Malformación de Chiari
La malformación de Chiari ( MC ) es un defecto estructural en el cerebelo , caracterizado por un desplazamiento hacia abajo de una o ambas amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum (la abertura en la base del cráneo). Los CM pueden causar dolores de cabeza, dificultad para tragar, vómitos, mareos, dolor de cuello, marcha inestable, mala coordinación de las manos, entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies, y problemas del habla. [4] Con menos frecuencia, las personas pueden experimentar pitidos o zumbidos en los oídos , debilidad, ritmo cardíaco lento o ritmo cardíaco rápido, curvatura de la columna ( escoliosis ) relacionada con el deterioro de la médula espinal, respiración anormal, como apnea central del sueño ., caracterizado por períodos de interrupción de la respiración durante el sueño y, en casos graves, parálisis. [4]
Esto a veces puede provocar hidrocefalia no comunicante [5] como resultado de la obstrucción del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo (LCR). [6] El flujo de salida del líquido cefalorraquídeo es causado por la diferencia de fase en el flujo de salida y entrada de sangre en la vasculatura del cerebro. La malformación lleva el nombre del patólogo austriaco Hans Chiari . Una CM tipo II también se conoce como malformación de Arnold-Chiari en honor a Chiari y al patólogo alemán Julius Arnold .
Los hallazgos se deben a una disfunción del tronco encefálico y de los nervios craneales inferiores. El inicio de los síntomas es menos probable que se presente durante la edad adulta en la mayoría de los pacientes. Los niños más pequeños generalmente tienen una presentación de síntomas clínicos sustancialmente diferente a la de los niños mayores. Los niños más pequeños tienen más probabilidades de sufrir una degeneración neurológica más rápida con una disfunción profunda del tronco encefálico durante varios días. [ cita requerida ]
El bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) también puede causar la formación de una siringe , lo que finalmente conduce a la siringomielia . Pueden presentarse síntomas del cordón central, como debilidad en las manos, pérdida sensorial disociada y, en casos graves, parálisis. [12]
La siringomielia es un trastorno degenerativo progresivo crónico caracterizado por un quiste lleno de líquido ubicado en la médula espinal . Sus síntomas incluyen dolor, debilidad, entumecimiento y rigidez en la espalda, hombros, brazos o piernas. Otros síntomas incluyen dolores de cabeza, incapacidad para sentir cambios en la temperatura, sudoración, disfunción sexual y pérdida del control de los intestinos y la vejiga. Por lo general, se ve en la región cervical , pero puede extenderse hacia el bulbo raquídeo y la protuberancia o puede descender hacia la región torácica o lumbar .segmentos La siringomielia a menudo se asocia con la malformación de Chiari tipo I y se observa comúnmente entre los niveles C-4 y C-6. Se desconoce el desarrollo exacto de la siringomielia, pero muchas teorías sugieren que las amígdalas herniadas en las malformaciones de Chiari tipo I provocan la formación de un "tapón", que no permite la salida de LCR del cerebro al canal espinal. La siringomielia está presente en el 25% de los pacientes con malformaciones de Chiari tipo I. [13]
El mecanismo fisiopatológico más aceptado por el que se producen las malformaciones de Chiari tipo I es por una reducción o falta de desarrollo de la fosa posterior como consecuencia de trastornos congénitos o adquiridos. Las causas congénitas incluyen hidrocefalia, craneosinostosis (especialmente de la sutura lambdoidea), hiperostosis (como displasia craneometafisaria, osteopetrosis , hiperplasia eritroide), raquitismo resistente a la vitamina D ligado al cromosoma X y neurofibromatosis tipo I. Los trastornos adquiridos incluyen lesiones que ocupan espacio debido a una de varias causas potenciales que van desde tumores cerebrales hasta hematomas. [14]La lesión cerebral traumática puede causar una malformación de Chiari adquirida tardía, pero se desconoce su fisiopatología. [15] Además, la ectopia puede estar presente pero asintomática hasta que una lesión por latigazo cervical hace que se vuelva sintomática. [dieciséis]
