, según la gravedad de la reacción. [13]
Causas
La urticaria solar es una hipersensibilidad mediada por inmunoglobulina E que puede introducirse a través de factores primarios o secundarios, o inducirse por fotosensibilización exógena. [14] [15] Se cree que la SU primaria es una hipersensibilidad de tipo I (una reacción leve a grave a un antígeno, incluida la anafilaxia ) en la que un antígeno , o una sustancia que provoca una respuesta inmunitaria, es "inducida por radiación UV o visible". [14] La SU secundaria puede ocurrir cuando una persona entra en contacto con sustancias químicas como alquitrán , brea y tintes . Las personas que consumen fármacos como el benoxaprofeno o los pacientes con protoporfiria eritropoyética también pueden contraer esta forma secundaria. [14] Estos elementos que causan esta fotosensibilidad son fotosensibilizadores exógenos porque están fuera del cuerpo y hacen que tenga una mayor sensibilidad a la luz. [dieciséis]
Además, ha habido algunas causas poco ortodoxas (inusuales) de urticaria solar. Para aquellos susceptibles a la luz visible, las camisetas blancas pueden aumentar las posibilidades de experimentar un brote. En un caso, los médicos descubrieron que la camiseta blanca absorbía la radiación UVA del sol y la transformaba en luz visible, lo que provocaba la reacción. [17] Otro paciente estaba siendo tratado con el antibiótico tetraciclina por un trastorno dermatológico separado y brotó urticaria cuando se expuso al sol, el primer caso que implica a la tetraciclina como un agente inductor de urticaria solar. [18]
Aún no se sabe qué agente específico en el cuerpo provoca la reacción alérgica a la radiación. Cuando a los pacientes con SU se les inyectó un suero autólogo irradiado , muchos desarrollaron urticaria en el área de la inyección. Cuando se inyectó a personas que no tenían SU, no mostraron síntomas similares. Esto indica que la reacción es solo una característica de los pacientes con urticaria solar y que no es fototóxica . [6] Es posible que este fotoalergeno se encuentre en los sitios de unión de IgE que se encuentran en la superficie de los mastocitos . [19] Se cree que el fotoalergeno comienza su configuración a través de la absorción de radiación por un cromóforo . La molécula, debido a la radiación, se transforma dando como resultado la formación de un nuevo fotoalergeno. [20]
Diagnóstico
La urticaria solar puede ser difícil de diagnosticar, pero su presencia puede confirmarse mediante el proceso de fototestificación. [21] Hay varias formas de estas pruebas, incluidas las pruebas de fotoparche, las pruebas de foto, las pruebas de fotoprovocación y las pruebas de laboratorio. Todos estos son necesarios para determinar la imposición exacta que sufre el paciente. Las pruebas de fotoparche son pruebas de parche que se realizan cuando se cree que un paciente está experimentando ciertos síntomas debido a una alergia que solo ocurrirá cuando entre en contacto con la luz solar. Después del procedimiento, el paciente recibe una dosis baja de radiación UVA.
Otra prueba conocida como fototest es la más útil para identificar la urticaria solar. En esta prueba, segmentos de piel de un centímetro están sujetos a cantidades variables de radiación UVA y UVB para determinar la dosis específica de cierta forma de radiación que causa la formación de la urticaria . Cuando se realiza una prueba para detectar su forma menos intensa (urticaria solar fija), la prueba fotográfica debe realizarse solo en las áreas donde ha aparecido la urticaria para evitar la posibilidad de obtener resultados falsos negativos. [1] [22]
Una tercera forma de prueba es la prueba de fotoprovocación, que se utiliza para identificar los trastornos provocados por las quemaduras solares. El proceso de esta prueba implica exponer un área del brazo de un paciente a cierta dosis de radiación UVB y un área del otro brazo a una cierta dosis de radiación UVA. La cantidad de radiación a la que está expuesto el paciente es igual a la "recibida en una hora de sol de verano al mediodía". Si el procedimiento produce una erupción, el paciente se someterá a una biopsia . Finalmente, existen pruebas de laboratorio que generalmente involucran procedimientos como pruebas bioquímicas de sangre, orina y heces. En algunas situaciones, se puede realizar una biopsia de piel . [1]
Clasificación
La urticaria solar, por sus características particulares, se considera un tipo de urticaria física o sensibilidad a la luz . La urticaria física surge de factores físicos del entorno, que en el caso de la urticaria solar es la radiación UV o la luz. [23] [24] La SU puede clasificarse según la longitud de onda de la energía radiativa que causa la reacción alérgica; conocida como clasificación de Harber, se han identificado seis tipos en este sistema. [10] La urticaria solar de tipo I es causada por la radiación UVB (ultravioleta B), con longitudes de onda que oscilan entre 290 y 320 nm . El tipo II es inducido por radiación UVA (ultravioleta A) con longitudes de onda que pueden oscilar entre 320 y 400 nm. El rango de longitud de onda de los tipos III y IV va de 400 a 500 nm, mientras que el tipo V puede ser causado por la radiación UVB a la luz visible (280-600 nm). Solo se sabe que el tipo VI ocurre a 400 nm. [4]
Otra clasificación distingue dos tipos. La primera es una hipersensibilidad causada por una reacción a fotoalergenos localizada solo en personas con SU; mientras que el segundo es causado por fotoalérgenos que se pueden encontrar tanto en personas con SU como en personas sin ella. [5]
También se ha identificado un subgrupo de urticaria solar, la urticaria solar fija. Es una forma rara y menos intensa de la enfermedad con ronchas (áreas inflamadas de la piel) que afectan ciertas áreas fijas del cuerpo. La urticaria solar fija es inducida por un amplio espectro de energía radiativa con longitudes de onda que oscilan entre 300 y 700 nm. [22] [25]
Diagnóstico diferencial
La erupción de luz polimorfa (PMLE) es la enfermedad más fácil de confundir con la urticaria solar porque las ubicaciones de las lesiones son similares (la V del cuello y los brazos). Sin embargo, los pacientes con SU tienen más probabilidades de desarrollar lesiones en la cara. Además, una reacción con PMLE tardará más en aparecer que con la urticaria solar. El lupus eritematoso se ha confundido con SU; sin embargo, las lesiones del lupus eritematoso tardarán más en desaparecer. Además, cuando se les hace la prueba de las dos enfermedades, los pacientes con SU tienen una reacción inmediata, mientras que los pacientes con lupus eritematoso tendrán una reacción retardada. Se podría pensar erróneamente que los pacientes que han experimentado síntomas de urticaria solar desde una edad temprana tienen protoporfiria eritropoyética . Sin embargo, el síntoma principal de esta enfermedad es el dolor y se ha encontrado que los pacientes tienen niveles anormales de protoporfirina en la sangre, mientras que estos niveles son normales en pacientes con SU. Finalmente, la urticaria colinérgica , o urticaria inducida por el calor, ocasionalmente puede parecer urticaria solar porque el calor del sol hará que una persona con la enfermedad tenga una reacción. [7] [26]
Gestión
Antihistamínicos
Las histaminas son proteínas asociadas con muchas reacciones alérgicas. Cuando la radiación UV o la luz entra en contacto con una persona con urticaria solar, la histamina se libera de los mastocitos . Cuando esto ocurre, aumenta la permeabilidad de los vasos cerca del área de liberación de histamina. Esto permite que el líquido sanguíneo ingrese a los vasos y cause inflamación. Los antihistamínicos suprimen la actividad de la histamina. [27]
Se ha descubierto que la difenhidramina , un antagonista del receptor H1 de primera generación o un medicamento que combate el receptor H1 asociado con muchas reacciones alérgicas, [28] es el antihistamínico más potente para esta enfermedad en particular. Los pacientes a los que se les recetaron 50 miligramos cuatro veces al día han podido mantener una exposición normal al sol sin sufrir una reacción.
Los pacientes con formas menos potentes de urticaria solar, como la urticaria solar fija, pueden tratarse con el medicamento fexofenadina , que también se puede utilizar de forma profiláctica para prevenir la recurrencia. [22]
Desensibilización
Esta forma de tratamiento está destinada a reducir la intensidad o eliminar por completo las reacciones alérgicas que tienen las personas al aumentar gradualmente la exposición a la forma de radiación que provoca la reacción. En el caso de la urticaria solar, la fototerapia y la fotoquimioterapia son los dos principales tratamientos de desensibilización . [29]
La fototerapia se puede utilizar para la prevención. La exposición a una determinada forma de luz o radiación ultravioleta permite al paciente desarrollar tolerancia y se pueden reducir los brotes. Este tipo de tratamiento se realiza generalmente en primavera. [30] Sin embargo, los beneficios de esta terapia solo duran de dos a tres días. [20]
La fotoquimioterapia, o PUVA , se considera superior a la fototerapia porque produce una tolerancia más duradera a la radiación que inicia el brote. Cuando comienza el tratamiento, el objetivo principal es aumentar la tolerancia del paciente a la radiación UVA lo suficiente como para que pueda estar al aire libre sin sufrir un episodio de urticaria solar. Por lo tanto, los tratamientos se regulan en tres por semana mientras aumentan constantemente la exposición a la radiación UVA. Una vez que el paciente ha alcanzado un nivel adecuado de desensibilización, los tratamientos se reducen a una o dos veces por semana. [29]
Terapia de inmunoglobulina E (IgE)
Algunos pacientes e investigadores han tratado con éxito la urticaria solar con Omalizumab (nombre comercial Xolair), que se usa comúnmente para tratar la urticaria idiopática. Omalizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado recombinante contra IgE. Actúa uniendo la IgE libre en el mismo sitio en el que la IgE se uniría a su receptor de alta afinidad (FcεRI) en los mastocitos, reduciendo así la IgE libre en el suero [31].
Inmunosupresión
Los médicos a veces recetan medicamentos inmunosupresores como prednisolona y ciclosporina si el paciente sufre una forma intensa de urticaria solar. Sin embargo, los efectos secundarios de estos medicamentos pueden ser graves, por lo que se reservan para los casos más extremos. [8] [11]
Plasmaféresis
En casos más extremos, se puede considerar la plasmaféresis . Esta técnica se utiliza para extraer el plasma sanguíneo o el líquido de los glóbulos rojos y luego devolver las células al cuerpo. "Elimina un factor circulante de la sangre que puede estar involucrado en la causa de la urticaria", pero aún se está probando y no siempre es eficaz. [8] Cuando el tratamiento es un éxito, la fotosensibilidad del paciente se reduce en la medida en que puede someterse a PUVA, lo que puede resultar en el alivio de los brotes de urticaria durante un período prolongado de tiempo. El mayor inconveniente de este tratamiento es que los efectos secundarios pueden ser graves y pueden incluir reacciones anafilactoides . [32]
Epidemiología
En los Estados Unidos, se informa que solo alrededor del 4% de los pacientes con trastornos fotosensibles han sido diagnosticados con urticaria solar. A nivel internacional, el número es un poco mayor al 5,3%. [30] La urticaria solar puede ocurrir en todas las razas, pero los estudios que monitorearon a 135 afroamericanos y 110 caucásicos con fotodermatosis encontraron que el 2,2% de los afroamericanos tenían SU y el 8% de los caucásicos tenían la enfermedad, lo que demuestra que los caucásicos tienen más posibilidades de contraer enfermedad. [33] La edad varía entre los 5 y los 70 años, pero la edad promedio es de 35 años y se han informado casos con niños que aún están en la infancia. [30] [34] La urticaria solar representa menos del uno por ciento de los muchos casos de urticaria documentados . [12] Para poner eso en una mejor perspectiva, desde su primer caso documentado en Japón en 1916, se han reportado más de cien casos más de la enfermedad. [10]
Historia
La urticaria solar fue identificada por primera vez por P. Merklen en 1904. [9] Justo un año después, en 1905, Ward se convirtió en el primero en inducir la urticaria a través de la exposición al sol en un ambiente controlado. El primer caso documentado se produjo en Japón en 1916. El nombre de "urticaria solar" se propuso en 1923. En 1928 se indujo la urticaria por primera vez. Esto se llevó a cabo mediante pruebas fotográficas con cantidades crecientes de radiación de diferentes longitudes de onda. En 1942, la enfermedad se transfirió pasivamente a voluntarios normales utilizando suero de pacientes con urticaria solar. [6] [10]
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