Los anticuerpos anti-mitocondriales ( AMA ) son autoanticuerpos , que consisten en inmunoglobulinas formadas contra las mitocondrias , [1] principalmente las mitocondrias en las células del hígado .
La presencia de AMA en la sangre o el suero de una persona puede indicar la presencia o la posibilidad de desarrollar una enfermedad autoinmune cirrosis biliar primaria (CBP; también conocida como colangitis biliar primaria ). La CBP causa cicatrización del tejido hepático, confinada principalmente al sistema de drenaje del conducto biliar. La AMA está presente en aproximadamente el 95% de los casos. [2] La CBP se observa principalmente en mujeres de mediana edad y en aquellas que padecen otras enfermedades autoinmunes.
Antígenos
Se han identificado varios de los antígenos asociados con anticuerpos anti-mitocondriales. [3]
- M1 - cardiolipina ( anticuerpos anti-cardiolipina , ACA)
- M2 - complejo alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada
- M3 - membrana mitocondrial externa
- M4 - sulfito oxidasa
- M5 - membrana mitocondrial externa
- M6 - membrana mitocondrial externa
- M7 - sarcosina deshidrogenasa
- M8 - membrana mitocondrial externa
- M9 - glucógeno fosforilasa
Asociaciones de enfermedades
Los anticuerpos contra estos antígenos específicos se han asociado con varias afecciones: [4] los anti M2, M4, M8 y M9 están asociados con la cirrosis biliar primaria; M2 - hepatitis autoinmune; M1 - sífilis ; M3 - lupus eritematoso inducido por fármacos; M6 - hepatitis inducida por fármacos ; M7 - miocardiopatía , miocarditis ; M5 - lupus eritematoso sistémico y colagenosis indiferenciada, anemia hemolítica autoinmune. [5] Estas asociaciones no son completamente específicas y no se debe confiar únicamente en ellas para el diagnóstico.
Los anticuerpos antimitocondriales también se pueden detectar en el síndrome de Sjögren , esclerosis sistémica , bacteriuria recurrente asintomática en mujeres, tuberculosis pulmonar y lepra . [4]
Los anticuerpos anti-cardiolipina son otro tipo de AMA y la cardiolipina se encuentra en la membrana mitocondrial interna .
Desarrollo
Se ha postulado que una causa de AMA es que la modificación oxidativa y / o inducida por xenobióticos de los autoantígenos mitocondriales es un paso crítico que conduce a la pérdida de tolerancia. En la insuficiencia hepática aguda, los AMA se encuentran contra todos los principales antígenos hepáticos. [6]
- Piruvato deshidrogenasa , subunidades E2
- 2-oxo-glutarato deshidrogenasa
- 2-oxoácido deshidrogenasa de cadena ramificada
Se encontró que alrededor del 40% de los pacientes con insuficiencia hepática aguda tenían AMA elevada, aunque una proporción mayor (57%) tenía anticuerpos anti-transglutaminasa , generalmente asociados con la enfermedad celíaca . [6]
Ver también
Referencias
- ^ Enciclopedia de MedlinePlus : 003529
- ^ Oertelt S, Rieger R, Selmi C, Invernizzi P, Ansari A, Coppel R, Podda M, Leung P, Gershwin M (2007). "Un ensayo de perlas sensibles para anticuerpos antimitocondriales: eliminando la cirrosis biliar primaria AMA-negativa" . Hepatología . 45 (3): 659–65. doi : 10.1002 / hep.21583 . PMID 17326160 .
- ^ Berg PA, Klein R (1992) Anticuerpos antimitocondriales en cirrosis biliar primaria y otros trastornos: definición y relevancia clínica: Dig Dis 10 (2): 85-101
- ^ a b Berg PA, Klein R (1986) Antígenos y autoanticuerpos mitocondriales: de anti-M1 a anti-M9. Klin Wochenschr 64 (19): 897-909
- ^ Labro MT, Andrieu MC, Weber M, Homberg JC (1976) Un nuevo patrón de anticuerpos anti-orgánulos no específicos de órganos y especies detectados por inmunofluorescencia: el anticuerpo mitocondrial número 5. Clin Exp Immunol 31 (3) : 357-366
- ^ a b Leung PS, Rossaro L, Davis PA, et al. (2007). "Anticuerpos antimitocondriales en insuficiencia hepática aguda: implicaciones para la cirrosis biliar primaria" . Hepatología . 46 (5): 1436–42. doi : 10.1002 / hep.21828 . PMC 3731127 . PMID 17657817 .