Linfoma primario del sistema nervioso central
Un linfoma primario del sistema nervioso central ( PCNSL ), también denominado linfoma primario difuso de células B grandes del sistema nervioso central, [2] es un tumor intracraneal primario que aparece principalmente en pacientes con inmunodeficiencia grave (típicamente pacientes con SIDA ). Es un subtipo y uno de los más agresivos de los linfomas difusos de células B grandes . [3] Los LPSNC representan alrededor del 20 % de todos los casos de linfomas en las infecciones por el VIH . (Otros tipos son los linfomas de Burkitt y los linfomas inmunoblásticos). El linfoma primario del SNC está altamente asociado conInfección por el virus de Epstein-Barr (EBV) (> 90%) en pacientes inmunodeficientes (como aquellos con SIDA e inmunodeprimidos ), [4] y no tiene predilección por ningún grupo de edad en particular. El recuento medio de CD4 + en el momento del diagnóstico es ~50/ul. En pacientes inmunocomprometidos, el pronóstico suele ser malo. En pacientes inmunocompetentes (es decir, pacientes que no tienen SIDA o alguna otra inmunodeficiencia), rara vez hay una asociación con la infección por EBV u otros virus de ADN .. En la población inmunocompetente, los LPSNC suelen aparecer en pacientes mayores de 50 y 60 años. Es importante destacar que se ha informado que la incidencia de LPSNC en la población inmunocompetente aumentó más de 10 veces, de 2,5 casos a 30 casos por 10 millones de habitantes. [5] [6] Se desconoce la causa del aumento de la incidencia de esta enfermedad en la población inmunocompetente.
Un linfoma primario del SNC generalmente se presenta con convulsiones , dolor de cabeza , hallazgos en los nervios craneales, alteración del estado mental u otros déficits neurológicos focales típicos de un efecto de masa . [7] [8] Los síntomas sistémicos pueden incluir fiebre, sudores nocturnos o pérdida de peso. Otros síntomas incluyen
El estándar actual para el diagnóstico generalmente incluye citología de LCR positiva , biopsia vítrea o biopsia cerebral/leptomeníngea. [10] La confirmación histopatológica es esencial para el diagnóstico definitivo. [11]
La resonancia magnética o la tomografía computarizada con contraste muestran clásicamente múltiples lesiones con realce en anillo en la sustancia blanca profunda . El principal diagnóstico diferencial (basado en imágenes) es la toxoplasmosis cerebral , que también es prevalente en pacientes con SIDA y también se presenta con una lesión con realce anular, aunque la toxoplasmosis generalmente se presenta con más lesiones y el realce de contraste suele ser más pronunciado. Las técnicas de imagen no pueden distinguir las dos condiciones con certeza y no pueden excluir otros diagnósticos. Así, a los pacientes se les realiza una biopsia cerebral o una biopsia vítrea , si existe afectación intraocular. [10]
