La hemiplejía alterna (también conocida como hemiplejía cruzada ) es una forma de hemiplejía que tiene parálisis de pares craneales ipsolaterales y hemiplejía contralateral o hemiparesia de las extremidades del cuerpo. El trastorno se caracteriza por episodios recurrentes de parálisis en un lado del cuerpo. [1] Hay múltiples formas de hemiplejía alterna, síndrome de Weber, hemiplejía media alterna y hemiplejía inferior alterna. Este tipo de síndrome puede resultar de una lesión unilateral en el tronco cerebral que afecta tanto a las neuronas motoras superiores y las neuronas motoras inferiores. Los músculos que recibirían señales de estas neuronas motoras superiores dañadas resultan en parálisis espástica. Con una lesión en el tronco encefálico, esto afecta a la mayoría de los músculos de las extremidades y del tronco en el lado contralateral debido a la decusación de las neuronas motoras superiores después del tronco encefálico. Los nervios craneales y los núcleos de los nervios craneales también se encuentran en el tronco del encéfalo, lo que los hace susceptibles al daño de una lesión del tallo del encéfalo. Los nervios craneales III (Oculomotor) , VI (Abducens) y XII (Hipogloso) se asocian con mayor frecuencia con este síndrome dada su proximidad con el tracto piramidal., la ubicación en la que se encuentran las neuronas motoras superiores en su camino hacia la médula espinal. Los daños a estas estructuras producen la presentación ipsilateral de parálisis o parálisis debido a la falta de decusación de los pares craneales (además del nervio troclear ) antes de inervar sus músculos diana. La parálisis puede ser breve o puede durar varios días, muchas veces los episodios se resuelven después de dormir. Algunos síntomas comunes de la hemiplejía alterna son deterioro mental, dificultad para caminar y mantener el equilibrio, sudoración excesiva y cambios en la temperatura corporal. [1]
Hemiplejia alternante | |
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Especialidad | Neurología |
Signos y síntomas
Hemiplejía alterna superior
La hemiplejía alterna superior (también conocida como síndrome de Weber) tiene algunos síntomas distintos: hemiparesia contralateral de la extremidad y el músculo facial acompañada de debilidad en uno o más músculos que controlan el movimiento de los ojos en el mismo lado. [2] Otro síntoma que aparece es la pérdida de movimiento ocular debido al daño de las fibras del nervio motor ocular común. Las extremidades superiores e inferiores tienen mayor debilidad. [3]
Hemiplejia media alterna
La hemiplejía media alterna (también conocida como síndrome de Foville) típicamente constituye debilidad de las extremidades acompañada de parálisis del músculo extraocular, específicamente del recto lateral, en el lado opuesto de las extremidades afectadas, lo que indica una lesión en la protuberancia caudal y medial que involucra al nervio abducens raíz (controla el movimiento del ojo) y fibras corticoespinales (transporta los comandos motores del cerebro a la médula espinal). [3]
Hemiplejía alterna inferior
La hemiplejía alterna inferior (también conocida como síndrome medial medial) típicamente implica una “debilidad de las extremidades acompañada de parálisis de los músculos en el lado ipsilateral de la lengua (visto como una desviación de la lengua en ese lado en la protuberancia). Estos síntomas indican una lesión en la médula que involucra las fibras corticoespinales en la pirámide y las raíces nerviosas hipoglosas que salen. [3]
Causas
Tenga en cuenta que esta descripción se centra en la hemiplejía alterna de la infancia. Pueden desarrollarse síndromes similares después de un infarto del tronco encefálico. La causa de la hemiplejía alterna de la infancia es la mutación del gen ATP1A3 . En un estudio de quince mujeres y nueve varones con hemiplejía alterna, estaba presente una mutación en el gen ATP1A3. Tres pacientes mostraron una mutación sin sentido heterocigota de novo. Se encontraron seis pacientes con una mutación de novo sin sentido y un paciente con una mutación de novo en el sitio de empalme. [4] La mutación de novo es una mutación que ocurre en la célula germinal de uno de los padres. Ninguno de los padres tiene la mutación, pero se transmite al niño a través del esperma o el óvulo. [5]
Diagnóstico
No existe una prueba diagnóstica para la hemiplejía alterna, lo que hace que sea muy difícil de diagnosticar. Además, debido a que la hemiplejía alterna es extremadamente rara, con frecuencia se pasa por alto y el paciente a menudo recibe un diagnóstico erróneo. Sin embargo, el diagnóstico adecuado es fundamental para el tratamiento temprano del trastorno. Existen muchos criterios que pueden ayudar en el diagnóstico general adecuado de la hemiplejía alterna. [ cita requerida ]
Criterios de diagnóstico
Primero, los síntomas deben observarse antes de que el paciente tenga 18 meses de edad. En segundo lugar, debe haber episodios frecuentes de hemiplejía que afecten a ambos lados del cuerpo. En tercer lugar, se observa la aparición de otros trastornos paroxísticos que incluyen ataques tónicos, distonía , nistagmo , estrabismo , disnea y otros trastornos incontrolables. Aunque son comunes, los trastornos paroxísticos que involucran el ojo, el nistagmo y el estrabismo, pueden no ser evidentes en los niños mayores y es posible que no se hayan recordado en la infancia, por lo que la ausencia de estos síntomas no descarta la hemiplejía alterna. En cuarto lugar, todos los síntomas desaparecen inmediatamente después de quedarse dormido y, por lo general, reaparecen después de despertarse durante un ataque. Esta ocurrencia es muy indicativa de hemiplejía alternante y, como tales, aquellos que la presentan suelen ser diagnosticados con probable hemiplejía alterna. En quinto lugar, existen indicios de retrasos en el desarrollo, problemas de aprendizaje o irregularidades neurológicas. Estos problemas pueden no ser obvios en pacientes muy jóvenes; sin embargo, aparece en casi todos los pacientes mayores. [6] : 777 El criterio final antes de que se pueda hacer un diagnóstico de hemiplejía alterna es que todos estos síntomas no deben deberse a otro trastorno. Si los síntomas se pueden atribuir a otra enfermedad o trastorno, es difícil hacer un diagnóstico definitivo. [6] : 778
Diagnóstico del síndrome de Weber
El síndrome de Weber es la única forma de hemiplejía alterna que es algo fácil de diagnosticar más allá de los criterios generales. Aunque el síndrome de Weber es raro, un niño que nace con el trastorno generalmente tiene una mancha de vino de Oporto en la cara alrededor del ojo. Si bien la mancha en vino de Oporto no significa necesariamente que el niño tenga el síndrome de Weber, si la mancha en vino de Oporto involucra la división oftálmica del nervio trigémino, la probabilidad de que sea el síndrome de Weber aumenta enormemente. Si se encuentra una mancha de vino de Oporto alrededor del ojo, el paciente debe someterse a pruebas de detección de angiomatosis leptomeníngea intracraneal . La resonancia magnética (IRM) se puede utilizar para determinar la presencia y la gravedad, mientras que la tomografía computarizada de cráneo se puede utilizar para determinar el efecto. La resonancia magnética es la prueba de diagnóstico preferida en los niños que presentan una mancha en vino de Oporto. Se pueden utilizar otras técnicas de formación de imágenes además de determinar aún más la gravedad del trastorno. El diagnóstico inicial se basa en la presencia de enfermedad neurológica y oftálmica, pero la enfermedad progresa de manera diferente en cada paciente, por lo que después del diagnóstico inicial, el paciente debe ser monitoreado con frecuencia para manejar otras complicaciones derivadas del síndrome. [7]
Tratamiento
El tratamiento médico de la hemiplejía puede dividirse en varias categorías diferentes: [6] : 779
- tratamiento profiláctico evitando los desencadenantes y el tratamiento farmacológico a largo plazo
- manejo agudo de los episodios
- manejo de la epilepsia
- el sueño como técnica de manejo.
Los desencadenantes de las convulsiones incluyen la exposición al frío, el estrés emocional, la fatiga, el baño, la hipertermia / hipotermia y la infección de las vías respiratorias superiores. Un medicamento llamado flunarizina , que es un bloqueador de los canales de calcio, puede ayudar a reducir la gravedad y la duración de los ataques de parálisis. [1]
Flunarizina
Muchos niños afectados por hemiplejía alterna también padecen epilepsia. Las convulsiones pueden ocurrir durante un ataque, pero ocurren con mayor frecuencia entre ataques. Los medicamentos contra la epilepsia se administran para prevenir o disminuir las convulsiones, pero los medicamentos a menudo no funcionan y tienen efectos secundarios graves que requieren que el paciente deje de usarlos. La flunarizina, que bloquea los canales de calcio, es un fármaco antiepiléptico utilizado en el 50% de los pacientes y se ha demostrado que acorta la duración de los ataques y reduce la gravedad de los mismos. Si bien la flunarizina no detiene los ataques, es el fármaco más común recetado para tratar a quienes padecen hemiplejía alterna. [6] : 779
Sueño y dieta
El sueño también se utiliza como técnica de manejo. Una indicación temprana de un episodio es el cansancio, por lo que se pueden administrar medicamentos como melatonina o midazolam bucal para inducir el sueño y evitar el episodio. Aquellos que sufren de hemiplejía alterna a menudo tienen bajo peso y con la ayuda de dietistas, se debe desarrollar un plan de alimentación para momentos de ataque cuando el consumo de alimentos puede ser difícil. [6] : 779–780
Ver también
- Hemiplejia
- Hemiplejia alterna de la niñez
- Síndrome de Weber
- Síndrome medular medial
- Migraña hemipléjica familiar
- Síndrome de apoplejía del tronco encefálico
Referencias
- ^ a b c "Página de información de hemiplejia alterna" . Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS). Archivado desde el original el 14 de mayo de 2011.
- ^ Pritchard, Thomas C (1999). Neurociencia médica (1ª ed.). Baltimore, MD: Prensa de la ciudad portuaria.
- ^ a b c Haines, Duane E. (2004). Neuroanatomía: un atlas de estructuras, secciones y sistemas . RR Donnelley-Willard. ISBN 9780781746779.
- ^ Heinzen, Erin L .; Swoboda, Kathryn J; Hitomi, Yuki; Gurrieri, Fiorella; et al. (Septiembre 2012). "Las mutaciones de novo en ATP1A3 causan hemiplejía alterna de la infancia" . Genética de la naturaleza . 44 (9): 1030–1034. doi : 10.1038 / ng.2358 . PMC 3442240 . PMID 22842232 .
- ^ "Causa de hemiplejía alterna identificada" . Noticias UCL. 2012-08-13 . Consultado el 18 de marzo de 2013 .
- ^ a b c d e Neville, B .; M. Ninan (2007). "El tratamiento y manejo de la hemiplejía alterna de la infancia" . Medicina del desarrollo y neurología infantil . 49 (10): 777–80. doi : 10.1111 / j.1469-8749.2007.00777.x . PMID 17880649 .
- ^ Thomas-Sohl, Kristina A .; Vaslow, Dale F .; María, Bernard L. (2004). "Síndrome de Sturge-Weber: una revisión". Neurología pediátrica . 30 (5): 303–310. doi : 10.1016 / j.pediatrneurol.2003.12.015 . PMID 15165630 .
enlaces externos
Clasificación | D
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- hemiplejia alterna en NINDS