Un quilotórax es una acumulación anormal de quilo , un tipo de linfa rica en lípidos , en el espacio que rodea el pulmón . Los linfáticos del sistema digestivo normalmente devuelven los lípidos absorbidos del intestino delgado a través del conducto torácico , que asciende por detrás del esófago para drenar hacia la vena braquiocefálica izquierda.. Si se interrumpe el drenaje normal del conducto torácico, ya sea por obstrucción o ruptura, el quilo puede filtrarse y acumularse dentro del espacio pleural con presión negativa. En personas con una dieta normal, esta acumulación de líquido a veces se puede identificar por su apariencia turbia y blanca lechosa, ya que el quilo contiene triglicéridos emulsionados .
Quilotórax | |
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Tres botellas de quilo drenados de un quilotórax | |
Especialidad | Neumología |
Síntomas | Ninguno, dificultad para respirar |
Complicaciones | Deshidratación , desnutrición , niveles anormales de electrolitos , sistema inmunológico debilitado |
Tipos | Salida baja, salida alta |
Causas | Complicación de la cirugía, traumatismo, cáncer , infecciones, anomalías de los vasos linfáticos |
Método de diagnóstico | Rayos X , tomografía computarizada , resonancia magnética torácica , muestreo de líquidos |
Tratamiento | Eliminación de grasa de la dieta, disminución del flujo linfático, tubo torácico, cirugía |
Medicamento | Octreotida , midodrina , y sirolimus |
Pronóstico | ~ 10% de riesgo de muerte |
El quilotórax es una afección rara pero grave, ya que indica una fuga del conducto torácico o uno de sus afluentes. Existen muchos tratamientos, tanto quirúrgicos como conservadores. [1] Aproximadamente el 2-3% de todas las acumulaciones de líquido que rodean los pulmones (derrames pleurales) son quilotórax. [2] Es importante distinguir un quilotórax de un pseudoquilotórax (un derrame pleural que resulta ser alto en colesterol ), que tiene una apariencia similar visualmente pero es causado por procesos inflamatorios más crónicos y requiere un tratamiento diferente. [3]
Signos y síntomas
Los síntomas de un quilotórax dependen de su tamaño y la causa subyacente. Un pequeño quilotórax puede no causar ningún síntoma y solo puede detectarse en una radiografía de tórax realizada por otro motivo. Un quilotórax grande puede provocar disnea o sensación de presión en el pecho, causada por líquido que restringe la expansión de los pulmones, aunque los quilotórax grandes pueden permanecer asintomáticos si el quilotórax se ha acumulado lentamente, ya que los pulmones pueden haber tenido tiempo de acostumbrarse a la presión. La fiebre o el dolor torácico no suelen estar asociados con el quilotórax, ya que el quilo no genera inflamación por sí solo. [4]
En el examen, el quilotórax puede producir una reducción de los ruidos respiratorios en el lado afectado, asociados con un sonido sordo cuando se golpea o percusa el pecho. En los casos de quilotórax posoperatorio, el primer signo puede ser el drenaje persistente de los drenajes intercostales. [1] Los quilotórax grandes pueden causar signos relacionados con la pérdida de nutrientes, incluidas características de desnutrición o disminución de la capacidad para combatir infecciones. [5] Los quilotórax que se acumulan rápidamente pueden causar una caída repentina en el volumen sanguíneo, lo que lleva a una presión arterial baja. [5]
Causas
Hay tres tipos principales de quilotórax: traumático, no traumático e idiopático. Históricamente, la forma más común de quilotórax era no traumática, pero los quilotórax traumáticos ahora representan la mayoría de los casos, y la mayoría surge como complicaciones posoperatorias de la cirugía. [6] [7] La causa más común de quilotórax no traumáticos es el cáncer. [1] Los quilotórax también pueden clasificarse como de bajo o alto gasto según la tasa de acumulación de quilo: los quilotórax de bajo gasto acumulan <500 ml de quilo por 24 horas, mientras que los quilotórax de alto gasto acumulan> 1000 ml por 24 horas. [8]
No traumático
Las neoplasias malignas son la causa más frecuente de quilotórax no traumático. Los cánceres como la leucemia linfocítica crónica , el cáncer de pulmón , el linfoma , el sarcoma de Kaposi , el carcinoma metastásico o el cáncer de esófago son causas potenciales de quilotórax. También se observan causas infecciosas, con mayor frecuencia en países en desarrollo. La causa más común de un quilotórax infeccioso es una complicación de la linfadenitis tuberculosa . Otras posibles infecciones causales incluyen aortitis , histoplasmosis y filariasis . El quilotórax también puede ser congénito y puede coexistir con otras malformaciones linfáticas como linfangiectasia y linfangiomatosis . Otras afecciones como la esclerosis tuberosa , la cardiopatía congénita, la trisomía 21 (síndrome de Down) , el síndrome de Noonan o el síndrome de Turner (falta del cromosoma X) también son posibles causas de quilotórax congénito. Otras causas más raras de quilotórax congénito incluyen enfermedad de Castleman , síndrome de la uña amarilla , macroglobulinemia de Waldenström , sarcoidosis , trombosis venosa , radiación torácica , macroglobulinemia , amiloidosis y bocio . Estas enfermedades causan quilotórax al obstruir o destruir el conducto torácico. Además, la nutrición parenteral ha sido una posible causa; una dosis rápida de nutrición parenteral total puede abrumar el conducto torácico, provocando que el quilo se filtre hacia el espacio pleural circundante. [1]
Traumático
El quilotórax iatrogénico después de la cirugía es la variedad más común de quilotórax. [1] Es una complicación común y grave de una neumonectomía . [9] Es especialmente común en cirugías que requieren disección mediastínica. [5] La probabilidad de quilotórax depende del tipo de cirugía. La cirugía con mayor riesgo de quilotórax es la esofagostomía , con un 5-10% de riesgo de quilotórax. La resección pulmonar y la disección del ganglio mediastínico tienen el segundo riesgo más alto, con un riesgo del 3 al 7%. Otras operaciones como la resección del tumor mediastínico , la reparación de un aneurisma torácico, la simpatectomía y cualquier otra cirugía que se realice en la parte inferior del cuello o en el mediastino pueden provocar quilotórax. También se ha descrito quilotárax después de un traumatismo, pero no después de la cirugía, después de la colocación de una vía central, implantación de marcapasos y embolización de una malformación arteriovenosa pulmonar . El traumatismo contuso en la región del tórax es otra causa de quilotórax, que ha ocurrido después de lesiones por explosión e incluso lesiones simples por toser o estornudar. [1]
Mecanismo
El principal mecanismo del quilotórax es la fuga de quilo del conducto torácico , generalmente causado por una alteración que afecta la integridad estructural del conducto torácico. [5] Por ejemplo, la colocación de un catéter venoso central puede potencialmente interrumpir el drenaje de la linfa hacia las venas subclavias , seguido por el conducto torácico, lo que resulta en un quilotórax. [5] Las alteraciones hacen que aumente la presión en el conducto torácico. Pronto, se forman canales colaterales, que eventualmente drenan hacia el tórax. [10] El traumatismo que afecta al conducto torácico es el mecanismo perturbador más común.
Si un quilotórax ocurre en el espacio pleural izquierdo o derecho es una consecuencia de la ubicación anatómica del conducto torácico en el cuerpo y depende del nivel donde se lesionó el conducto. Si el conducto torácico se lesiona por encima de la quinta vértebra torácica , se produce un quilotórax del lado izquierdo. [5] Por el contrario, una lesión del conducto torácico por debajo de ese nivel conducirá a la formación de un quilotórax del lado derecho. [5] Los quilotórax ocurren con mayor frecuencia en el espacio pleural derecho (50% de los casos). [5] Los quilotórax del lado izquierdo y bilaterales son menos comunes y ocurren en 33% y 17% de los casos, respectivamente. [5]
En el caso del cáncer, la invasión del conducto torácico o de los canales linfáticos colaterales puede obstruir la linfa. En el caso de la linfadenopatía mediastínica , el ganglio linfático agrandado provoca la compresión de los canales linfáticos y el conducto torácico. Esto impide el drenaje centrípeto del flujo linfático de los bordes del parénquima pulmonar y las superficies pleurales. Esto hace que el quilo rezume ampliamente hacia la cavidad pleural, lo que lleva a un quilotórax. En el caso del síndrome de la uña amarilla o linfedema, el quilotórax es causado por hipoplasia o dilatación de los vasos linfáticos. En casos raros, como en el quilotórax hepático, la ascitis quilosa atraviesa el diafragma hacia la cavidad pleural. En casos idiopáticos como los trastornos genéticos, se desconoce el mecanismo. [5] Hasta tres litros de quilo pueden drenar fácilmente al espacio pleural todos los días. [10]
Diagnóstico
Las radiografías de tórax pueden detectar un quilotórax. Aparece como una zona densa y homogénea que oscurece los ángulos costofrénico y cardiofrénico. Las ecografías también pueden detectar un quilotórax, que aparece como una región ecoica isodensa sin tabiques ni loculaciones. Sin embargo, ni una radiografía normal de tórax ni una ecografía pueden diferenciar un quilotórax de cualquier otro tipo de derrame pleural. [1]
La cisterna chyli se puede encontrar en una resonancia magnética torácica, lo que permite confirmar el quilotórax. Sin embargo, la resonancia magnética no es el método ideal para escanear el tórax, por lo que rara vez se usa. Otra técnica de diagnóstico es la linfangiografía convencional . Rara vez se usa ya que existen técnicas igualmente sensibles pero menos invasivas disponibles para identificar un quilotórax. Los procedimientos de linfangiografía utilizan el tinte de contraste lipiodol , que se inyecta en los vasos linfáticos. El quilotórax aparece en las imágenes e identifica la fuente de cualquier fuga en el conducto torácico. [1]
Otro tipo de linfograma más utilizado es la linfogammagrafía nuclear ; Este procedimiento requiere que se inyecte Tc99m marcado con ácido pentético humano en las lesiones subcutáneas de ambos lados del dorso del pie. Luego, se obtienen dos imágenes, anterior y posterior, utilizando cámaras de rayos gamma. Esta prueba se puede utilizar con una tomografía computarizada de baja dosis integrada con emisión de fotones para obtener imágenes más precisas. Una vez que se detecta el derrame pleural, se recomienda una toracocentesis . [1]
El líquido de un quilotórax puede parecer lechoso, seroso o serosanguíneo. Si la apariencia del líquido no es lechosa, eso no excluye la consideración de un quilotórax. Dado que el quilo es rico en triglicéridos, un derrame pleural rico en triglicéridos (> 110 mg / dL) confirma la presencia de un quilotórax; un derrame pleural con bajo contenido de triglicéridos (<50 mg / dl) prácticamente excluye el diagnóstico. [11] [12] Si un derrame pleural contiene triglicéridos entre 50 y 110 mg / dL, se recomienda el análisis del contenido de lipoproteínas del derrame pleural para evaluar los quilomicrones . [11] Si ese procedimiento detecta quilomicrones en el líquido, eso confirma un quilotórax. Los quilotórax son típicamente exudativos y a menudo contienen una gran cantidad de linfocitos y tienen niveles bajos de la enzima lactato deshidrogenasa (LDH). [11] Sin embargo, pueden ocurrir quilotórax atípicos y son trasudativos en 14% de los casos. [11] Una apariencia lechosa del líquido pleural no es suficiente para confirmar el diagnóstico de quilotórax, ya que los pseudoquilotórax y los empiemas pueden imitar esta apariencia. [11] Por el contrario, la ausencia de una apariencia lechosa no significa que no haya quilotórax, ya que pueden parecer serosos o sanguinolentos. [11]
Tratamiento
El tratamiento del quilotórax depende de la causa subyacente, pero puede incluir modificación de la dieta, medicación para prevenir la formación de quilo, como somatostatina / octreótido , midodrina y sirolimus , pleurodesis y tratamiento quirúrgico que incluye ligadura del conducto torácico, derivación pleurovenosa o pleuroperitoneal o embolización del conducto torácico. [1]
Inicial
El tratamiento inicial de un quilotórax suele ser el drenaje del líquido del espacio pleural. Esto puede ser necesario para restaurar la función pulmonar comprometida por la presión ejercida por el quilo sobre los pulmones. [1] Aquellos con quilotórax grandes pueden necesitar apoyo nutricional debido a la pérdida de nutrientes, principalmente para corregir las pérdidas de proteínas y electrolitos. Una vez que la persona afectada está hemodinámicamente y nutricionalmente estable, puede comenzar un tratamiento específico. [5]
Conservador
Un tratamiento conservador es cambiar la dieta para incluir menos ácidos grasos de cadena larga, en particular ácidos grasos libres. Dado que el quilo se forma a partir de estos ácidos, la formación de quilo se reducirá, lo que permitirá que los defectos se curen espontáneamente. Sin embargo, esto puede provocar deficiencia de grasa y desnutrición con el tiempo. Una posible respuesta a este inconveniente es una hemorragia de grasa venosa, en la que los ácidos grasos de cadena pequeña y media se administran con la dieta y los ácidos grasos de cadena larga se administran por vía intravenosa. La toracocentesis y un catéter permanente para uso en el hogar se utilizan generalmente para drenar el quilotórax. [1] Si hay un quilotórax neoplásico maligno, se justifica el tratamiento con radioterapia y / o quimioterapia.
Quirúrgico
La cirugía está indicada si el caso es postraumático, iatrogénico o refractario a otros tratamientos, en cuyo caso la cirugía reduce la mortalidad en un 40%. Una intervención quirúrgica invasiva llamada ligadura del conducto torácico implica cerrar los conductos torácicos. [1] La pleurodesis quirúrgica es otra opción y se puede realizar si la persona afectada no responde al tratamiento conservador y no es candidata para una intervención quirúrgica. [13]
Otra opción de tratamiento es la derivación pleuroperitoneal (que crea un canal de comunicación entre el espacio pleural y la cavidad peritoneal). Dado que la cirugía para cerrar la fuga no es confiable, se recomienda la pleurodesis con talco; en un estudio de caso de 19 personas con quilotórax maligno refractario debido a linfoma , resultó exitoso para todos los individuos afectados. [5] La pleurodesis química es una opción, ya que la fuga de líquidos linfáticos se detiene al irritar los pulmones y la pared torácica, lo que resulta en una inflamación estéril. Esto hace que el pulmón y la pared torácica se fusionen, evitando así que los líquidos linfáticos se filtren al espacio pleural. [14]
Pronóstico
Las tasas de morbilidad y mortalidad asociadas con el quilotórax han disminuido a medida que han mejorado los tratamientos. Los quilotórax malignos, bilaterales y crónicos tienen un pronóstico inferior a otros tipos. [5] Actualmente, las tasas de mortalidad y morbilidad son de alrededor del 10% si se tratan quirúrgicamente. [1] Si los casos son posoperatorios y se tratan de manera conservadora, las tasas de mortalidad se acercan al 50%. [5]
Complicaciones
Las complicaciones del quilotórax incluyen desnutrición , inmunosupresión , deshidratación y dificultad respiratoria . [6] La gravedad de las complicaciones depende de la rapidez con la que se acumuló el quilotórax, su tamaño y su cronicidad. [13]
Epidemiología
Los quilotórax son raros y generalmente ocurren como una complicación de cirugías en el cuello y el mediastino. No tiene predisposición por sexo o edad. Un quilotórax ocurre en 0.2-1% de las cirugías cardiotorácicas, 5-10% de las esofagostomías y 3-7% de las resecciones pulmonares. [1]
Otros animales
Caballos
El quilotórax es poco común en caballos. Los signos y síntomas clínicos en los potros incluyen dificultad para respirar, respiración rápida, tos, fiebre y letargo. El líquido generalmente aparece opalescente y lechoso sin ningún olor. Se observa una línea de líquido a la percusión y hay sonidos pulmonares reducidos. Para diferenciar entre quilo es pseudoquilo, que no se aclara después de la centrifugación . No hay mucha información sobre el tratamiento del quilotórax en caballos. Se han utilizado con éxito los cuidados de apoyo, los antimicrobianos, el drenaje del tórax y el tratamiento dietético. La cirugía se ha realizado en otros animales con un éxito limitado, pero aún no se ha informado en caballos. Aunque se ha informado de éxito, el pronóstico es relativamente desconocido debido a la falta de datos. [15]
Referencias
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