La miocardiopatía arritmogénica ( MCA ), la displasia arritmogénica del ventrículo derecho ( DAVD ) o la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho ( ARVC ) es una enfermedad cardíaca hereditaria . [1]
Miocardiopatía arritmogénica | |
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Otros nombres | miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC), displasia / miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVD / C), displasia del ventrículo derecho |
Microfotografía de un corazón ACM. | |
Especialidad | Cardiología |
La ACM es causada por defectos genéticos de las partes del músculo cardíaco (también llamadas miocardio o músculo cardíaco ) conocidas como desmosomas , áreas en la superficie de las células del músculo cardíaco que unen las células. Los desmosomas están compuestos por varias proteínas y muchas de esas proteínas pueden tener mutaciones dañinas .
La enfermedad es un tipo de miocardiopatía no isquémica que afecta principalmente al ventrículo derecho , aunque se han informado casos de enfermedad exclusiva del ventrículo izquierdo. Se caracteriza por áreas hipocinéticas que involucran la pared libre del ventrículo, con reemplazo fibrograso del miocardio, con arritmias asociadas que a menudo se originan en el ventrículo derecho. Actualmente, se cree que la nomenclatura DAVD es inapropiada y engañosa, ya que la MCA no implica displasia de la pared ventricular. Los casos de MCA originados en el ventrículo izquierdo llevaron al abandono del nombre ARVC.
La MCA se puede encontrar en asociación con queratodermia palmoplantar difusa y cabello lanoso , en una afección autosómica recesiva llamada enfermedad de Naxos , porque esta anomalía genética también puede afectar la integridad de las capas superficiales de la piel más expuestas al estrés por presión. [2] : 513 [3]
La MCA es una causa importante de arritmias ventriculares en niños y adultos jóvenes. Se observa predominantemente en varones y 30 a 50% de los casos tienen una distribución familiar.
Signos y síntomas
Los afectados por la miocardiopatía arritmogénica pueden no presentar ningún síntoma a pesar de tener anomalías significativas en la estructura del corazón. [4] Si se presentan síntomas, la presentación inicial a menudo se debe a ritmos cardíacos anormales (arritmias) que en la miocardiopatía arritmogénica pueden tomar la forma de palpitaciones o desmayos. [5] La muerte súbita puede ser la primera presentación de ACM sin ningún síntoma anterior. [4] Estos síntomas a menudo ocurren durante la adolescencia y la edad adulta temprana, pero los signos de MCA rara vez se observan en los bebés.
A medida que avanza la MCA, el tejido muscular dentro de los ventrículos puede dilatarse y debilitarse. El ventrículo derecho generalmente se debilita primero, lo que provoca fatiga e hinchazón del tobillo. En las últimas etapas de la enfermedad en la que están involucrados ambos ventrículos, puede desarrollarse dificultad para respirar, especialmente cuando está acostado. [4]
Los primeros signos clínicos de MCA suelen aparecer durante la adolescencia y la edad adulta temprana. Sin embargo, rara vez se han demostrado signos de MCA en bebés.
Genética
La ACM suele heredarse con un patrón autosómico dominante , con expresión variable. Solo del 30% al 50% de los individuos afectados por ACM darán positivo a una de las mutaciones genéticas conocidas en los loci cromosómicos asociados con la enfermedad. [6] [7] Estudios novedosos mostraron que las mutaciones (mutaciones puntuales) en genes que codifican proteínas desmosómicas (ver disco intercalado ) son las principales causas del desarrollo de esta enfermedad. Recientemente se ha demostrado que mutaciones en el gen DES de la desmina podrían causar MCA. [8] La desmina es una proteína de filamento intermedio, que está ligada a los desmosomas . Diferentes mutaciones de DES provocan una agregación anormal de desmina y proteínas asociadas. [9] La penetrancia es del 20 al 35% en general, pero significativamente más alta en Italia. Se han implicado siete loci de genes en ACM. No está claro si la patogenia varía con los diferentes loci involucrados. Las pruebas de cribado genético estándar se prueban y evalúan actualmente en diferentes centros y hospitales de investigación cardiovascular de última generación. Los tipos incluyen:
Tipo | OMIM | Gene | Lugar | Referencia |
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ARVD1lpl | 107970 | TGFB3 | 14q23-q24 | [10] |
ARVD2 | 600996 | RYR2 | 1q42-q43 | [11] |
ARVD3 | 602086 | ? | 14q12-q22 | |
ARVD4 | 602087 | ? | 2q32.1-q32.3 | |
ARVD5 | 604400 | TMEM43 | 3p23 | [12] [13] |
ARVD6 | 604401 | ? | 10p14-p12 | |
ARVD7 | 609160 | DES | 10q22.3 | [14] [8] [15] |
ARVD8 | 607450 | DSP | 6p24 | [dieciséis] |
ARVD9 | 609040 | PKP2 | 12p11 | [17] |
ARVD10 | 610193 | DSG2 | 18q12.1-q12 | [18] [19] [20] |
ARVD11 | 610476 | DSC2 | 18q12.1 | [21] [22] [23] |
ARVD12 | 611528 | JUP | 17q21 | [24] [25] |
ILK | 11p15.4 | [26] | ||
LMNA | [27] |
Patogénesis
La patogenia de ACM se desconoce en gran medida. La apoptosis (muerte celular programada) parece jugar un papel importante. Anteriormente se pensaba que solo estaba afectado el ventrículo derecho, pero cohortes recientes han mostrado muchos casos de enfermedad ventricular izquierda y enfermedad biventricular. El proceso de la enfermedad comienza en la región subepicárdica y avanza hacia la superficie endocárdica, lo que lleva a la afectación transmural (posiblemente explicando la dilatación aneurismática de los ventrículos). El miocardio residual se limita a la región subendocárdica y las trabéculas de los ventrículos. Estas trabéculas pueden hipertrofiarse.
En la autopsia se observa dilatación aneurismática en el 50% de los casos. Por lo general, ocurre en las regiones diafragmática, apical e infundibular (conocido como el triángulo de la displasia). El ventrículo izquierdo está afectado en 50 a 67% de los individuos. Si el ventrículo izquierdo está afectado, suele ser tardío en el curso de la enfermedad y confiere un mal pronóstico.
Hay dos patrones patológicos observados en la MCA, infiltración grasa e infiltración fibrograsa.
Infiltración grasa
La primera, la infiltración grasa, se limita al ventrículo derecho. Esto implica una sustitución parcial o casi completa del miocardio por tejido graso sin adelgazamiento de la pared. Afecta predominantemente las regiones apical e infundibular del VD. El ventrículo izquierdo y el tabique ventricular generalmente se conservan. No se observan infiltrados inflamatorios en la infiltración grasa. Hay evidencia de degeneración y muerte de miocitos (células miocárdicas) que se observan en el 50% de los casos de infiltración grasa.
Infiltración fibrograsa
La segunda, la infiltración fibrograsa, implica la sustitución de miocitos por tejido fibrograso. Una miocarditis en parches está involucrada en hasta 2/3 de los casos, con infiltrados inflamatorios (principalmente células T ) que se observan en el microscopio. La atrofia del miocardio se debe a una lesión y apoptosis . Esto conduce a un adelgazamiento de la pared libre del VD (hasta <3 mm de grosor). Los miocitos se reemplazan con tejido fibrograso. Las regiones involucradas preferentemente incluyen el tracto de entrada del RV, el tracto de salida del RV y el vértice del RV. Sin embargo, la pared libre del VI puede estar comprometida en algunos casos. La afectación del tabique ventricular es rara. Las áreas afectadas son propensas a la formación de aneurismas.
El papel del ejercicio
Recientemente, algunos estudios han identificado el ejercicio intenso como un nuevo riesgo de progresión acelerada de la enfermedad. Un estudio retrospectivo en 301 pacientes demostró de manera concluyente que las subpoblaciones que participaban en una actividad física intensa (atletas profesionales, por ejemplo) tenían un inicio más temprano de los síntomas y una mortalidad más temprana en comparación con otras poblaciones. [28]
Arritmias ventriculares
Las arritmias ventriculares debidas a MCA normalmente surgen del ventrículo derecho enfermo. El tipo de arritmia varía desde frecuentes complejos ventriculares prematuros (PVC) hasta taquicardia ventricular (TV) y fibrilación ventricular (FV).
Si bien el factor iniciador de las arritmias ventriculares no está claro, puede deberse a actividad desencadenada o reentrada.
Las arritmias ventriculares suelen estar relacionadas con el ejercicio, lo que sugiere que son sensibles a las catecolaminas. Los latidos ventriculares suelen tener una desviación del eje a la derecha. Pueden estar presentes múltiples morfologías de taquicardia ventricular en el mismo individuo, lo que sugiere múltiples focos o vías arritmogénicas .
La taquicardia del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) es la TV más común observada en personas con MCA. En este caso, el ECG muestra una morfología de bloqueo de rama izquierda (BRI) con eje inferior.
Diagnóstico
El diagnóstico diferencial de la taquicardia ventricular por MCA incluye:
- Cardiopatía congénita
- Tetralogía de Fallot reparada
- Anomalía de Ebstein
- Anomalía de Uhl
- Comunicación interauricular
- Retorno venoso anómalo parcial
- Enfermedad cardíaca adquirida
- Enfermedad de la válvula tricúspide
- Hipertensión pulmonar
- Infarto de ventrículo derecho
- Taquicardia por reentrada de rama del haz
- Diverso
- Taquicardia de reentrada AV preexcitada
- Taquicardia idiopática de TSVD
- Sarcoidosis
Para hacer el diagnóstico de MCA, se emplean una serie de pruebas clínicas, que incluyen el electrocardiograma (EKG), la ecocardiografía , la angiografía del ventrículo derecho, la resonancia magnética cardíaca y las pruebas genéticas .
Electrocardiograma
El 90% de las personas con DAVD tienen alguna anomalía en el electrocardiograma. La anomalía EKG más común observada en ACM es la inversión de la onda T en las derivaciones V 1 a V 3 . Sin embargo, este es un hallazgo inespecífico y puede considerarse una variante normal en el bloqueo de rama derecha (BRD), mujeres y niños menores de 12 años.
El BRD en sí mismo se ve con frecuencia en personas con MCA. Esto puede deberse a una activación retardada del ventrículo derecho, más que a una anomalía intrínseca en la rama derecha del haz.
La onda épsilon se encuentra en aproximadamente el 50% de las personas con ACM. Esto se describe como una muesca terminal en el complejo QRS. Se debe a una conducción intraventricular más lenta. La onda épsilon puede verse en un electrocardiograma de superficie; sin embargo, es más común verlo en ECG de señal promediada.
La ectopia ventricular que se observa en un ECG de superficie en el contexto de ACM es típicamente de morfología de bloqueo de rama izquierda (BRI), con un eje QRS de −90 a +110 grados. El origen de los latidos ectópicos suele ser de una de las tres regiones de degeneración grasa (el "triángulo de la displasia"): el tracto de salida del VD, el tracto de entrada del VD y el vértice del VD.
El ECG de señal promediada ( SAECG ) se utiliza para detectar potenciales tardíos y ondas épsilon en individuos con ACM.
Ecocardiografía
La ecocardiografía puede revelar un ventrículo derecho hipocinético agrandado con una pared libre del VD fina como el papel. La dilatación del VD provocará la dilatación del anillo de la válvula tricúspide, con posterior regurgitación tricúspide . También puede haber movimiento paradójico del tabique.
Resonancia magnética
La infiltración grasa de la pared libre del VD puede ser visible en la resonancia magnética cardíaca. La grasa tiene una mayor intensidad en las imágenes ponderadas en T1. Sin embargo, puede ser difícil diferenciar la grasa intramiocárdica de la grasa epicárdica que se ve comúnmente junto al corazón normal. Además, la región subtricúspide puede ser difícil de distinguir del surco auriculoventricular, que es rico en grasa.
La resonancia magnética cardíaca puede visualizar el adelgazamiento y la acinesia extremos de la pared libre del VD. Sin embargo, la pared libre del VD normal puede tener un grosor de aproximadamente 3 mm, lo que hace que la prueba sea menos sensible.
Angiografía
La angiografía del ventrículo derecho se considera el estándar de oro para el diagnóstico de MCA. Los hallazgos compatibles con MCA son un abultamiento acinético o discinético localizado en las regiones infundibular, apical y subtricúspide del VD. La especificidad es del 90%; sin embargo, la prueba depende del observador.
Biopsia
La biopsia transvenosa del ventrículo derecho puede ser muy específica para ACM, pero tiene baja sensibilidad. Los falsos positivos incluyen otras afecciones con infiltración grasa del ventrículo, como el consumo excesivo de alcohol a largo plazo y la distrofia muscular de Duchenne o Becker .
Los falsos negativos son comunes, sin embargo, porque la enfermedad progresa típicamente desde el epicardio al endocardio (con la muestra de biopsia proveniente del endocardio) y la naturaleza segmentaria de la enfermedad. Además, debido a la pared libre del ventrículo derecho delgada como el papel que es común en este proceso patológico, la mayoría de las muestras de biopsia se toman del tabique ventricular, que comúnmente no está involucrado en el proceso patológico.
Una muestra de biopsia compatible con MCA tendría> 3% de grasa,> 40% de tejido fibroso y <45% de miocitos.
Una demostración histológica post mortem de sustitución de espesor total del miocardio del VD por tejido graso o fibrograso es compatible con MCA.
Prueba genética
La ACM es un rasgo autosómico dominante con penetrancia reducida . Aproximadamente 40 a 50% de los pacientes con MCA tienen una mutación identificada en uno de varios genes que codifican componentes del desmosoma , lo que puede ayudar a confirmar un diagnóstico de MCA. [29] Dado que la MCA es un rasgo autosómico dominante, los hijos de un paciente con MCA tienen un 50% de probabilidades de heredar la mutación que causa la enfermedad. Siempre que se identifica una mutación mediante pruebas genéticas, las pruebas genéticas específicas de la familia se pueden utilizar para diferenciar entre los parientes que están en riesgo de contraer la enfermedad y los que no lo están. Las pruebas genéticas ACM están disponibles clínicamente. [30]
Criterios de diagnóstico
No hay una característica patognomónica de ACM. El diagnóstico de MCA se basa en una combinación de criterios mayores y menores. Para hacer un diagnóstico de MCA se requieren 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 criterios menores o 4 criterios menores. [31]
Criterios principales
- Disfunción ventricular derecha
- Dilatación severa y reducción de la fracción de eyección del VD con poca o ninguna afectación del VI
- Aneurismas localizados del VD
- Dilatación segmentaria severa del VD
- Caracterización de tejidos
- Reemplazo fibrograso del miocardio en la biopsia endomiocárdica
- Anomalías electrocardiográficas
- Ondas épsilon en V 1 - V 3
- Prolongación localizada (> 110 ms) de QRS en V 1 - V 3
- Ondas T invertidas en V1 -V 3 en un individuo mayor de 12 años, en ausencia de bloqueo de rama derecha (BRD)
- Taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda (BRI), con eje superior
- Historia familiar
- Enfermedad familiar confirmada clínicamente o mediante autopsia o cirugía
Criterios menores
- Disfunción ventricular derecha
- Dilatación global leve del VD y / o fracción de eyección reducida con VI normal.
- Dilatación segmentaria leve del VD
- Hipocinesia regional del RV
- Caracterización de tejidos
- Anomalías electrocardiográficas
- Los potenciales tardíos en la señal promediaron el EKG.
- Taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda (BRI), con eje inferior o desconocido
- PVC frecuentes (> 500 PVC / 24 horas)
Gestión
El objetivo del tratamiento de la MCA es reducir la incidencia de muerte cardíaca súbita. Esto plantea un dilema clínico: cómo tratar profilácticamente al paciente asintomático que fue diagnosticado durante el cribado familiar.
Cierto subgrupo de personas con MCA se considera de alto riesgo de muerte súbita cardíaca. Las características asociadas incluyen:
- Edad temprana
- Actividad deportiva competitiva
- Historia familiar maligna
- Enfermedad extensa del VD con disminución de la fracción de eyección del ventrículo derecho.
- Afectación del ventrículo izquierdo
- Síncope
- Episodio de arritmia ventricular
Las opciones de manejo incluyen farmacológica, quirúrgica, ablación con catéter y colocación de un desfibrilador automático implantable .
Antes de la decisión de la opción de tratamiento, se puede realizar una estimulación eléctrica programada en el laboratorio de electrofisiología para obtener información de pronóstico adicional. Los objetivos de la estimulación programada incluyen:
- Evaluación del potencial arritmogénico de la enfermedad.
- Evaluar las consecuencias hemodinámicas de la TV sostenida
- Determine si la TV se puede interrumpir mediante estimulación antitaquicardia.
Independientemente de la opción de manejo elegida, generalmente se aconseja al individuo que se someta a modificaciones en el estilo de vida, lo que incluye evitar el ejercicio extenuante, los estimulantes cardíacos (es decir: cafeína, nicotina, pseudoefedrina) y el alcohol.
En cuanto a la actividad física y el ejercicio, los pacientes con ARVC, así como los portadores de genes de mutaciones desmosómicas patógenas asociadas a ARVC, no deben participar en deportes competitivos. Se debe advertir a estos pacientes que limiten sus programas de ejercicio a actividades de tiempo libre y permanezcan bajo vigilancia clínica. [32]
Medicamentos
El tratamiento farmacológico de la ACM implica la supresión de la arritmia y la prevención de la formación de trombos.
El sotalol , un betabloqueante y un agente antiarrítmico de clase III , es el agente antiarrítmico más eficaz en la MCA. Otros agentes antiarrítmicos utilizados incluyen amiodarona y betabloqueantes convencionales (es decir, metoprolol). Si se utilizan agentes antiarrítmicos, su eficacia debe guiarse por la monitorización holter ambulatoria en serie, para mostrar una reducción de los eventos arrítmicos.
Si bien los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina ( inhibidores de la ECA) son bien conocidos por retrasar la progresión en otras miocardiopatías, no se ha demostrado que sean útiles en la MCA.
Los individuos con fracción de eyección del VD disminuida con porciones discinéticas del ventrículo derecho pueden beneficiarse de la anticoagulación a largo plazo con warfarina para prevenir la formación de trombos y la embolia pulmonar subsiguiente .
Ablación con catéter
La ablación con catéter se puede utilizar para tratar la taquicardia ventricular intratable. Tiene una tasa de éxito del 60 al 90%. [33] Desafortunadamente, debido a la naturaleza progresiva de la enfermedad, la recurrencia es común (tasa de recurrencia del 60%), con la creación de nuevos focos arritmogénicos. Las indicaciones para la ablación con catéter incluyen TV refractaria a fármacos y recurrencia frecuente de TV después de la colocación del DAI , lo que provoca descargas frecuentes del DAI.
Desfibrilador automático implantable
Un ICD es la prevención más eficaz contra la muerte cardíaca súbita. Debido al costo prohibitivo de los ICD, no se colocan de manera rutinaria en todas las personas con MCA.
Las indicaciones para la colocación de un ICD en el entorno de ACM incluyen:
- Parada cardíaca por TV o FV
- TV sintomática que no es inducible durante la estimulación programada
- Tratamiento farmacológico guiado por estimulación programada fallido
- Afectación grave del VD con mala tolerancia a la TV
- Muerte repentina de un familiar directo
Dado que los ICD se colocan típicamente a través de un abordaje transvenoso en el ventrículo derecho, existen complicaciones asociadas con la colocación y el seguimiento del ICD.
Debido al adelgazamiento extremo de la pared libre del VD, es posible perforar el VD durante la implantación, lo que podría causar un taponamiento pericárdico . Debido a esto, se hace todo lo posible por colocar el cable del desfibrilador en el tabique ventricular.
Después de una implantación exitosa, la naturaleza progresiva de la enfermedad puede conducir a un reemplazo fibro-graso del miocardio en el sitio de colocación del cable. Esto puede llevar a una subdetección de la actividad eléctrica del individuo (lo que puede causar incapacidad para detectar VT o VF) e incapacidad para estimular el ventrículo.
Transplante de corazón
El trasplante de corazón se puede realizar en ACM. Puede estar indicado si las arritmias asociadas con la enfermedad son incontrolables o si existe insuficiencia cardíaca biventicular grave que no es manejable con terapia farmacológica.
Examen familiar
Todos los miembros de la familia de primer grado del individuo afectado deben someterse a pruebas de detección de MCA. Se utiliza para establecer el patrón de herencia. Las pruebas de detección deben comenzar durante la adolescencia, a menos que se indique lo contrario. Las pruebas de detección incluyen:
- Ecocardiograma
- Electrocardiograma
- EKG de señal promediada
- Monitoreo Holter
- Resonancia magnética cardíaca
- Prueba de esfuerzo con ejercicio
Pronóstico
Existe un largo tiempo de espera asintomático en personas con MCA. Si bien esta es una enfermedad de transmisión genética, es posible que las personas en la adolescencia no tengan ninguna característica de ACM en las pruebas de detección.
Muchas personas tienen síntomas asociados con la taquicardia ventricular, como palpitaciones, mareos o síncope. Otros pueden tener síntomas y signos relacionados con la insuficiencia ventricular derecha, como edema de las extremidades inferiores o congestión hepática con enzimas hepáticas elevadas.
ACM es una enfermedad progresiva. Con el tiempo, el ventrículo derecho se vuelve más afectado, lo que lleva a insuficiencia ventricular derecha. El ventrículo derecho fallará antes de que haya disfunción del ventrículo izquierdo. Sin embargo, para cuando el individuo presente signos de insuficiencia ventricular derecha manifiesta, habrá afectación histológica del ventrículo izquierdo. Con el tiempo, el ventrículo izquierdo también se verá afectado, lo que provocará insuficiencia biventicular. Los signos y síntomas de insuficiencia ventricular izquierda pueden volverse evidentes, incluida la insuficiencia cardíaca congestiva, la fibrilación auricular y una mayor incidencia de eventos tromboembólicos.
Epidemiología
La prevalencia de ACM es de aproximadamente 1 / 10,000 en la población general en los Estados Unidos , aunque algunos estudios han sugerido que puede ser tan común como 1 / 1,000. Recientemente, se encontró que 1/200 eran portadores de mutaciones que predisponen a ACM. [34] Con base en estos hallazgos y otra evidencia, se cree que en la mayoría de los pacientes, pueden ser necesarios factores adicionales como otros genes, estilo de vida atlético, exposición a ciertos virus, etc. para que un paciente eventualmente desarrolle signos y síntomas de MCA. . [35] Representa hasta el 17% de todas las muertes cardíacas súbitas en los jóvenes. En Italia , la prevalencia es de 40 / 10.000, lo que la convierte en la causa más común de muerte súbita cardíaca en la población joven. [36]
sociedad y Cultura
Casos notables
- El mediocampista del Columbus Crew , Kirk Urso, se derrumbó con amigos el 5 de agosto de 2012 y fue declarado muerto una hora después. Más tarde, una autopsia reveló que la enfermedad probablemente era la culpable. [37] [38]
- Sevilla FC y el español internacional izquierda ala-back Antonio Puerta murió a causa de la enfermedad, a la edad de 22 años, el 28 de agosto de 2007, tres días después de sufrir varios paros cardiacos, mientras que disputar un La Liga partido contra el Getafe . [39] [40]
- El inglés Matt Gadsby también murió a causa de la enfermedad después de colapsar en el campo el 9 de septiembre de 2006, mientras jugaba para el Hinckley United en un partido de la Conferencia Norte contra Harrogate Town . [41] [42]
- Suzanne Crough , una actriz infantil estadounidense mejor conocida por su papel en The Partridge Family , murió repentinamente a causa de la afección en 2015 a los 52 años [43].
- Jugador de críquet internacional inglés James Taylor , retirado en abril de 2016. [44]
- Krissy Taylor , una modelo estadounidense, murió el 2 de julio de 1995 en la casa familiar en Florida. Su causa oficial de muerte fue arritmia cardíaca y asma grave, esta última de las cuales nunca le habían diagnosticado. Su familia hizo que expertos independientes examinaran muestras de tejido de su músculo cardíaco y concluyeron que la causa más probable de muerte fue un diagnóstico erróneo de MCA.
- Jordan Boyd (1997-2013), jugador de hockey junior canadiense. Fue diagnosticado póstumamente con la dolencia después de fallecer de un colapso del campo de entrenamiento en 2013. [45]
Ver también
- Nevo de pelo lanudo
- Lista de afecciones causadas por problemas con las proteínas de unión
Referencias
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enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- Entrada de GeneReviews / NCBI / NIH / UW sobre displasia / miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, autosómica dominante
- Entradas OMIM sobre displasia / miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, autosómica dominante