La malrotación intestinal es una anomalía congénita de la rotación del intestino medio . Ocurre durante el primer trimestre cuando el intestino fetal experimenta una serie compleja de crecimiento y desarrollo. La malrotación puede provocar una complicación peligrosa llamada vólvulo . La malrotación puede referirse a un espectro de posicionamiento intestinal anormal, que a menudo incluye: [ cita requerida ]
- El intestino delgado se encuentra predominantemente en el lado derecho del abdomen.
- El ciego se desplaza de su posición habitual en el cuadrante inferior derecho hacia el epigastrio o hipocondrio derecho.
- Un ligamento de Treitz ausente o desplazado
- Bandas fibrosas peritoneales llamadas bandas de Ladd que atraviesan la porción vertical del duodeno
- Un mesenterio inusualmente estrecho, parecido a un tallo
Malrotación intestinal | |
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Especialidad | Genética Médica |
La posición de los intestinos, el mesenterio estrecho y las bandas de Ladd pueden contribuir a varias afecciones gastrointestinales graves. El mesenterio estrecho predispone algunos casos de malrotación al vólvulo del intestino medio, una torsión de todo el intestino delgado que puede obstruir los vasos sanguíneos mesentéricos y provocar isquemia intestinal , necrosis y muerte si no se trata de inmediato. Las bandas fibrosas de Ladd pueden contraer el duodeno y provocar una obstrucción intestinal.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de la malrotación varían dependiendo de si el paciente sufre un vólvulo agudo o experimenta síntomas crónicos. [ cita requerida ]
- Si el paciente, con mayor frecuencia un lactante, se presenta de forma aguda con vólvulo del intestino medio , generalmente se manifiesta por vómitos biliosos , dolor abdominal tipo cólico, distensión abdominal y, en casos tardíos, el paso de sangre y moco en las heces .
- Los pacientes con malrotación crónica , no corregida o no diagnosticada pueden tener dolor abdominal recurrente y vómitos.
- La malrotación puede ser asintomática.
Complicaciones
La malrotación intestinal puede dar lugar a una serie de manifestaciones y complicaciones de la enfermedad, como: [ cita requerida ]
- Vólvulo agudo del intestino medio
- Vólvulo crónico del intestino medio
- Obstrucción duodenal aguda
- Obstrucción duodenal crónica
- Síndrome de intestino corto , en casos de vólvulo con necrosis intestinal.
- Muerte, en casos de vólvulo con pannecrosis del intestino, shock séptico severo o shock hipovolémico
- Malabsorción
- Problemas de motilidad crónica
- Hernia interna
- Síndrome de la arteria mesentérica superior
Causas
Se desconoce la causa exacta de la malrotación intestinal. No está definitivamente asociado con un gen en particular, pero hay alguna evidencia de recurrencia en las familias. [2]
Diagnóstico
La malrotación se diagnostica con mayor frecuencia durante la infancia, sin embargo, algunos casos no se descubren hasta más tarde en la infancia o incluso en la edad adulta. [3]
En pacientes con enfermedades agudas, considere laparotomía quirúrgica de emergencia si existe un alto índice de sospecha. [ cita requerida ]
En casos de vólvulo, la radiografía simple puede mostrar signos de obstrucción duodenal con dilatación del duodeno proximal y el estómago, pero a menudo es inespecífica. La ecografía puede ser útil en algunos casos de vólvulo, que muestra un "signo de remolino" donde la arteria mesentérica superior y la vena mesentérica superior se han torcido. [4]
La serie gastrointestinal superior es la modalidad de elección para la evaluación de la malrotación, ya que a menudo mostrará una posición anormal del duodeno y el ángulo duodenoyeyunal ( ligamento de Treitz ). En casos de malrotación complicada con vólvulo, el tracto gastrointestinal superior muestra un aspecto en sacacorchos del duodeno y yeyuno distal. En los casos de obstrucción de las bandas de Ladd, el tracto gastrointestinal superior puede revelar una obstrucción duodenal. Aunque la serie GI superior se considera la prueba diagnóstica más fiable para la malrotación intestinal, pueden producirse falsos negativos en el 5% de los casos. [4] Los falsos negativos se atribuyen con mayor frecuencia a errores del radiógrafo, pacientes pediátricos que no cooperan o variaciones en la posición intestinal. En casos ambiguos, los médicos pueden desear repetir el tracto gastrointestinal superior o considerar modalidades de diagnóstico adicionales. La serie gastrointestinal inferior puede ser útil en algunos pacientes al mostrar el ciego en una ubicación anormal. La tomografía computarizada y la resonancia magnética también pueden ayudar en el diagnóstico de casos equívocos. [ cita requerida ]
La incidencia de malrotación intestinal en lactantes con onfalocele es baja. Por lo tanto, hay poca evidencia que respalde la detección de malrotación intestinal en lactantes con onfalocele. [5]
Tratamiento
Es necesario un tratamiento quirúrgico oportuno para la malrotación intestinal cuando se ha producido un vólvulo:
- Primero, el paciente es reanimado con líquidos para estabilizarlo para la cirugía.
- Se corrige el vólvulo (rotación del intestino en sentido antihorario),
- Se cortan las bandas fibrosas de Ladd sobre el duodeno ,
- El pedículo mesentérico se ensancha mediante la separación del duodeno y el ciego,
- Los intestinos delgado y grueso se colocan en una posición que reduce el riesgo de vólvulo futuro.
Con esta condición, el apéndice a menudo se encuentra en el lado equivocado del cuerpo y, por lo tanto, se extrae como medida de precaución durante el procedimiento quirúrgico.
Esta técnica quirúrgica se conoce como el "procedimiento de Ladd", en honor al Dr. William Ladd. [6] [7] La investigación a largo plazo sobre el procedimiento de Ladd indica que incluso después de la cirugía, algunos pacientes son susceptibles a problemas gastrointestinales y pueden necesitar cirugía adicional. [8]
Ver también
- Situs inversus , una afección congénita en la que los principales órganos viscerales se invierten o se reflejan en sus posiciones normales.
Referencias
- ^ Soffers JH, Hikspoors JP, Mekonen HK, Koehler SE, Lamers WH (agosto de 2015). "El patrón de crecimiento del intestino humano y su mesenterio" . Biología del desarrollo de BMC . 15 (1): 31. doi : 10.1186 / s12861-015-0081-x . PMC 4546136 . PMID 26297675 .
- ^ Stalker HJ, Chitayat D (septiembre de 1992). "Malrotación intestinal familiar con vólvulo del intestino medio y anomalías faciales: ¿un trastorno que involucra un gen que controla la rotación normal del intestino?". Revista Estadounidense de Genética Médica . 44 (1): 46–7. doi : 10.1002 / ajmg.1320440111 . PMID 1519649 .
- ^ Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC, Fazio VW, Vogt DP (octubre de 2002). "Malrotación intestinal: una causa rara pero importante de obstrucción intestinal en adultos". Enfermedades del colon y recto . 45 (10): 1381–6. doi : 10.1007 / s10350-004-6429-0 . PMID 12394439 . S2CID 23269321 .
- ^ a b Yeh WC, Wang HP, Chen C, Wang HH, Wu MS, Lin JT (junio de 1999). "Diagnóstico ecográfico preoperatorio de malrotación del intestino medio con vólvulo en adultos: el signo del" remolino ". Revista de ultrasonido clínico . 27 (5): 279–83. doi : 10.1002 / (SICI) 1097-0096 (199906) 27: 5 <279 :: AID-JCU8> 3.0.CO; 2-G . PMID 10355892 .
- ^ Lauriti, Giuseppe; Miscia, María Enrica; Cascini, Valentina; Chiesa, Pierluigi Lelli; Pierro, Agostino; Zani, Augusto (marzo de 2019). "Malrotación intestinal en lactantes con onfalocele: una revisión sistemática y metanálisis". Revista de Cirugía Pediátrica . 54 (3): 378–382. doi : 10.1016 / j.jpedsurg.2018.09.010 . ISSN 0022-3468 . PMID 30309732 .
- ^ Ladd WE (1936). "Enfermedades quirúrgicas del aparato digestivo en lactantes". N Engl J Med . 215 (16): 705–8. doi : 10.1056 / NEJM193610152151604 .
- ^ Bass KD, Rothenberg SS, Chang JH (febrero de 1998). "Procedimiento de Ladd laparoscópico en lactantes con malrotación". Revista de Cirugía Pediátrica . 33 (2): 279–81. doi : 10.1016 / S0022-3468 (98) 90447-X . PMID 9498402 .
- ^ Murphy FL, Sparnon AL (abril de 2006). "Complicaciones a largo plazo después de la malrotación intestinal y el procedimiento de Ladd: una revisión de 15 años". Cirugía Pediátrica Internacional . 22 (4): 326–9. doi : 10.1007 / s00383-006-1653-4 . PMID 16518597 . S2CID 22816456 .
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