La β-hidroxi β-metilbutiril-coenzima A ( HMB-CoA ), también conocida como 3-hidroxiisovaleril-CoA , es un metabolito de la L- leucina que se produce en el cuerpo humano. [1] [2] Sus precursores inmediatos son el ácido β-hidroxi β-metilbutírico (HMB) y β-metilcrotonoil-CoA (MC-CoA). Puede metabolizarse en HMB, MC-CoA y HMG-CoA en humanos.
Nombres | |
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Nombre IUPAC preferido O 1 - {[(2 R , 3 S , 4 R , 5 R ) -5- (6-Amino-9 H -purin-9-il) -4-hidroxi-3- (fosfonooxi) oxolan-2-ilo ] metil} O 3 - [( 3R ) -3-hidroxi-4 - {[3 - ({2 - [(3-hidroxi-3-metilbutanoil) sulfanil] etil} amino) -3-oxopropil] amino} - 2,2-dimetil-4-oxobutil] dihidrógeno difosfato | |
Otros nombres β-hidroxiisovaleril-CoA 3-hidroxiisovaleril-CoA 3-hidroxi-3-metilbutiril-CoA | |
Identificadores | |
Modelo 3D ( JSmol ) | |
CHEBI | |
ChemSpider | |
KEGG | |
PubChem CID | |
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Propiedades | |
C 26 H 44 N 7 O 18 P 3 S | |
Masa molar | 867.649946 |
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para materiales en su estado estándar (a 25 ° C [77 ° F], 100 kPa). | |
Referencias de Infobox | |
Camino metabólico
Notas
- ^ Esta reacción es catalizada por unaenzima tioesterasa desconocida. [3] [4]
Referencias
- ^ a b c Wilson JM, Fitschen PJ, Campbell B, Wilson GJ, Zanchi N, Taylor L, Wilborn C, Kalman DS, Stout JR, Hoffman JR, Ziegenfuss TN, Lopez HL, Kreider RB, Smith-Ryan AE, Antonio J (Febrero de 2013). "Stand de posición de la sociedad internacional de nutrición deportiva: beta-hidroxi-beta-metilbutirato (HMB)" . Revista de la Sociedad Internacional de Nutrición Deportiva . 10 (1): 6. doi : 10.1186 / 1550-2783-10-6 . PMC 3568064 . PMID 23374455 .
- ^ a b c Kohlmeier M (mayo de 2015). "Leucina" . Metabolismo de nutrientes: estructuras, funciones y genes (2ª ed.). Prensa académica. págs. 385–388. ISBN 978-0-12-387784-0. Consultado el 6 de junio de 2016 .
Combustible energético: con el tiempo, la mayoría de los leu se descomponen, proporcionando aproximadamente 6,0 kcal / g. Aproximadamente el 60% del Leu ingerido se oxida en unas pocas horas ... Cetogénesis: una proporción significativa (40% de una dosis ingerida) se convierte en acetil-CoA y, por lo tanto, contribuye a la síntesis de cetonas, esteroides, ácidos grasos y otros compuestos
Figura 8.57: Metabolismo de L- leucina - ^ "Reacción de KEGG: R10759" . Enciclopedia de genes y genomas de Kyoto . Laboratorios Kanehisa . Consultado el 24 de junio de 2016 .
- ^ Mock DM, Stratton SL, Horvath TD, Bogusiewicz A, Matthews NI, Henrich CL, Dawson AM, Spencer HJ, Owen SN, Boysen G, Moran JH (noviembre de 2011). "La excreción urinaria de ácido 3-hidroxiisovalérico y 3-hidroxiisovaleril carnitina aumenta en respuesta a un desafío de leucina en humanos con deficiencia marginal de biotina" . fuente principal. La Revista de Nutrición . 141 (11): 1925-1930. doi : 10.3945 / jn.111.146126 . PMC 3192457 . PMID 21918059 .
El deterioro metabólico desvía la metilcrotonil CoA a 3-hidroxiisovaleril CoA en una reacción catalizada por enoil-CoA hidratasa (22, 23). La acumulación de 3-hidroxiisovaleril CoA puede inhibir la respiración celular ya sea directamente o mediante efectos sobre las proporciones de acil CoA: CoA libre si no se produce un mayor metabolismo y desintoxicación de 3-hidroxiisovaleril CoA (22). La transferencia a carnitina por 4 carnitina acil-CoA transferasas distribuidas en compartimentos subcelulares probablemente sirva como un importante reservorio de restos acilo (39-41). Es probable que la 3-hidroxiisovaleril CoA sea desintoxicada por la carnitina acetiltransferasa que produce 3HIA-carnitina, que se transporta a través de la membrana mitocondrial interna (y, por lo tanto, sale de manera efectiva de las mitocondrias) a través de la carnitina-acilcarnitina translocasa (39). Se cree que la 3HIA-carnitina se desacila directamente por una hidrolasa a 3HIA o se somete a un segundo intercambio de CoA para formar nuevamente 3-hidroxiisovaleril CoA seguido de la liberación de 3HIA y CoA libre por una tioesterasa.