Las sintrofinas son una familia de cinco proteínas de 60 kiloDalton que están asociadas con la distrofina , la proteína asociada con la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia muscular de Becker . El nombre proviene de la palabra griega syntrophos , que significa "compañero". Las cinco sintrofinas están codificadas por genes separados y se denominan α , β 1 , β 2 , γ 1 y γ 2 . La sintrofina se identificó por primera vez como una proteína asociada a la distrofina presente en el órgano eléctrico Torpedo (originalmente llamada "proteína 58K"). Posteriormente, se demostró que la α-sintrofina es la isoforma predominante en el músculo esquelético donde se localiza en el sarcolema y se enriquece en la unión neuromuscular . Las β-sintrofinas y la γ2 - sintrofina también están presentes en el músculo esquelético, pero también en la mayoría de los demás tejidos. La expresión de γ 1 -sintrofina se limita principalmente al cerebro. Las sintrofinas son proteínas adaptadoras que utilizan sus múltiples dominios de interacción de proteínas (dos dominios de homología de pleckstrina y un dominio PDZ ) para localizar una variedad de proteínas de señalización (quinasas , canales de iones , canales de agua , óxido nítrico sintasa ) a ubicaciones intracelulares específicas. La α-sintrofina se une a nNOS en el complejo glicoproteico asociado a distrofina en las células del músculo esquelético. Allí produce NO tras la contracción muscular que conduce a la dilatación de las arterias en el área local. [1]
Referencias [ editar ]
- ^ http://jcs.biologists.org/content/117/13/2627.full.pdf
Enlaces externos [ editar ]
- sintrofina en los títulos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
