Oligodendroglioma anaplásico

El oligodendroglioma anaplásico es un tumor neuroepitelial que se cree que se origina a partir de oligodendrocitos , un tipo celular de la glía . En la clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud (OMS) , los oligodendrogliomas anaplásicos se clasifican como de grado III. [2] En el curso de la enfermedad, pueden degenerar en glioblastoma de grado IV de la OMS . [3] La gran mayoría de los oligodendrogliomas ocurren esporádicamente, sin una causa confirmada y sin herencia dentro de una familia.

Oligodendroglioma anaplásico
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Video de simulación de crecimiento tumoral (oligodendroglioma anaplásico). La simulación se realizó durante 2600 días desde la aparición del tumor (una célula original) con un nivel de detección de 1 célula / mm2.EspecialidadNeurooncologíaSíntomasConvulsiones [1]Inicio habituallos años pico son los 45-50 años [1]Duraciónhasta la curación o la muerteCausasGeneralmente desconocido [1]Factores de riesgoGeneralmente desconocidoMétodo de diagnósticoBiopsiaDiagnóstico diferencialOtros gliomasPrevenciónNo conocidaTratamientoCirugía, radiación, quimioterapia [1]MedicamentoTemozolomida [1]PronósticoGeneralmente fatal después de 2-6 años [1]Frecuencia0,07 a 0,18 por 100.000 personas-año [1]

El oligodendroglioma anaplásico ( maligno ) pertenece al grupo de los gliomas difusos y surge en el sistema nervioso central ( cerebro y médula espinal ) a partir de células madre precursoras de los oligodendrocitos . Este tumor se presenta principalmente en la edad adulta media con un pico de frecuencia en la cuarta y quinta décadas de la vida. [3]

El procedimiento de diagnóstico más importante es la resonancia magnética (IRM). [3] Ocasionalmente, fuera de los diagnósticos de rutina, el metabolismo en el tejido se muestra mediante tomografía por emisión de positrones (PET). El diagnóstico se confirma mediante un examen de tejido fino después de una operación. Los oligodendrogliomas anaplásicos a menudo muestran una pérdida de material genético. Aproximadamente del 50 al 70% [4] de los oligodendrogliomas anaplásicos de grado III de la OMS tienen pérdidas de alelos combinados en el brazo corto del cromosoma 1 (1p) y el brazo largo del cromosoma 19 (19q). Este cambio se conoce principalmente como "Eliminación de Co 1p / 19q". Puede considerarse favorable para el paciente y hace más probable una respuesta a la radiación o la quimioterapia . [3] La designación de oligodendroglioma de grado III (grado alto) generalmente subsume los diagnósticos previos de oligodendroglioma anaplásico o maligno. [2]

  • Imagen histopatológica de oligodendroglioma anaplásico en cerebro. Tinción de hematoxilina y eosina.

  • Al hacer zoom, observe las formas irregulares de células y núcleos

La cirugía puede ayudar a reducir los síntomas causados ​​por el tumor. Se prefiere la extirpación lo más completa posible del tumor visible en la resonancia magnética, siempre que la ubicación del tumor lo permita. Dado que normalmente las células de un oligodendroglioma anaplásico ya han migrado al tejido cerebral sano circundante en el momento del diagnóstico, no es posible una extirpación quirúrgica completa de todas las células tumorales. El marcador "Codeletion 1p / 19q" juega un papel cada vez más importante en la selección de terapia y combinaciones de terapia. Debido a que este tumor es una "condición indolente" (una condición médica lentamente progresiva asociada con poco o ningún dolor) y la morbilidad potencial asociada con neurocirugía , quimioterapia y radioterapia , la mayoría de los neurooncólogos inicialmente seguirán un curso de espera vigilante y tratarán a los pacientes sintomáticamente. El tratamiento sintomático a menudo incluye el uso de anticonvulsivos para las convulsiones y esteroides para la inflamación del cerebro . Para un tratamiento adicional, se ha demostrado que la radiación o quimioterapia con temozolomida o una quimioterapia con procarbazina , CCNU y vincristina (PCV) es eficaz y fue el régimen de quimioterapia más utilizado para tratar los oligodendrogliomas anaplásicos. [3] [5]

Tasa de supervivencia relativa a 5 años: 20 a 44 años, 76%. Edad 45-54, 67%. De 55 a 64 años, 45%. [6] [7] La procarbazina, la lomustina y la vincristina se han utilizado desde mayo de 1975. Durante 46 años, se han probado con regularidad nuevas opciones terapéuticas como parte de los estudios terapéuticos para mejorar el tratamiento del oligodendroglioma anaplásico. [8]

A partir de 2021, no es posible una curación definitiva con los oligodendrogliomas anaplásicos de grado III de la OMS . Un estudio retrospectivo de 1054 pacientes con oligodendroglioma anaplásico, presentado durante la reunión anual de la ASCO de 2009, sugiere que la terapia con PCV puede ser eficaz. La mediana del tiempo hasta la progresión para los pacientes con co-deleción de 1p19q fue más prolongada después de la PCV sola (7,6 años) que con la temozolomida sola (3,3 años); la mediana de supervivencia global también fue mayor con el tratamiento con PCV que con el tratamiento con temozolomida (no alcanzado, frente a 7,1 años). [9] Un estudio reciente a largo plazo afirma que la radiación combinada con quimioterapia adyuvante es significativamente más eficaz para los pacientes con oligodendroglioma anaplásico con tumores co-delecionados 1p 19q y se ha convertido en el nuevo estándar de atención. [10] Es posible que la radioterapia prolongue el tiempo total hasta la progresión de los tumores sin deleción. Si la masa tumoral comprime las estructuras cerebrales adyacentes, un neurocirujano normalmente extirpará tanto tumor como pueda sin dañar otras estructuras cerebrales sanas y críticas. Estudios recientes sugieren que la radiación no mejora la supervivencia general (incluso cuando se consideran la edad, los datos clínicos, la clasificación histológica y el tipo de cirugía). [11] [12]

  1. ^ a b c d e f g Anderson, Mark D .; Gilbert, Mark R. (14 de abril de 2013). "Recomendaciones de tratamiento para oligodendrogliomas anaplásicos codificados" . Oncología . 27 (4) . Consultado el 4 de enero de 2021 .
  2. ^ a b Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P (agosto de 2007). "La clasificación de la OMS de 2007 de los tumores del sistema nervioso central" . Acta Neuropathol . 114 (2): 97–109. doi : 10.1007 / s00401-007-0243-4 . PMC  1929165 . PMID  17618441 .
  3. ^ a b c d e Schweizerische Hirntumor Stiftung. "Anaplastisches Oligodendrogliom" . www.swissbraintumorfoundation.com/ (en alemán).
  4. ^ administrador (5 de febrero de 2020). "Oligodendroglioma anaplásico, IDH-mutante y codificado 1p / 19q" .
  5. ^ Engelhard HH, Stelea A, Mundt A (noviembre de 2003). "Oligodendroglioma y oligodendroglioma anaplásico: características clínicas, tratamiento y pronóstico". Surg Neurol . 60 (5): 443–56. doi : 10.1016 / s0090-3019 (03) 00167-8 . PMID  14572971 .
  6. ^ "Tasas de supervivencia para tumores de médula espinal y cerebro adultos seleccionados" . Sociedad Americana del Cáncer . Consultado el 8 de enero de 2021 .
  7. ^ Ostrom QT, Gittleman H, Xu J y col. Informe estadístico CBTRUS: tumores primarios del cerebro y otros tumores del sistema nervioso central diagnosticados en los Estados Unidos en 2009-2013. Neuro Oncol . 2016; 18 Suppl 5: v1 − v75. (7 de noviembre de 2017). "Tasas de supervivencia para tumores de médula espinal y cerebro adultos seleccionados" . Cite journal requiere |journal=( ayuda )Mantenimiento de CS1: utiliza el parámetro de autores ( enlace )
  8. ^ Gutin PH, Wilson CB, Kumar AR, Boldrey EB, Levin V, Powell M, Enot KJ (mayo de 1975). "Estudio de fase II de quimioterapia combinada de procarbazina, CCNU y vincristina en el tratamiento de tumores cerebrales malignos" . Cáncer . 35 (5): 1398–404. doi : 10.1002 / 1097-0142 (197505) 35: 5 <1398 :: aid-cncr2820350524> 3.0.co; 2-c . PMID  1122488 .
  9. ^ Lassman, AB (20 de mayo de 2009). "Análisis retrospectivo de los resultados entre más de 1.000 pacientes con tumores oligodendrogliales anaplásicos recién diagnosticados". Revista de Oncología Clínica . 27 (15S): 2014. doi : 10.1200 / jco.2009.27.15_suppl.2014 . ISSN  0732-183X .
  10. ^ "Nuevo estándar de atención para tumores oligodendrogliales anaplásicos con codeleciones 1p / 19q - la publicación de ASCO" .
  11. ^ Sunyach MP, Jouvet A, Perol D y col. (Diciembre de 2007). "Papel de la quimioterapia exclusiva como tratamiento de primera línea en oligodendroglioma". J. Neurooncol . 85 (3): 319-28. doi : 10.1007 / s11060-007-9422-3 . PMID  17568995 .
  12. ^ Mohile NA, Forsyth P, Stewart D, et al. (Septiembre de 2008). "Un estudio de fase II de quimioterapia intensificada sola como tratamiento inicial para el oligodendroglioma anaplásico recién diagnosticado: un análisis provisional". J. Neurooncol . 89 (2): 187–93. doi : 10.1007 / s11060-008-9603-8 . PMID  18458821 .