Malformación de Chiari
La malformación de Chiari ( MC ) es un defecto estructural en el cerebelo , caracterizado por un desplazamiento hacia abajo de una o ambas amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum (la abertura en la base del cráneo). Los MC pueden causar dolores de cabeza, dificultad para tragar, vómitos, mareos, dolor de cuello, marcha inestable, mala coordinación de las manos, entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies y problemas del habla. [4] Con menos frecuencia, las personas pueden experimentar zumbidos o zumbidos en los oídos , debilidad, ritmo cardíaco lento o ritmo cardíaco rápido, curvatura de la columna ( escoliosis ) relacionada con deterioro de la médula espinal, respiración anormal, como apnea central del sueño, caracterizado por períodos de interrupción de la respiración durante el sueño y, en casos graves, parálisis. [4]
En ocasiones, esto puede conducir a una hidrocefalia no comunicante [5] como resultado de la obstrucción del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo (LCR). [6] El flujo de salida del líquido cefalorraquídeo es causado por la diferencia de fase en el flujo de salida y el influjo de sangre en la vasculatura del cerebro. La malformación lleva el nombre del patólogo austriaco Hans Chiari . Un CM tipo II también se conoce como una malformación de Arnold-Chiari en honor a Chiari y al patólogo alemán Julius Arnold .
Los hallazgos se deben a una disfunción del tronco encefálico y de los pares craneales inferiores. Es menos probable que los síntomas aparezcan durante la edad adulta en la mayoría de los pacientes. Los niños más pequeños generalmente tienen una presentación de síntomas clínicos sustancialmente diferente a la de los niños mayores. Los niños más pequeños tienen más probabilidades de tener una degeneración neurológica más rápida con una disfunción profunda del tronco encefálico durante varios días. [ cita requerida ]
El bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) también puede causar la formación de una siringe , lo que eventualmente conduce a la siringomielia . Pueden aparecer síntomas del cordón central como debilidad de la mano, pérdida sensorial disociada y, en casos graves, parálisis. [12]
La siringomielia es un trastorno degenerativo progresivo crónico caracterizado por un quiste lleno de líquido ubicado en la médula espinal . Sus síntomas incluyen dolor, debilidad, entumecimiento y rigidez en la espalda, hombros, brazos o piernas. Otros síntomas incluyen dolores de cabeza, incapacidad para sentir cambios en la temperatura, sudoración, disfunción sexual y pérdida del control de los intestinos y la vejiga. Por lo general, se ve en la región cervical , pero puede extenderse hacia el bulbo raquídeo y la protuberancia o puede llegar hacia abajo, hacia la zona torácica o lumbar.segmentos. La siringomielia se asocia a menudo con la malformación de Chiari tipo I y se observa comúnmente entre los niveles C-4 y C-6. Se desconoce el desarrollo exacto de la siringomielia, pero muchas teorías sugieren que las amígdalas herniadas en las malformaciones de Chiari tipo I provocan la formación de un "tapón" que no permite una salida de LCR del cerebro al canal espinal. La siringomielia está presente en el 25% de los pacientes con malformaciones de Chiari tipo I. [13]
El mecanismo fisiopatológico más ampliamente aceptado por el cual ocurren las malformaciones de Chiari tipo I es por una reducción o falta de desarrollo de la fosa posterior como resultado de trastornos congénitos o adquiridos. Causas congénitas incluyen hidrocefalia, craneosinostosis (especialmente de la sutura lamboidea), hiperostosis (tales como displasia craniometaphyseal, osteopetrosis , hiperplasia eritroide), el raquitismo D resistente a vitamina ligadas al cromosoma X , y neurofibromatosis de tipo I . Los trastornos adquiridos incluyen lesiones que ocupan espacio debido a una de varias causas potenciales que van desde tumores cerebrales hasta hematomas. [14]La lesión cerebral traumática puede causar una malformación de Chiari adquirida tardía, pero se desconoce la fisiopatología de esta. [15] Además, la ectopia puede estar presente pero asintomática hasta que una lesión por latigazo hace que se convierta en sintomática. [dieciséis]
